【醫學百科●原發性中樞神經系統血管炎】

楊籍富

【醫學百科●原發性中樞神經系統血管炎】

 

拼音

 

yuánfāxìngzhōngshūshénjīngxìtǒngxuèguǎnyán

 

疾病別名中樞神經系統肉芽腫性血管炎,孤立性中樞神經系統血管炎,granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem,isolatedangiitisofthecentralnervoussystem

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述原發性中樞神經系統血管炎又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎，或孤立性中樞神經系統血管炎。

 

可發生于任何年齡，平均發病年齡在40多歲(3～74歲)，男女均可發病，男性略多。

 

最常見的癥狀是頭痛，約80%的患者出現中樞神經系統損害的癥狀與體征，可表現為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀；

 

也可表現為精神癥狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。

 

約1/3的患者出現腦神經損害的癥狀，常見面神經和展神經損害，表現為周圍性面癱、眼球運動障礙等。

 

少數患者可有脊髓損害的表現。

 

疾病描述原發性中樞神經系統血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)，或孤立性中樞神經系統血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)。

 

于1959年作為一種獨立疾病首次見于文獻報告，這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現，血管炎改變只局限在中樞神經系統的血管。

 

在腦血管造影、腦組織活檢技術被用于臨床之前，由于本病臨床特征的缺乏和人們的忽視，死前的PACNS臨床診斷與報道極少見。

 

實際上PACNS在臨床上并非少見。

 

近年來，隨著腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術的應用，以及臨床醫生對PACNS認識的提高，PACNS的報道逐漸增多。

 

癥狀體征1.PACNS可發生于任何年齡，既往身體多健康。

 

平均發病年齡在40多歲(3～74歲)，男女均可發病，男性略多。

 

約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程，在疾病的早期癥狀可自行緩解。

 

2.最常見的癥狀是頭痛，據文獻報道其發生率約占58%。

 

約80%的患者出現中樞神經系統損害的癥狀與體征，可表現為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀；

 

也可表現為精神癥狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。

 

約1/3的患者出現腦神經損害的癥狀，常見面神經和展神經損害，表現為周圍性面癱、眼球運動障礙等。

 

3.少數患者可有脊髓損害的表現。

 

一般無發熱、體重減輕、關節痛等全身性癥狀，也無累及其他臟器的表現。

 

疾病病因原發性中樞神經系統血管炎的病因還不甚清楚。

 

推測可能與病毒的感染有關，文獻報道，在患有PACNS的患者中，發現了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關的病毒感染的血清學檢查證據，這些證據支持病毒可能參與了原發性中樞神經系統血管炎的發病。

 

病理生理有報告推測病原體在PACNS的發病中，可能通過3個不同的途徑發生作用：①通過其直接的毒性影響或感染血管組織；

 

②通過免疫機制；

 

③通過上述兩方面的綜合作用。

 

但PACNS的血管損害的確切機制仍不甚清楚，并沒有直接證據支持免疫復合物的介導作用，推測可能是病原體直接影響血管組織，或更可能是病毒-血管細胞間的相互作用，使之自身結構發生改變，從而繼發免疫破壞。

 

臨床觀察免疫抑制治療可改善PACNS患者的癥狀與病程，也支持PACNS的發病可能是一種免疫刺激機制。

 

主要病理改變：不同的PACNS患者的病理改變有很大程度的差異。

 

腦部的病理改變最多見是多發性的梗死灶或出血灶，偶爾可見到大面積的梗死灶或出血灶，很少見到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。

 

腦與脊髓的血管包括較大的顱內血管、頸內動脈及椎動脈均可受累，但以軟腦膜上無名小血管最易受累。

 

動脈受累較明顯，受累的血管出現節段性壞死或肉芽腫性血管炎，血管呈明顯的炎癥反應，主要累及血管的中層和外膜，常見有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤，偶爾可見到巨細胞(Langhans巨細胞)為主的浸潤。

 

很少見到動脈周圍的炎性反應及纖維壞死。

 

一般不出現多核巨細胞的浸潤。

 

診斷檢查診斷：1.原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）缺乏特征性的臨床表現，臨床診斷PACNS比較困難。

 

但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征、脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時，應高度懷疑PVCNS的診斷。

 

2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS的確診有決定性價值。

 

實驗室檢查：1.血、尿、便常規檢查多正常。

 

2.ESR大多正常，少數可增快，無其他自身免疫性疾病的證據。

 

3.腰穿CSF檢查80%的患者有異常，CSF壓力正常，無色透明，細胞數可增高或正常，以淋巴細胞增多為主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。

 

其他輔助檢查：1.腦電圖檢查約81%的患者有異常，多呈非特異性的彌漫性慢波。

 

2.腦CT或MRI檢查不同患者的表現差異很大。

 

多數顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。

 

可呈不對稱性強化。

 

3.腦血管造影有一定的診斷價值，71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現，血管粗細不均，可呈節段性的狹窄或擴張、血管阻塞及血管排空延遲等，似“臘腸”樣改變，提示腦部血管炎的存在。

 

但不能明確是本病的血管炎，其他的腦部繼發性血管炎也可有類似的表現。

 

有些可因受累的血管太小，腦血管造影可正常。

 

4.腦組織活檢對腦部病灶的立體定向手術活檢，對PACNS的診斷有決定性意義。

 

活檢組織的病理可見軟腦膜小血管有節段性壞死，或肉芽腫性血管炎。

 

血管壁有明顯的炎癥表現，常有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤。

 

為了提高其診斷的準確率，建議活檢時同時取材皮質和軟腦膜。

 

鑒別診斷在高度懷疑PACNS時，應與下列疾病鑒別，如系統性血管炎（結節性多動脈炎、過敏性血管炎、顳動脈炎、白塞病、結締組織病性血管炎等）、感染（病毒性感染、細菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等）、腫瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小細胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小板減少性紫癜、結節病、腦血管動脈粥樣硬化、鐮刀樣細胞性貧血等）及其他（壞死性類肉瘤樣肉芽腫、變態反應性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等），因其影響CNS的血管時，臨床表現酷似于PACNS。

 

治療方案1.目前對PACNS尚無特效療法。

 

2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀，控制病情發展。

 

常用藥物有潑尼松（潑的松）、甲潑尼龍（甲基強的松龍）、環磷酰胺、氮介類等。

 

可以靜脈或口服給藥。

 

藥物用量同其他自身免疫性疾病。

 

3.可結合應用抗生素、阿司匹林等藥物。

 

并發癥意識障礙、精神狀態改變、智能障礙或甚至癡呆。

 

預后及預防預后：文獻報道，原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）若不治療，其病死率相當高，可達90%以上，若單獨應用類固醇激素治療，其病死率較不治療者降低了約50%，如應用類固醇激素和免疫抑制藥聯合治療，則其病死率降低至10%以下。

 

因此，早期診斷與早期治療對PACNS的預后非常重要。

 

預防：原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預后。

 

流行病學目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。

 

PACNS可發生于任何年齡，平均發病年齡在40多歲(3～74歲)，男女均可發病，男性略多。

 

引用：http://big5.wiki8.com/yuanfaxing ... ngxueguanyan_36898/