【醫學百科●Ⅱ型腎小管性酸中毒】

楊籍富

【醫學百科●Ⅱ型腎小管性酸中毒】

 

拼音

 

Ⅱxíngshènxiǎoguǎnxìngsuānzhōngdú

 

概述

 

本征為近端腎小管重吸收ＨＣＯ３－功能減退，致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。

 

由于近端小管重吸收ＨＣＯ３－減少，到達遠端腎小管的ＨＣＯ３－增加，若超過后者的吸收閾限，尿ＨＣＯ３－增多，尿PH升高；

 

若血中ＨＣＯ３－下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的ＨＣＯ３－完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿PH可下降。

 

此外，近端腎小管對葡萄糖．磷酸鹽，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表現為范可尼綜合征（FanconiSyndrome)。

 

病因

 

一、原發性家庭性或散發性。

 

二、其它遺傳性疾病肝豆狀核變性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。

 

三、藥物及毒物如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環素、注射精氮酸、賴氨酸等。

 

四、其它疾病如甲狀旁腺功能亢進、多發性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。

 

臨床表現

 

一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。

 

二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；

 

因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現低鉀癥。

 

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現為范可尼綜合征。

 

診斷

 

一、具有上述臨床表現。

 

二、確診需作尿ＨＣＯ３－排泄率測定（碳酸鈉負荷試驗）口服法：每日口服碳酸氫鈉1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血漿CO2結合力正常，然后測定血漿和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)；

 

靜滴法：碳酸氫鈉1000ml(含500～700mEq）以4ml/分速率靜滴，每隔30～40分鐘留尿1次，共4～6次，在每次間隔中抽血，測血漿、尿的ＨＣＯ３－、Cr。

 

計算式、尿ＨＣＯ３－排泄率＝尿ＨＣＯ３－*血Cr*100/血ＨＣＯ３－*尿Cr正常情況下，尿ＨＣＯ３－為0，尿ＨＣＯ３－排泄率亦為0；

 

Ⅱ型尿ＨＣＯ３－排泄率＞15％；

 

Ⅰ型＜5％；

 

Ⅲ型5～10％。

 

治療

 

可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。

 

引用：http://big5.wiki8.com/.A2.F2xing ... gsuanzhongdu_20962/