【醫學百科●手足發紺癥】

楊籍富

【醫學百科●手足發紺癥】

 

拼音

 

shǒuzúfāgànzhèng

 

疾病別名手足紫紺癥,手足紫藍癥,手足窒息癥,手足發紺

 

疾病代碼ICD:I73.8

 

疾病分類心血管內科

 

疾病概述手足發紺癥(acrocyanosis)亦稱手足紫紺癥、手足紫藍癥，是一種原因未明的，以手足對稱性、持續性皮色發紺為特征的末梢血管功能性疾病。

 

發病年齡多在20歲左右，以青年女性為多見，很少見于男性。

 

至中年后癥狀趨于緩解，亦有持續存在者。

 

精神異常患者中發病率較高。

 

病人較瘦弱，常述周身怕冷，雙手足皮膚呈發紺色，皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷)，手發脹，此癥在寒冷季節和肢體下垂時加重，在溫暖季節和雙手上舉時減輕，按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色。

 

疾病描述手足發紺癥(acrocyanosis)亦稱手足紫紺癥、手足紫藍癥，是一種原因未明的，以手足對稱性、持續性皮色發紺為特征的末梢血管功能性疾病。

 

伴有局部皮膚溫度下降，而四肢脈搏正常，多因寒冷而誘發，溫暖則緩解。

 

中醫學文獻中無類似病名，按其臨床表現，將此病歸于痹證(寒痹)范疇。

 

癥狀體征發病年齡多在20歲左右，以青年女性為多見，很少見于男性。

 

至中年后癥狀趨于緩解，亦有持續存在者。

 

精神異常患者中發病率較高。

 

病人較瘦弱，常述周身怕冷，雙手足皮膚呈發紺色，皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷)，手發脹，此癥在寒冷季節和肢體下垂時加重，在溫暖季節和雙手上舉時減輕，按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色，偶有皮膚感覺輕度遲鈍，嚴重者在天氣寒冷時易發凍瘡，手指輕度腫脹，如連年凍瘡則手背出現慢性凍瘡的特點，如團塊狀硬結，色素沉著，冷時疼痛，熱時瘙癢，潰瘍及愈后瘢痕。

 

疾病病因至今病因尚未明確，目前公認與內分泌失調或血管運動中樞功能失調有關。

 

根據是此病多見于青春期女性，25歲左右癥狀能自然緩解；

 

患者四肢末梢皮膚對寒冷敏感，皮溫明顯降低，皮膚靜脈叢處于松弛狀態，情緒激動可使癥狀加重。

 

病理生理本病的發生可能是在內分泌功能失調和血管神經中樞失調的情況下，皮膚的細小動脈處于痙攣狀態，而毛細血管和小靜脈則呈持續擴張，血流緩慢和血氧濃度降低，使皮膚呈發紺色，皮溫降低。

 

甲皺微循環見毛細血管襻擴張、迂曲、血流緩慢、呈淤血狀態。

 

診斷檢查診斷：根據手足皮膚持續呈對稱性發紺色，觸之濕冷，冬季加重，多發生青少年女性，患肢脈搏正常等特點，排除其他疾病即可診斷。

 

實驗室檢查：目前尚未查到相關實驗室資料。

 

其他輔助檢查：目前尚未查到相關輔助檢查資料。

 

鑒別診斷1.雷諾病與雷諾征病人有典型的肢端皮膚顏色規律性變化，即蒼白→發紺→潮紅→正常。

 

雷諾征是一些疾病的并發癥狀，故伴有原發病的臨床表現。

 

2.慢性凍瘡綜合征先有慢性凍瘡的臨床表現，而后出現彌漫性皮色發紺。

 

治療方案本病無需特殊治療，可通過消除精神負擔，鍛煉身體，防寒保暖，自我按摩雙手等方法，使病情改善。

 

病情重者可用妥拉唑林80mg，2次/d；

 

利舍平0.25～0.5mg，3次/d口服；

 

己酮可可堿100～200mg，3次/d口服。

 

必要時用山莨菪堿(654-2)肱動脈注射。

 

并發癥一般為良性功能性血管疾病，可以合并有手指腫脹和發硬。

 

預后及預防預后：手足發紺癥是良性功能性血管疾病，雖然有時可有相當的不適感和病變，尤其是合并有手指腫脹和發硬現象者，但并無嚴重后果。

 

一般來說，病情在成年后可以慢慢減輕，但也可終生有持續性皮色改變。

 

無肢體營養障礙及潰瘍、壞疽發生，肢體及生命預后良好。

 

預防：1.應加強體格鍛煉，增強體質。

 

戒煙，避免飲茶和咖啡。

 

2.解除思想負擔，堅持自我按摩；

 

防寒保暖，防治凍瘡。

 

流行病學1896年Crocq和1900年Cassiter先后報道，當時稱手足窒息癥。

 

本病好發于年輕女性，并非少見。

 

特別提示應加強體格鍛煉，增強體質。

 

戒煙，避免飲茶和咖啡。

 

解除思想負擔，堅持自我按摩；

 

防寒保暖，防治凍瘡。

 

引用：http://big5.wiki8.com/shouzufaganzheng_36509/