【醫學百科●彌漫性掌跖角皮癥】

楊籍富

【醫學百科●彌漫性掌跖角皮癥】

 

拼音

 

mímànxìngzhǎngzhíjiǎopízhèng

 

疾病別名遺傳性掌跖角化癥對稱性掌跖角質瘤胼胝癥

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述彌漫性掌跖角皮癥又稱遺傳性掌跖角化癥，或對稱性掌跖角質瘤，也有稱為胼胝癥或Thost-Unna綜合征者。

 

癥狀體征多從嬰兒期開始發病，輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖出現彌漫性斑塊狀、邊緣清晰的角質增厚，表面光滑、色黃，酷似胼胝，或呈疣狀增厚，足弓一般不受累，常可因皮膚彈性消失而發生皸裂和引起疼痛，造成手足活動困難。

 

局部一般無炎癥，但因常伴有多汗癥而引起浸漬的外觀。

 

角化過度損害可延伸至掌跖側緣或手足背，但膝、肘很少累及。

 

甲板也常增厚而呈渾濁狀。

 

皮損一般呈對稱分布，角化損害持續終生而不會自動消退。

 

部分患者可合并魚鱗病或其它先天性異常，如假性趾(指)斷癥和指(趾)端溶骨癥等。

 

疾病病因屬常染色體顯性遺傳，可見于所有種族中。

 

Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上，與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。

 

病理生理屬常染色體顯性遺傳，可見于所有種族中。

 

Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上，與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。

 

病理變化：組織象為非特異性，包括表皮顯著的角化過度，顆粒層增厚，棘層肥厚和真皮上部輕度炎癥細胞浸潤。

 

診斷檢查根據患者幼年發病，常有家族史以及皮膚呈胼胝狀等特點，一般診斷不難。

 

但有時需與胼胝或胼胝性濕疹相區別，除發病年齡不同外，皮損在胼胝僅局限于受壓力或摩擦部位，而在胼胝性濕疹則有炎癥和瘙癢癥狀。

 

治療方案本病尚無特效的治療方法。

 

其治療原則為減少角質層增厚，潤滑皮膚，預防皸裂，減少壓力和摩擦，應以局部治療為主。

 

(一)局部治療1.外用角質松解劑。

 

可外用10％～20％水楊酸軟膏，通過溶解角質層細胞結合物而達到角質松解作用，最后使增厚的角層脫落；

 

6％水楊酸丙二醇凝膠和12％乳酸銨液也值得一試；

 

10％氯化鈉親水性軟膏，10％～20％尿素軟膏外用或用30％尿素溶液浸泡有時也有效。

 

2.外用0.1％維A酸霜或0.25％蒽林軟膏，最好采用晚間封包治療，也有角質剝脫的效果。

 

3.皮質類固醇軟膏封包治療或硬膏(如膚疾寧)外貼。

 

4.郝祥林(1986)報告用0.5％普魯卡因40～50mL，苯海拉明20mg，維生素B1和地塞米松5mg，混合后于掌面局部進行浸潤注射，每次封閉一側，雙側交替進行，10d為一療程，共3個療程而使1例治愈。

 

(二)全身治療1.維A酸類。

 

一般認為在服藥期間角化肥厚損害會有所減輕，但停藥后即復發。

 

如口服阿維A酯每日0.6mg／kg，并調整劑量以達到滿意的臨床療效，維持1年，維持量范圍約為5～35mg／d，平均為27.5mg／d；

 

或口服異維A每日0.5～1.0mg／kg(分2～3次服)。

 

如與外用維A酸軟膏聯合治療，則效果更佳。

 

2.β－胡蘿卜素可抑制角質細胞增生，達到平衡狀態后細胞脫落增加。

 

每日1～2.5mg／kg治療6周后，病情可明顯改善，但停藥后會有不同程度的復發。

 

3.Menni等用口服輔酶和生物素10mg／d2個月，然后再用50mg／d共2個月治療3例病人，結果掌跖皮膚變薄變軟，手活動度和觸覺改善。

 

4.用維生素A10～15萬IU／d和維生素E0.3～0.6g／d聯合治療，效果欠佳。

 

引用：http://big5.wiki8.com/mimanxingzhangzhijiaopizheng_38589/