【醫學百科●畸形性骨炎】

楊籍富

【醫學百科●畸形性骨炎】

 

拼音

 

jīxíngxìnggǔyán

 

英文參考

 

osteitisdeformans;Paget'sdisease

 

概述

 

1870年由Paget首次描述，故又稱Paget病。

 

發病年齡多在50歲以上，有陽性家族史者占14％，男女比例為3∶2。

 

南非及美國發病率均很高，國內報告甚少。

 

治療措施

 

多數無癥狀或癥狀輕微者常不需治療，少數癥狀明顯者可行非手術治療或手術治療，而手術治療同時亦需應用藥物治療。

 

非常手術治療主要適應證包括：（1）疼痛；

 

（2）畸形；

 

（3）血清堿性磷酸酶或尿羥脯氨酸含量增至正常值的2倍；

 

（4）神經壓迫癥狀；

 

（5）高排出性充血心力衰竭；

 

（6）病理性骨折；

 

（7）手術治療前用療。

 

畸形性骨炎非手術治療除保護病骨，預防病理性骨折外，主要為藥物治療。

 

降鈣素可抑制破骨細胞的骨吸收功能，用藥后血清堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸水平可相應下降，但在病情較嚴重者可長期保持異常水平。

 

大多數患者疼痛迅速得到緩解，肢體血流減少，體溫下降，而神經癥狀也可減輕或消失。

 

二磷酸鹽對骨吸收與形成均有抑制作用，從而導致骨軟化。

 

停藥后易復發。

 

有人建議病變位于負重骨時應首選降鈣素，還有主張降鈣素與二磷酸鹽聯合應用。

 

此外，還可選用光輝霉素等藥物。

 

手術治療手術治療的主要適應證為：（1）部分病理性骨折；

 

（2）嚴重關節炎；

 

（3）負重骨的嚴重畸形。

 

對于有神經壓迫癥狀者藥物治療無效可行減壓手術，而病理性骨折行內固定手術者骨不連發生率較高。

 

病因學

 

畸形性骨炎的病因至今尚不明確，不少作者認為可能是一種慢性病毒感染，將骨組織活檢標本作細胞培養，發現破骨細胞中有病毒存在，而成骨細胞及正常骨組織中并未找到病毒。

 

病理改變

 

Mirra提出本病的發生原因是由于破骨細胞活性增加，發生嚴重的局限性骨質吸收，并在病變骨內慢慢擴展所致，故建議本病稱為破骨細胞炎。

 

早期病變因破骨細胞的骨吸收作用而出現骨小梁稀疏和骨皮質變薄，隨即破骨細胞數目開始減少，成骨細胞相應增多，骨皮質及骨小梁均為松質骨所取代，最后無論是皮質骨還是松質骨均呈雜亂無章的鑲嵌結構。

 

這一病理過程的各階段并無截然分界，即使是同一患者同一部位也可同時存在溶骨與成骨的表現。

 

畸形性骨炎的病變可為一處或多處，并可同時伴發腫瘤，其中以骨肉瘤為多見，有人認為實際上是畸形性骨炎惡變所致。

 

臨床表現

 

癥狀和體征大約有10%～20%的患者并無臨床癥狀，往往在因其他疾病行X線檢查時偶然發現。

 

腰背痛腰背痛是畸形性骨炎最常見的臨床癥狀，椎體發生病理性骨折時疼痛加重，如伴發骨肉瘤則病程進展迅速，很快出現神經壓迫癥狀甚至下肢癱瘓。

 

骨痛主要發生在負重骨骼。

 

除腰骶椎外，常見部位還有股骨和骨盆等，疼痛程度多較劇烈，位置深在，嚴重者臥床不起，翻身困難，病變區血流明顯增加，故常有皮膚灼熱感，不敢觸摸。

 

下肢長骨可發生畸形，嚴重者還可發生骨折，顱骨受累者可出現頭痛、耳鳴等癥狀，顱骨增厚使頭顱周徑增大，患者經常需要換更大的帽子。

 

關節炎以髖關節和膝關節多見，表現為疼痛和功能障礙。

 

應與骨盆和下肢畸形所繼發的退行性關節炎相鑒別。

 

頸痛頸肩部可有不適和疼痛

 

輔助檢查

 

多數患者血清堿性磷酸酶升高，尿羥脯氨酸含量增加，但血清鈣、磷、維生素D3和甲狀腺激素水平多保持正常。

 

近年來報道血清降鈣素水平上升將有助于診斷。

 

活組織檢查有助于明確診斷及確定是否伴發腫瘤，臨床及X線檢查無法確診時可考慮施行。

 

影像學檢查X線平片早期以吸收為主，典型表現為局限性骨質疏松。

 

在顱骨首先是外板破壞而內板仍保持完整。

 

長管狀骨除骨小梁減少外還可見骨皮質變薄。

 

病變與正常皮質骨分界處可見到“V”形分界線。

 

其邊緣清晰銳利。

 

在椎體則表現為病理性骨折。

 

病程晚期骨骼發現硬化并增大，當顱骨外板尚有溶骨表現時內板即已發生硬化。

 

隨著病變的發展，外板逐步增厚，最后內外界限完全消失，顱骨常因此增厚數倍。

 

長管狀骨則可見骨皮質增厚，骨小梁粗亂，并可發生彎曲變形，不完全橫形骨折及病理性骨折。

 

骨盆窄小，髖關節間隙變窄，嚴重者股骨頭可凸入骨盆腔內。

 

而脊柱椎體則明顯增大，后部結構亦增生硬化，增厚至正常的2～3倍，但椎間隙多保持正常。

 

其他核素掃描、CT、MRI對于鑒別畸形性骨炎與腫瘤有一定幫助。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jixingxingguyan_22144/