【醫學百科●先天性唇裂和腭裂】

楊籍富

【醫學百科●先天性唇裂和腭裂】

 

拼音

 

xiāntiānxìngchúnlièhéèliè

 

疾病別名兔唇,狼咽

 

疾病分類口腔科

 

疾病概述唇裂又名兔唇，腭裂又名狼咽，是顏面部常見的先天性畸形，根據國內外統計，約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂或腭裂，男多于女，左測多于右側。

 

唇裂和常在一個家族中個別出現，可伴有身體其他部分的畸形。

 

一般認為，唇裂的發生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時（在胎兒第7周時）融合的結果。

 

而腭裂乃是由于兩側腭突未能按時（在胎兒第10周時）相互并與鼻中隔融合所致。

 

至于引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。

 

治療必須施行修復手術。

 

唇裂手術的主要目的是整形，而腭裂手術是恢復進食和言語的機能，手術必須在適當的年齡旅行，對手術后的遠期效果有決定性意義。

 

一般在1～3歲進行，常需數次手術才能完成，術后應進行語音訓練。

 

疾病描述唇裂和腭裂是顏面部常見的先天性畸形。

 

根據國內外統計，約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂或腭裂；

 

男多于女，左側較右側為多。

 

唇裂和腭裂常在一個家屬系統中個別出現，還可伴有身體其他部分的畸形。

 

癥狀體征先天性唇裂和腭裂畸形。

 

疾病病因胚胎發育與唇腭裂的發生胎兒發育到第3周時，頭端原始口腔的周圍形成五個突起，上方正中為不成對的額鼻突，其下方兩側為二個上頜突，在上頜突的下方兩側為二個下頒突。

 

胎兒發育至第5周時，下頜突在中央部融合而構成下唇及下頜骨。

 

同時，額鼻突伸展至左右上頜突之間，其下端分成一個中鼻突和兩側二個側鼻突。

 

中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展，其下端又分成二個球狀突。

 

球狀突與側鼻突間有一凹溝，即為鼻窩；

 

鼻窩將來發育成鼻孔。

 

胎兒發育至第7周時，二個球狀突在中線相互融合，構成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前頜。

 

同時，上頜突已向中線伸展，在上方與側鼻突融合，構成鼻側部及頰部；

 

在下方與球狀突融合，構成上唇兩側的1/3及鼻孔底。

 

中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展；

 

中鼻突垂直向后而構成鼻中隔，上頜突在水平方向、向中線而構成兩側腭突。

 

腭突在胎兒第7周時已與前頜融合；

 

至第10周時，左右兩側腭突在中線相互、并與鼻中隔相融合。

 

這時，口腔與左右鼻腔已完全分開。

 

一般認為，唇裂的發生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果，而腭裂乃是由于兩側腭突未能按時(在胎兒第10周時)相互、并與鼻中隔融合所致。

 

至于引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。

 

病理生理胚胎發育與唇腭裂的發生胎兒發育到第3周時，頭端原始口腔的周圍形成五個突起，上方正中為不成對的額鼻突，其下方兩側為二個上頜突，在上頜突的下方兩側為二個下頒突。

 

胎兒發育至第5周時，下頜突在中央部融合而構成下唇及下頜骨。

 

同時，額鼻突伸展至左右上頜突之間，其下端分成一個中鼻突和兩側二個側鼻突。

 

中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展，其下端又分成二個球狀突。

 

球狀突與側鼻突間有一凹溝，即為鼻窩；

 

鼻窩將來發育成鼻孔。

 

胎兒發育至第7周時，二個球狀突在中線相互融合，構成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前頜。

 

同時，上頜突已向中線伸展，在上方與側鼻突融合，構成鼻側部及頰部；

 

在下方與球狀突融合，構成上唇兩側的1/3及鼻孔底。

 

中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展；

 

中鼻突垂直向后而構成鼻中隔，上頜突在水平方向、向中線而構成兩側腭突。

 

腭突在胎兒第7周時已與前頜融合；

 

至第10周時，左右兩側腭突在中線相互、并與鼻中隔相融合。

 

這時，口腔與左右鼻腔已完全分開。

 

一般認為，唇裂的發生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果，而腭裂乃是由于兩側腭突未能按時(在胎兒第10周時)相互、并與鼻中隔融合所致。

 

至于引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。

 

分類唇裂和腭裂有單側的和雙側的，有不完全的和完全的。

 

唇裂可以和各種程度不同的腭裂同時存在；

 

而腭裂也可以不伴有唇裂，單獨發生。

 

臨床上一般可分為下列各種基本類型：（一)唇裂1．單側、不完全唇裂偶伴有鼻的變形。

 

2．單側、完全唇裂常與單側、完全(貫通性)腭裂同時存在。

 

鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健側，而裂側鼻翼被拉向外側，因而裂側鼻翼變扁、且長，引起鼻的嚴重不對稱。

 

3．雙側、不完全唇裂兩側鼻翼略被拉向外側，鼻孔因而輕度變形。

 

4．雙側、完全唇裂常與雙側、完全(貫通性)腭裂同時存在，與鼻中隔連接的前部顯著地向前突出。

 

(二)腭裂1．懸雍垂裂或軟腭裂。

 

2．軟、硬辮裂；

 

缺裂的程度各種不同，嚴重的可裂至門齒孔。

 

鼻中隔可與一側腭突相連接。

 

診斷檢查

 

治療方案必須行修復手術。

 

唇裂手術的主要目的是整形，而在腭裂是恢復飲食和言語的功能。

 

手術必須在適當的年齡施行，這對手術后的遠期效果具有決定性意義。

 

(一)唇裂的修復早期手術，效果良好。

 

多數認為嬰兒在出生2-3個月較宜，如果哺乳情況滿意，嬰兒生理性黃疽已消失，體重也恢復到出生時，嬰兒對手術耐受能力有所增強，即可施行修復手術。

 

雙側唇裂手術宜推遲到6個月后施行。

 

尚應顧及患兒健康、營養狀況及氣候條件等。

 

總之，應爭取在1歲以內完成唇裂修復手術。

 

唇裂修復術的方法很多，最常用的有叁角瓣手術和旋轉推進手術，其操作原則都相同，僅切口的設計各異。

 

一般先在缺裂的兩側選定不同的基點，并根據這些基點作切口，將缺裂的邊緣組織切除。

 

然后將上唇翻起，在缺裂兩側的齦唇溝處作松弛性切口，并將鼻小柱、鼻翼和整個上唇完全與上頒骨膜分離。

 

這樣，縫合時沒有張力，可使移位的鼻小柱和唇人中回復到正中位置，也可使裂側變形的鼻翼(鼻孔)恢復其正常形狀。

 

最后，根據基點將肌肉、皮膚、粘膜分層縫合。

 

由于這類術式的縫合線成鋸齒形．可以避免因瘢痕攣縮而發生的唇紅上縮(缺口)，遠較以往的直線形縫合為佳。

 

(二)腭裂的修復手術年齡過早，可阻礙上顱骨的正常發育，使腭部狹窄并縮短．造成上下牙列的咬合發生障礙。

 

相反，如果過遲，往往很難矯正患者的發音。

 

既要恢復正確發音，也不阻礙上頜骨的正常發育，一般而論：1．對于懸雍垂裂、軟腭裂或輕度的軟硬腭裂，手術年齡在2-3歲。

 

這些類型的腭裂多不阻礙上顱骨的正常發育。

 

2．對于嚴重的軟硬腭裂，尤其是完全(貫通性)腭裂，應先在患兒出生5-6個月后修復唇裂和裂側鼻孔底部，而將腭裂手術推遲到4-5歲時，這時，上頜骨已發育到很大程度，手術后不會引起嚴重的腭部變形，而在患兒入學前(足7歲)還有足夠的時間來矯正其發音。

 

腭裂手術可分為兩種類型。

 

第一種是利用前后帶蒂的“雙蒂”粘-骨膜瓣。

 

先在腭兩側近牙齦邊緣作松弛性切口。

 

并在其后方鑿斷蝶骨的翼鉤，以減輕膊帆張肌(軟腭)的張力。

 

再削開缺裂兩側邊緣，將口側粘-骨膜完全白骨面分離，形成雙蒂粘-骨膜瓣。

 

繼將鼻側粘膜自骨面分離，并橫行剪斷附著在腭骨后緣的腱膜，而使軟膊松弛地移向中線。

 

然后，分層縫合鼻側粘膜、肌肉和口側粘膜。

 

利用雙蒂粘-骨膜瓣修復腭裂的缺點，是軟膊長度和活動度不夠，以致軟腭在發音時不能將鼻咽部完全封閉，患兒的發音仍帶有開放性鼻音。

 

第二種手術類型是利用兩塊或四塊“單蒂”的枯—骨膜瓣，這樣縫合后能將軟腭向后椎移，而獲得長而活動的軟腭。

 

腭裂修復后，應即進行長期耐心的發音和語言訓練。

 

用吹氣、吹管樂器等方法練習軟膊和咽部的肌肉活動，有效地完成腭咽閉合功能。

 

然后按漢語拼音進行發音訓練。

 

預后及預防無特殊預防措施，早發現早治療為主。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xiantianxingchunlieheelie_40480/