【醫學百科●血管性水腫】

楊籍富

【醫學百科●血管性水腫】

 

拼音

 

xuèguǎnxìngshuǐzhǒng

 

英文參考

 

angioedema

 

疾病別名血管神經性水腫,Quincke水腫,巨大性蕁麻疹

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述管性水腫與蕁麻疹一樣，是龜頭對食物、藥物或昆蟲叮咬所引起的急性過敏反應。

 

本病可僅發生在龜頭，也可與蕁麻疹同時發生。

 

兒童易患龜頭水腫，表現為龜頭處包皮高度水腫而發亮，如同大水泡。

 

但不影響排尿。

 

本病常常于夜間發生，癢感不顯著，也無全身不適，可于數日后自行消退。

 

疾病描述又名又名血管神經性水腫，或Quincke水腫或巨大性蕁麻疹。

 

癥狀體征為急性局限性水腫，多見于皮下組織疏松處，如眼瞼、口唇、包皮及肢端、頭皮、耳廓，口腔粘膜、舌、喉亦可發生。

 

水腫處皮膚緊張發亮，境界不明顯，呈淡紅色或較蒼白，質地柔軟，為不可凹陷性水腫。

 

患者自覺不癢或輕癢，或有麻木脹感。

 

腫脹約經2～3d后消退，或有較久者，消退后不留痕跡。

 

常單發或在同一部位反復發生，常合并蕁麻疹。

 

當喉頭粘膜發生血管性水腫時，可有氣悶、喉部不適、聲嘶、呼吸困難，甚至引起窒息。

 

一般無全身癥狀。

 

另有兩種常染色體顯性遺傳的家族性遺傳性血管性水腫。

 

1.遺傳性血管性水腫見與皮膚有關的免疫缺陷病章。

 

2.顫動性血管性水腫1972年Patterson等首次報告本病。

 

它是一種遺傳性的物理過敏，由顫動刺激而誘發。

 

患者在顫動刺激約4分鐘后發生局部腫脹，至少持續約12h。

 

不伴蕁麻疹。

 

病理生理本病主要由真皮深部和皮下組織小血管受累，組胺等介質導致血管擴張、滲透性增高，滲出液自血管進入疏松組織中形成局限性水腫。

 

遺傳性血管性水腫是由于血液和組織中C1酯酶抑制物水平的減低或無活性所致。

 

Kaplan等(1976)指出顫動性血管性水腫患者的肥大細胞有某些內部缺陷，于適當刺激后便可導致脫顆粒作用。

 

診斷檢查單個損害時需與蟲咬癥鑒別，有時還需與以下疾病鑒別：面腫型皮膚惡性網狀細胞增生癥常為一側性面部或上口唇持久性腫脹，表面皮膚無變化，亦無自覺癥狀，需作病理檢查證實。

 

Melkersson-Rosenthal綜合征在顏面發生非凹陷性水腫，以上、下口唇多見。

 

可有面神經麻痹和皺襞舌。

 

也可單有上唇或下唇的復發性、慢性腫脹。

 

病理改變偶可見與結節病相似的上皮樣細胞肉芽腫。

 

上腔靜脈梗阻綜合征面部發生持久性水腫，伴有眼瞼紅斑和胸壁靜脈怒張。

 

變應性血管性水腫患者C1酯酶抑制物、C3、C4和Clq均正常。

 

遺傳性血管性水腫時，除C1酯酶抑制物水平減低外，C1q、C2和C4水平亦均減低。

 

治療方案抗組胺藥常有效。

 

蜂毒對再發性血管性水腫效較好。

 

菌苗特異脫敏療法、注射組胺球蛋白亦有療效。

 

當有喉水腫癥狀時，應立即皮下注射1∶1000腎上腺素0.5～1.0mL(有心血管疾病時慎用)，必要時每30～60分鐘皮下注射0.5mL，同時靜脈滴注氫化考的松，靜脈注射氨茶堿或口服麻黃素。

 

吸氧。

 

若上述處理無效而有窒息危險時，應立即做氣管切開術。

 

遺傳性血管性水腫尚無滿意治療，可用桂利嗪治療，腎上腺素是惟一暫時有效的藥物。

 

也可在急性發作時輸入新鮮血漿以補充C1酯酶抑制物。

 

長期使用抗纖溶酶制劑或雄性激素類藥物可預防發病。

 

特別提示多數患者在兒童或少年期開始發作。

 

局部應注意保持清潔、干燥。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xueguanxingshuizhong_38086/