【醫學百科●小兒丘疹性肢端皮炎】

楊籍富

【醫學百科●小兒丘疹性肢端皮炎】

 

拼音

 

xiǎoérqiūzhěnxìngzhīduānpíyán

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述小兒丘疹性肢端皮炎被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病。

 

由于此種患者HBsAg可陽性，且有肝炎表現，目前認為本病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現，可能與乙肝病毒的抗原抗體復合物沉積有關。

 

疾病描述本癥首自意大利Gianotti提出，他在1955年報告了3例四肢、面部有特異性丘疹、淺表淋巴結腫大及肝腫大的小兒病例。

 

其后，世界各地都有報道，本癥遂作為一獨立疾病而被廣泛承認。

 

由于歐美各國曾稱為“Gianotti-Crosti綜合征”及“小兒無癢性肢端皮炎”，在一段時期內比較重視皮膚癥狀的描述，而不強調伴發的肝炎，因而就易與另一種通常不伴有肝炎的丘疹-水皰肢端局限性綜合征相混淆，為此有人建議將本癥稱為Gianotti病，而丘疹-水皰肢端局限性綜合征稱為Gianotti-Crosti綜合征。

 

近年來，特別是第5次世界小兒皮膚病學大會認為兩者單從皮損無法鑒別，許多文獻所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti綜合征是本病的同義語。

 

癥狀體征發病年齡自6個月到15歲，而以2～6歲居多。

 

無明顯的前驅癥狀而突然發疹。

 

為自針頭到綠豆大扁平充實性丘疹，暗紅、紫紅或淡褐色。

 

初多發生于四肢末端、手背、足背等部，在3～4d內依次向上擴展至股部、臀部及上肢伸側，最后延伸到面部，軀干多不受累，偶爾可見少數皮損。

 

皮損多對稱分布，呈播散性，互不融合，但易受機械刺激的肘部、膝部、手背及足背有時融合呈線狀排列(Koebner現象)，不癢，粘膜一般不受侵犯。

 

約經2～8周自然消退，可有輕度脫屑。

 

在發疹時，全身淋巴結腫大，尤以頸部、腋窩、肘部及腹股溝等處淋巴結為甚。

 

在皮疹出現的同時或1～2周后發生急性無黃疸型肝炎，但亦有在發疹20d后出現黃疸，肝腫大，但無壓痛，皮疹約持續20～40d呈輕度脫屑而消退，在皮疹消退時，肝炎達極期，但患者一般情況良好，少數病人可有低熱、倦怠和全身不適。

 

血清轉氨酶(SGOT、SGPT)值升至100～800u，甚至可高達2000u，醛縮酶、堿性磷酸酶升高，磺溴酞鈉也增高(可達40％)，但血膽紅素不增高。

 

皮疹發生數日后，血清HBsAg呈陽性，3個月后約半數可轉陰，但以后陰轉率極慢，1年后仍有40％陽性。

 

白細胞總數一般正常，亦可稍有增多或降低，單核細胞增加，似傳染性單核細胞增多癥，但血嗜異性凝集試驗陰性，血沉正常，血清蛋白電泳于急性期α2及β球蛋白增加，末期γ球蛋白增加。

 

疾病病因Gianotti首先確認本癥與HBsAg有關。

 

他在所有的病例血清中用放射免疫法均能檢出HBsAg，電鏡下可觀察到含HBsAg的顆粒，提出本癥是由于乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型，偶爾adw或adr)通過皮膚粘膜所致的原發性感染，或可能是乙肝病毒抗原抗體復合物疾病。

 

1966年Eileart報告有本癥典型皮疹而無肝炎的病例，在這些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最為多見，其它有腺病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒等。

 

病理生理表皮有輕度或中等度棘層肥厚和過度角化，真皮上部水腫，毛細血管擴張，其周圍有淋巴細胞及組織細胞浸潤，淋巴結內有嚴重的彌漫性網織細胞增生。

 

皮疹電鏡檢查可在真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內見有直徑20nm的微細管狀集合塊，電鏡檢查淋巴結及肝臟均能見HBV抗原的結構。

 

診斷檢查Gianotti診斷標準：①面部、四肢無瘙癢的紅斑丘疹，持續20～25d，不復發。

 

②表淺淋巴結反應性腫大。

 

③急性肝炎常無黃疸，至少持續2個月，亦可遷延數月或數年。

 

④皮疹發生后數月出現血清HBsAg陽性。

 

與無肝炎的丘疹水皰肢端局限性綜合征很難區分，目前認為兩病單從皮疹無法區別。

 

臨床上尚應與玫瑰糠疹、急性扁平苔癬、藥疹相鑒別。

 

治療方案無特殊治療方法。

 

由于本癥有自限性，故僅作一般對癥處理。

 

特別提示小兒丘疹性肢端皮炎別名Gianotti-Crosti綜合征。

 

本疾病被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病。

 

目前認為本病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現，可能與乙肝病毒的抗原抗體復合物沉積有關。

 

注意積極治療伴發的乙肝。

 

本疾病的發病年齡在6月至12歲，以2歲～6歲居多，好發生于四肢，少見于面、軀干等處，2周～8周自然消退。

 

相關出處現代皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/xiaoerqiuzhenxingzhiduanpiyan_38128/