【醫學百科●擴張型心肌病】

楊籍富

【醫學百科●擴張型心肌病】

 

拼音

 

kuòzhāngxíngxīnjībìng

 

概述擴張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴大、心力衰竭，心律失常為主要表現。

 

主要臨床表現為心悸、氣促、胸悶、乏力、腹脹、心臟擴大、心律失常、收縮期雜音、肝腫大、水腫。

 

本病可發生于任何年齡，以中年人最多，男性多于女性。

 

本病預后不良，死亡原因主要是頑固性心力衰竭，亦可為嚴重心律失常或血栓栓塞。

 

病因病因不明，可能與下列因素有關：病毒性心肌炎近年來病毒性心肌增多，尤其CoxsackieB病毒對心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。

 

Cambridge測定50例擴張型心肌病患者的CoxsackieB病毒中和抗體，發現擴張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠較對照組為多。

 

并發現病程短于一年及起病時發熱者中和抗體明顯增高。

 

Wilson動物實驗，實驗性CoxsachieB病毒性心肌炎，數月后心肌纖維化及小灶性炎細胞浸潤，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內發現病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發展的后果。

 

變態反應本病部分患者抗病毒抗體增高。

 

常有抑制T細胞功能障礙，認為本病是病毒感染后，機體變態反應所致。

 

高血壓本病中大約10％血壓增高。

 

但血壓增高多發生在心力衰竭時，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。

 

營養不良門脈性肝硬化并發本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發病率較高提示本病與營養有關，機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發病因素之一。

 

病理及病理生理擴張型心肌病心臟常增大，心臟擴張以雙側心室最明顯，因而稱擴張型心肌病，心腔擴張較輕者，心室壁稍增厚，病變發展，擴張加重，心室壁相對變薄，心室壁厚度正常或稍增厚。

 

由于心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現功能狹窄，左右心室擴張，可致房室瓣口相對性關閉不全，血流反復沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴及心內膜，以及心內局部壓力的升高局部供血不足，可致心內膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。

 

冠狀動脈正常，或有與患者年齡相適應的動脈硬化性病變，光學顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等，胞核增大，半數病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大，線粒體數目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細胞合成代謝旺盛。

 

擴張型心肌病心腔明顯擴張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。

 

本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。

 

擴大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導系統，易引起心律失常。

 

診斷依據1.發病多緩慢，心功能代償期無癥狀，失代償期有充血性心力衰竭的表現，以胸悶、氣促、乏力常見；

 

有時可發生栓塞癥狀。

 

2.心界兩側擴大，可反復出現各種心律失常，心音減弱，舒張期奔馬律，收縮期吹風樣雜音，心衰加重時雜音增強，心衰好轉時雜音減弱。

 

兩肺底可聞羅音，肝大，下肢水腫，胸、腹水等。

 

3.心電圖提示心肌損害、房室肥大及各種心律失常等，少數有病理性Ｑ波。

 

4.Ｘ線檢查：心臟普遍擴大，少數以左心室和左心房增大為主。

 

心搏動減弱，多有輕或中度肺淤血。

 

5.超聲心動圖：心臟內徑增大，心室壁厚度正常或輕度增厚，左心室壁運動幅度普遍減弱，射血分數減少。

 

6.須排除常見心臟病。

 

輔助檢查1.對具有典型病史者，以檢查框限“Ａ”為主；

 

2.對診斷依據不足者可作框限“Ｂ”或“Ｃ”。

 

治療原則1.一般治療：休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食；

 

2.防治心律失常和心功能不全；

 

3.有栓塞史者作抗凝治療；

 

4.有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；

 

5.嚴重患者可考慮人工心臟手術或心臟移植；

 

6.對癥、支持治療。

 

用藥原則1.心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應用劑量宜較小，并注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物如：多巴胺、多巴酚丁胺；

 

2.應用利尿劑期間必須注意電解質平衡；

 

3.有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合征的可能；

 

4.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；

 

5.在應用抗心律失常藥物期間，應定期復查心電圖；

 

6.有使用抗凝藥期間，應注意出血表現，定期復查出、凝血時間、凝血酶原時間。

 

療效評價1.治愈：癥狀消失，心衰、心律失常被控制，心影縮小。

 

2.好轉：癥狀改善，心衰、心律失常基本被控制。

 

3.無效：癥狀、體征無改善。

 

引用：http://big5.wiki8.com/kuozhangxingxinjibing_21101/