【道恩氏症候】

豐碩

【道恩氏症候】

 

Down'sSyndrome

 

【辭書名稱】教育大辭書

 

道恩氏症候指先天性智能不足者的綜合症狀，為一八六六年英國醫生道恩(J.L.Down)發現而命名，又稱唐氏症。

 

這種病患頭顱形狀特殊，英人形容為蒙古人種形狀，通常又稱蒙古症(Mongolism)。

 

這類患者的體型有極顯著的特性，很容易辨認；

 

其主要特徵為：身材矮小而短頸；

 

眼臉厚重、臉和鼻扁平寬大並有杏仁形的斜眼、眼內虹彩常有斑點；

 

舌厚而常伸出、舌面常裂溝；

 

五指短小、手掌鬆軟寬闊、且有橫跨掌心的單掌紋；

 

皮膚乾燥、腹部挺突；

 

說話聲音低而粗啞、接話不順；

 

第二性徵出現慢，男性性器官發育不全、女性則過度發育；

 

易罹患呼吸道疾病、易患白血球過多症；

 

其中百分之五十的兒童在七、八歲時會產生輕微的白內障。

 

這類患者多為中度的智能不足者，其智商多數在三十至五十之間，性情溫馴、樂觀、易於管教。

 

根據一九五九年法國遺傳學者勒富奈(J.Lejeune)的研究發現，道恩氏症候患者係染色體異常，比一般人多出一個，共有四十七個，即在第二十一對有三個染色體。

 

至於何以導致染色體異常，迄今醫學上尚欠明確的解釋。

 

依據調查結果，此種症候的出現率是每一千位新生兒中，大約會有一至二位道恩氏症候兒童的出現。

 

如果從產婦年齡來分析，產婦年齡在三十五歲者，平均每一百五十個生產案例中，有一位此症候嬰兒出現；

 

至於在四十歲至四十五歲間臨盆者，其出現率為七十分之一；

 

在四十五歲以後則高達三十五分之一。

 

可知產婦年齡愈高，生產道恩氏症候嬰兒的機率愈高。

 

其可能之原因是高齡婦女，在細胞減數分裂時，易導致第二十一對染色體不分離而同至卵中，該卵受精後，便有三個第二十一對染色體。

 

產生道恩氏症候嬰兒的原因，除了上述高齡臨產外，尚有母體經常接受到放射線的照射或感染到病毒等都可能造成染色體的異常。

 

另有些專家則認為可能因染色體的異位所引發。

 

這種兒童有四十六個染色體，但是其中一對是破裂的，破裂的部分和另一個染色融合在一起，而造成染色體的異常。

 

目前產前所採用的羊膜穿刺術(amniocentesis)，已能有效的檢查出胎兒的染色體情形，而採取必要防患措施（如人工流產），以避免生產出道恩氏症候等染色體異常的嬰兒。

 

 

轉自:http://edic.nict.gov.tw/cgi-bin/tudic/gsweb.cgi?o=ddictionary