【醫學百科●角化棘皮瘤】

楊籍富

【醫學百科●角化棘皮瘤】

 

拼音

 

jiǎohuàjípíliú

 

英文參考

 

keratoacanthoma

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述角化棘皮瘤是一種可以自愈的皮膚腫瘤，臨床及病理上均十分類似鱗癌。

 

目前可分三型，即單發型、多發型及發疹型。

 

該病可能與某些皮膚病如著色性干皮病、銀屑病、藥疹等并發。

 

對于本病的組織學發生，一般認為損害起源于毛囊，它可能是毛囊角化上皮呈假上皮瘤樣增生的表現。

 

疾病描述本病又稱自愈性原發性鱗狀細胞癌、皮脂性軟疣、鱗狀細胞假上皮瘤等，是一種可以自愈的皮膚假性腫瘤，臨床及病理上均十分類似鱗癌。

 

目前可分三型，即單發型、多發型及發疹型。

 

單發型最早是由Hutchinson描述的，稱之為火山口型潰瘍，1934年Smith報告了多發型。

 

1950年Grzybowski又發表了“發疹型”的病例。

 

Freudenthal建議采用角化棘皮瘤這個名稱。

 

癥狀體征臨床上可分為三型：(一)單發型最常見，多見于老年人，以60～70歲多見，男性略多于女性，主要發生于暴露部位，特別是面部中央、鼻、頰和眼周，其次為手腕背側與前臂伸側，口唇也常見，其它毛發部位也可發生。

 

常常無自覺癥狀，偶有瘙癢和壓痛。

 

開始為膚色或紅色小丘疹，漸增生為堅實圓頂形結節，邊緣傾斜，表面光滑，膚色或淡紅色，觸之呈分葉狀，中央充滿角質，除去角栓后則成火山口狀，其下呈乳頭瘤狀，類似傳染性軟疣。

 

基底無浸潤，與下面組織無粘連。

 

通常在數星期內增到1～2cm或更大，一般在半年內自行消退，留有輕度凹陷的萎縮性瘢痕。

 

有時病變可不典型而呈多種類型的疣狀皮損。

 

并可見三個罕見的臨床類型：①巨大角化棘皮瘤，皮損生長迅速，直徑可達5cm或更大，并可引起其下方組織的破壞，好發于鼻部和眼瞼，數月后可自行消退，常伴有大片角化性斑塊的剝離。

 

②邊緣離心性角化棘皮瘤，皮損更大，直徑可達20cm，邊緣高起且卷曲，中央萎縮，最常見于手背或小腿，無自行消退傾向。

 

③甲下角化棘皮瘤，位于甲遠端的下面，呈火山口樣角化性贅生物，可有壓痛，具破壞性，X線片示末端指骨可有損傷。

 

(二)多發型此型不常見，發病年齡較早，通常在20～30歲，偶在兒童至嬰兒期發病。

 

男性較多見，有時有家族史，呈常染色體顯性遺傳。

 

可發生于全身各處，不一定都好發于暴露部位，甚至粘膜、粘膜皮膚移行部位及掌、跖也能發生。

 

損害與單發型者相似，惟數目較多，一般為3～10個，很少超過12個。

 

但角栓不如單發者明顯，經數月后留下凹陷性瘢痕，病期長者則很少有自然消退的傾向。

 

(三)發疹型此型罕見，皮損數目可成千上萬，分布廣泛。

 

臨床表現十分典型，開始為紅色而硬固的小丘疹，頂端有細小鱗屑。

 

一般在2～8周內丘疹迅速增大，為圓或卵圓形硬固隆起的半球狀或圓頂狀結節，中央有一角栓，有時稍有癢感。

 

皮損發育成熟者直徑約1～2cm，邊緣光滑發亮呈斜坡狀，與周圍正常皮膚逐漸移行，基底周圍有時有紅暈，邊緣可見毛細血管擴張。

 

腫瘤基底不硬，與下方組織無浸潤粘連。

 

這種損害很少超過2cm，因此如腫瘤過大則診斷時要小心，偶有達6cm×7cm者，雖然通常為半球狀，中央有明顯角栓，但也有類似脂溢性角化病者，中央僅有小小的角栓，甚至并無角栓。

 

當損害達到最大限度時，一般維持2～8周，以后則慢慢消退，此為本病特征之一。

 

然而也有長達3年或3年以上者。

 

延期消退者，多見于多發型患者。

 

故整個病程可分為生長期、靜止期及自然消退期三個階段。

 

消退時腫瘤逐漸吸收，角栓排出，留下略有凹陷而往往有色素減退的瘢痕。

 

此外，本病以往有報告發生癌變或合并結腸癌及其他癌癥者，因此應予重視。

 

疾病病因本病病因有多種學說，但以病毒感染的可能性最大，因在本病病損內可見到病毒樣核內包涵體。

 

其它有關病因包括日光曝曬、外傷、職業性接觸焦油與石油產品、暴露于致癌物質等等。

 

本病可能與某些皮膚病如著色性干皮病、銀屑病、藥疹等并發。

 

多發型者則與素質及遺傳因素有關。

 

有人報告用腫瘤的提取物皮內注射于本病患者時，結果呈陽性反應。

 

而注射于鱗癌病人及正常人均為陰性。

 

在免疫組織化學檢查時，發現在人體腫瘤的上皮部分有IgG、IgM及補體，而在真皮內有纖維蛋白原—纖維蛋白，這提示腫瘤發病及自然消退與免疫有關。

 

同時在應用免疫抑制劑的病人中，皮膚癌及角化棘皮瘤的發病率均增加，也證明本病的發生與免疫有關。

 

至于本病的組織學發生，一般認為損害起源于毛囊，它可能是毛囊角化上皮呈假上皮瘤樣增生的表現。

 

病理生理由于本病的診斷不僅需要觀察其細胞特點，而且更要注意其結構，因此，如果不能完全切除時，活檢取材必須包括皮損的中央及邊緣，切取一菱形標本方能觀察其結構。

 

各型角化棘皮瘤的組織象基本相同，只是多發型和發疹型的病變不如單發型明顯。

 

在低倍鏡下，可見腫瘤位于真皮，對稱分布，多少有些分葉。

 

在早期，可見損害局部的表皮向真皮內凹陷如火山口樣，中央充滿角質，在凹陷表皮的下方并有表皮束條或團塊自凹陷表皮分出。

 

有些表皮束與其周圍間質分界不清楚，并含有非典型細胞和許多有絲分裂象及角珠，有的部位也可見到個別細胞角化不良。

 

真皮內可見顯著的炎性浸潤。

 

而在發育成熟的損害中，中心可見大而不規則表皮凹陷，其中充滿角質，兩側表皮則像口唇狀或拱壁狀伸展于凹陷兩側。

 

其基底部有不規則增生的表皮向上與向下增生，也可見一定程度的非典型，但較早期者為輕，角珠則增多。

 

如損害相當成熟時，角化非常廣泛，基底部或邊緣部表皮多已角化，僅留1～2層嗜堿性未角化的表皮細胞組成的薄殼，而在此表皮殼內細胞全已角化，呈嗜酸性和毛玻璃樣。

 

瘤的底部界限清楚，常不擴展至汗腺水平以下，損害下方間質內有致密的炎性浸潤。

 

在消退期損害中，表皮增生已停止，火山口樣改變逐漸變平，角質物消失，底部大多數細胞已經角化。

 

最后角栓脫落而表皮凹陷亦消失。

 

診斷檢查要臨床與病理緊密聯系，方能作出可靠的診斷。

 

本病早期迅速生長，邊緣傾斜，中央有角栓，當長到最大限度時，角栓脫落，邊緣漸平，留下凹陷性瘢痕，這是臨床診斷的要點。

 

最后確診需要作病理檢查。

 

通常要與鱗癌鑒別，早期鑒別困難，但本病發展較鱗癌為快，一般不發生破潰，可以自愈，是臨床鑒別要點。

 

病理方面特別注意其結構，細胞高度角化及嗜酸性毛玻璃樣的表現，然而有時仍發生困難，在鱗癌分化好者也可見到含有角質的表皮凹陷，同時早期角化棘皮瘤也能見異形細胞。

 

因此對于可疑病例，為了安全起見，仍應多考慮鱗癌的可能。

 

治療方案雖然本病屬良性，可以自然消退，但因臨床與病理上與鱗癌鑒別無絕對可靠的指征，少數病例還有復發和惡化的危險，如診斷可疑不能排除鱗癌時，仍應進行治療。

 

治療方法因人而定，單發型可采用外科切除，局部化療及放射治療也可選用。

 

在多發型者，因所造成破壞程度不同，每個腫瘤均需個別考慮其處理方法。

 

腫物較大而多，全身情況允許，可以考慮系統化療，如甲氨蝶呤，有時有效。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jiaohuajipiliu_38385/