【中華百科全書●醫學●血友病】

楊籍富

【中華百科全書●醫學●血友病】

 

血友病（Hemophilia），是一種性聯隱性遺傳（Sex-linkedRecessiveHereditary）之出血性疾病，係由母體遺傳至男性子代，因血液中缺乏第八或第九因子所致（前者即缺乏抗血友病球蛋白，後者即缺乏凝血活因子），故在臨床上有血友病A型（即典型血友病）與B型之分，一般說來A型血友病較B型血友病多四至五倍。

 

輕型之血友病人，通常不易察覺，多數在拔牙或小手術時才被發現，本症之主要症狀為出血，有時即就輕微之損傷亦可出血不止，有時則為自發性出血，可在皮下組織形成血腫，或流入關節腔內形成關節血腫，嚴重者可發生胃腸出血或血尿。

 

實驗室檢查可發現凝血時間（CoaqulationTime）延長三十分鐘或數小時不等，部分擬血活時間延長（PartialThromboplastinTime，PTT），抗血友病球蛋白（AntihemophiliaGlobulin，AHG）及凝血活成分（ThromboplastinComponent）缺乏，至於毛細管脆性試驗、流血時間、擬血元時間；

 

及血小板計數等試驗均正常。

 

臨床上對於血友病的治療，如第八因子缺乏，可輸入含有第八因子濃縮劑，亦可使用新鮮的冷凍鮮血；

 

輸血量視出血程度與部位而定。

 

如第九因子缺乏，可注射血漿，通常每公斤體重注射十五至二十公撮，嚴重者方可用含有因子第九的濃縮劑（即凝血原複合物的濃縮劑），此外可採用對症療法，如在出血部位冷敷、壓迫，以及休息等止血法，關節腫大或有壓痛時，應將關節固定等。

 

本症由於關節腔內反復出血，致發生關節粘連、腫大或畸形，有時血腫壓迫周圍神經，可造成永久性的神經傷害，如疼痛、麻痺或肌肉萎縮等，因本症為一永久性出血性疾病，一般言之，預後不良。

 

（李雲章）

 

引用：http://ap6.pccu.edu.tw/Encyclopedia/data.asp?id=2761