【醫學百科●惡性組織細胞增生癥】

楊籍富

【醫學百科●惡性組織細胞增生癥】

 

拼音

 

èxìngzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng

 

英文參考

 

malignanthistiocytosis

 

疾病別名惡組惡網

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述惡性組織細胞增生癥簡稱惡組或惡網。

 

它是單核巨噬細胞系統中的組織細胞呈異常增生的惡性疾病。

 

好發年齡為40～60歲。

 

病程較短。

 

多在4～6個月內死亡。

 

臨床表現常有高熱，來勢兇急持續不退（使用激素、抗生素無效），肝、脾、淋巴結呈不同程度的腫大，進行性不明原因的貧血或全血細胞減少，骨髓或淋巴結中發現異常網狀細胞、巨噬細胞吞噬現象、多核巨細胞，對診斷有幫助。

 

由于本病的癥狀和體征復雜多樣，所以給診斷帶來困難，有許多患者是在死后通過尸檢才得以確診。

 

疾病描述惡性組織細胞增生癥曾稱組織細胞性髓性網狀細胞增生癥。

 

該病是全身性進行性單核巨噬細胞系統的組織細胞及其前身細胞彌漫性浸潤的惡性疾病。

 

癥狀體征大多見于成年人，尤以青壯年多見，偶爾見于兒童及老年人。

 

男性多于女性，約2：1。

 

本病罕見，常急性起病，主要表現為發熱、進行性衰竭、貧血、出血和白細胞減少及肝、脾、淋巴結腫大。

 

也可有其它系統受累的相應癥狀和體征。

 

本病臨床分型尚未統一，可按主要受累的器官分皮膚型、眼型、腦型、鼻咽型、心型、肺型、腸型等，也可從病理形態方面分為分化型及未分化型。

 

（一）皮膚表現皮損可分為特異性及非特異性兩種。

 

國外統計特異性皮損發生率為10％，國內僅有3.7％，特異性皮損組織內有異型組織細胞浸潤，包括紅斑、丘疹、水皰、結節、斑塊、腫塊、潰瘍和紅皮病等，也可有脂膜炎樣改變，但以結節、斑塊和潰瘍多見。

 

患者可僅有一種皮損，也可同時出現多種皮損。

 

皮疹多全身分布，多少大小不一，但也可局限于某一部位。

 

非特異性皮損包括黃疸、紫癜、帶狀皰疹及脫發等。

 

皮疹可出現于疾病早期，也可見于晚期。

 

（二）系統表現1、全身情況常見發熱、消瘦、乏力、食欲不振、進行性衰竭等。

 

熱型多為不規則熱，少數可呈弛張熱、稽留熱或間歇熱。

 

高熱可伴寒戰，少數為低熱。

 

偶爾發熱可短時緩解，多數頑固不退，皮質類固醇及抗生素治療往往無效。

 

2、造血組織由于大量異常組織細胞增生影響了造血功能，成熟紅細胞被吞噬及脾功能亢進等原因，引起血細胞減少。

 

貧血常為進行性，白細胞減少可繼發感染，血小板減少引起嚴重出血。

 

出血主要見于皮膚、粘膜，也可發生于胃腸道、子宮、中樞神經系統等臟器，常見肝、脾及淋巴結腫大。

 

肝功能損傷，不少患者出現黃疸。

 

3、血象及骨髓改變常見正細胞正紅蛋白性貧血，多數病例白細胞總數減少，血小板明顯減少。

 

但多出現于紅細胞及白細胞減少之后，因此全血細胞減少常為晚期現象。

 

外周血異常細胞出現率不高。

 

骨髓象多明顯增生活躍，少數增生能力降低，主要為紅細胞或粒細胞系，或二者同時受抑制。

 

骨髓中常見異常細胞大小不等，多數偏大，形態不一，有1—2個清楚的核仁。

 

常見吞噬現象，吞噬細胞體積大，單核，有時雙核，橢圓形，偏于細胞一側，染色質疏松，核仁清楚，胞質中有被吞噬的紅細胞及其碎片、幼稚紅細胞、血小板及中性粒細胞等。

 

4、其它臟器眼底、咽喉、心、肺、腸、胃、腎、漿膜及神經系統均可受累，出現相應的癥狀和體征。

 

病理生理本病可累及全身各個組織和臟器，其中以肝、脾、淋巴結及骨髓最為常見。

 

瘤細胞主要分布于竇、隙結構，如淋巴竇、脾竇和肝竇。

 

早期保留組織結構，后期組織結構可破壞，瘤細胞彌漫一片，并向實質性組織侵犯，這些瘤細胞分布松散，彼此賞不粘聚，這在診斷及鑒別診斷上有重要幫助。

 

此外，病變程度、細胞類型及吞噬紅細胞現象在全身各處分布也不均衡，故一次或多次活檢找不到病變，并不能排除本病。

 

根據瘤細胞的形態，基本上可分為以下叁類：①高分化的組織細胞，與正常的組織細胞相似，胞質嗜酸，胞體呈多角和卵圓形，核卵圓或桿狀，有明顯的吞噬紅細胞及白細胞現象。

 

部分呈多核巨細胞狀。

 

②不典型組織細胞，細胞異型，核大，核膜厚，染色質不規則，有明顯嗜堿性核仁，可見不典型核分裂象，這類細胞吞噬能力差。

 

③原始組織細胞似單核細胞及組織細胞，細胞圓形、卵圓形、胞核深染，胞質少，可呈合體細胞樣，核分化很差。

 

皮膚病變主要見于真皮中、下部，可擴展到皮下及其下部組織，浸潤中上述各型瘤細胞所占比例不同，如不典型深染核組織細胞多見，常提示病情嚴重，皮下脂肪的浸潤常在脂肪細胞間蔓延，對脂肪細胞破壞輕，可有少量噬脂細胞。

 

血管腔可受壓、閉塞，發生大片壞死。

 

表皮及真皮淺層早期不受累，晚期可破壞，皮膚附屬器也可受累。

 

診斷檢查本病臨床有一定特征，如患者急性起病，有肝、脾及淋巴結腫大，伴血細胞減少及進行性衰竭，應考慮到本病，應做骨髓及組織活檢及時明確診斷，必要時應做免疫組化染色。

 

需與下列疾病鑒別：（1）急性白血病特別應與急性單核細胞性白血病鑒別，該病瘤細胞單一，在骨髓內彌漫性分布，無吞噬現象。

 

（2）淋巴瘤除霍奇金病外，各型淋巴瘤的瘤細胞形態變異較少。

 

無吞噬現象，免疫組化有助于確認細胞來源。

 

（3）反應性組織細胞增生癥彌漫性浸潤性組織細胞雖有吞噬現象，但多為成熟性，無明顯細胞學異型。

 

（4）組織細胞吞噬性脂膜炎有人認為該病是低度的惡組，病變可長期局限于皮膚，全身癥狀相對輕和少，細胞異型不明顯。

 

（5）勒-雪氏病多見嬰幼兒，皮損可有特征性，病變常在真皮淺層，可親表皮。

 

目前認為本病是一種朗格漢斯細胞增生性疾病，電鏡及免疫組化有助于識別瘤細胞來源。

 

治療方案治療僅可使病情得到暫時緩解。

 

通常多用潑尼松、甲氧氮芥、6-MP、長春新堿、丙卡巴肼、環磷酰胺等單用或聯合治療。

 

常用方案如下。

 

（1）長春堿每周10mg，甲基芐肼每日150mg，環磷酰胺每日200mg，潑尼松每日40mg。

 

（2）長春新堿每周1mg，甲基芐肼每日150mg，潑尼松每日40mg或環磷酰胺每日200mg。

 

（3）6-MP每日150mg，潑尼松每日60mg。

 

（4）對癥治療，包括輸全血、成分輸血、抗感染等。

 

（5）同種骨髓移植。

 

（6）放療。

 

大的皮膚腫塊及潰瘍可局部放療，放療也可與化療結合應用。

 

特別提示惡性組織細胞增生癥，簡稱惡組。

 

臨床表現多變，起病急劇，病程短而險惡，以發熱、畏寒、盜汗、衰竭、體重下降，進行性貧血、肝、脾淋巴結腫大等為主要表現。

 

多數病人在一年內因全身衰竭及感染而死亡。

 

近年本病有增多趨勢，中國亦多見，原因尚不清。

 

有人認為此病為淋巴瘤的一個亞型，但尚未得到公認。

 

本病原因未明，可發生于各種年齡，以青壯年較多，男性略多于女性。

 

臨床主要表現為發燒、衰竭，肝、脾、淋巴結腫大和全血細胞減少，病情嚴重，進展迅速，半數以上病人半年內死亡。

 

確診本病須靠骨髓或活組織病理檢查。

 

治療比較困難，除對癥治療外，主要是聯合化療。

 

引用：http://big5.wiki8.com/exingzuzhixibaozengshengzheng_38185/