【醫學百科●克魯遜綜合癥】

楊籍富

【醫學百科●克魯遜綜合癥】

 

拼音

 

kèlǔxùnzōnghézhèng

克魯遜綜合癥

 

病因發病原因主要為多顱縫早閉所致，其中尤以蝶骨發育不全為因素，它顱底狹窄，如合并有雙側冠狀縫早閉，并伸展到顱頂部及側顱縫，可以造成上頜骨發育不全的反合、中面部突出不明顯，表現為眶上壁所在的前顱底前后徑變短、眼眶很淺，以致不能容納整個眼球，故而出現嚴重的突眼癥狀。

 

臨床表現1.克魯遜綜合癥的典型癥狀是由于上頜發育不全，特別是眶骨發育不良而造成的突眼癥。

 

少數病人亦合并有眶距增寬癥。

 

由于涉及較多的早閉顱縫，故可出現尖短頭畸形或尖頭畸形。

 

面部畸形最為典型。

 

中面部扁平，有時成凹陷的蝶形臉，顴骨及眶頂部發育不足，眶穴極小面不能容納眼球，致造成突眼，貌似青蛙眼；

 

2.另一典型癥狀是嚴重牙齒反合畸形。

 

下頜骨雖屬正常，但由于上頜骨嚴重后縮，故可表現為下頜骨的相對前突狀態，牙齒咬合關系不良，牙列不齊，呈反合狀；

 

3.克魯遜綜合癥病人一般均少見有智力發育遲緩問題，但如與多條顱縫早閉有關，顱內壓增高嚴重，則可能發生智力發育遲緩，這種情況早期手術仍屬必要，可以頭顱Ｘ線攝片上明顯的指壓印跡作為重要的參考指標。

 

治療原則手術治療術前準備：1.輸血；

 

2.制作正常咬合關系的塑料牙合墊，備手術中校對咬合關系之用；

 

3.術前或術畢之前應置胃腸管，術后胃腸減壓。

 

術中置中心靜脈壓監護，及時補充血液及體液的丟失；

 

手術治療應用ＬeFortIII型截斷上頜骨，將它前移以矯正突眼和反合畸形。

 

大多數病人二期還要做矯正手術，如ＬeFortIII型、ＬeFort型截骨術等。

 

輔助檢查1.頭顱Ｘ線的定位測量，常用的為Ｘ線側影定位測量，表現為短頭畸形；

 

2.ＣＴ掃描。

 

并發癥1.死亡；

 

2.腦脊液漏；

 

3.顱內血腫開成；

 

4.感染；

 

5.失明或視力減退；

 

6.血腫或血清腫；

 

7.其他并發癥：可有瞼下垂、斜視、眼眶不齊、移植的鼻骨外露、角膜擦傷、呼吸道不暢等并發癥。

 

引用：http://big5.wiki8.com/keluxunzonghezheng_108813/