【醫學百科●腦橋中央髓鞘溶解癥】

楊籍富

【醫學百科●腦橋中央髓鞘溶解癥】

 

拼音

 

nǎoqiáozhōngyāngsuǐqiàoróngjiězhèng

 

疾病別名腦橋中央髓鞘溶解

 

疾病代碼ICD：G37.9

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述腦橋中央髓鞘溶解癥(centralpontinemyelinolysis，CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病。

 

本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。

 

本病為散發，任何年齡均可發生，兒童病例也不少見。

 

臨床表現：典型的臨床表現為迅速出現皮質脊髓束和皮質延髓束受損的癥候群，出現弛緩性四肢癱瘓，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不語、而并無昏迷，呈“閉鎖綜合征"，僅能通過眼球活動向周圍示意。

 

疾病描述腦橋中央髓鞘溶解癥(centralpontinemyelinolysis，CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病。

 

本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。

 

現在多認為是由于低鈉血癥，確切地說是由于過快地糾正低鈉血癥所引起。

 

Adams等(1959)首次報告。

 

Adams等在1950年的首例，觀察的是一年輕的慢性酒精中毒者，因酒精戒除癥狀住院，在數天內發展成為四肢癱瘓與假性延髓性麻痹，并很快死亡。

 

病理檢查的主要發現是腦橋基底部大面積對稱性脫髓鞘病變，遂得其名。

 

癥狀體征1.本病為散發，任何年齡均可發生，兒童病例也不少見。

 

本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期，或常伴嚴重威脅生命的疾病。

 

過半數的病例發生于慢性酒精中毒癥(alcoholism)的后期，伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。

 

其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有：經透析治療的慢性腎功能衰竭；

 

肝功能衰竭；

 

晚期淋巴瘤及癌癥；

 

各種病因引起的惡病質；

 

嚴重細菌感染；

 

脫水與電解質紊亂；

 

嚴重燒傷及出血性胰腺炎。

 

2.僅有少數患者，腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。

 

病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。

 

3.腦干聽覺誘發電位(BAEP)有助于確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。

 

MRI可發現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對稱分布T1低信號、T2高信號，無增強效應。

 

疾病病因早期病例中發現多數患者為重癥或慢性消耗性疾病患者，尤其是營養不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病并存，所以認為其發病與營養不良有關。

 

但在有些病例，很難發現有營養不良的因素存在。

 

現在多數作者認為，本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。

 

低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。

 

病理生理嚴重低鈉血癥(血鈉至少低于130meq/L，多數更低)存在于幾乎所有報道的病例中(Adams等，1959；

 

Burcar等，1977；

 

Karp等，1993)。

 

但McKee等(1988)報道，在剖檢的139例嚴重燒傷患者中有10人出現典型的腦橋中央脫髓鞘病變。

 

根據組織學特點和臨床資料分析，當這10位患有腦橋中央髓鞘溶解癥的燒傷患者出現腦橋病變時，臨床都曾出現過嚴重的，遷延性的高滲血癥，而無低鈉血癥；

 

也無高鈉血癥，高糖血癥或高氮血癥。

 

本病最顯著的特點是其病理解剖改變。

 

在腦干水平切面可見腦橋基底部中央灰色，呈細顆粒狀的病灶。

 

病灶可從直徑數毫米大小到占據幾乎整個腦橋基底部，但在病灶與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在。

 

病灶從背部可至內側丘系，非常嚴重時可延至其他被蓋部結構。

 

極少見的情況下病灶可擴展至中腦，但從未牽涉到延髓。

 

在腦橋有嚴重病變的病例中。

 

有時可在丘腦、下丘腦、紋狀體、內囊、深層腦皮質及相近的腦白質發現與腦橋病變相似，對稱分布的脫髓鞘區，稱之為腦橋外髓鞘溶解(extrapontinemyelinolysis)。

 

顯微鏡下病灶最基本的特點是受累區髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經細胞。

 

病變總是從腦橋中心開始且病變最嚴重的部位也是此處，有時發展成明顯的組織壞死。

 

在脫髓鞘區可見反應性吞噬細胞與神經膠質細胞，但無少突神經膠質細胞，引人注目的是病灶無其他炎性反應存在。

 

目前對此病的共識是：一些腦局部區域，特別是腦橋基底部，對某些代謝失調的特殊易感性造成了腦橋中央脫髓鞘癥。

 

這種代謝失調既可能是迅速或過度糾正的低鈉血癥，也可能是嚴重高滲血癥。

 

診斷檢查診斷：慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者，臨床上在數天之內突然發展為四肢癱瘓，假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征，就應考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。

 

MRI有助于確診。

 

實驗室檢查：1.外周血白細胞增多，血沉加快。

 

2.腦脊液壓力增高或正常，細胞數增多，蛋白輕度至中度增高。

 

其他輔助檢查：1.影像學檢查，特別是MRI檢查極大地提高了腦橋中央髓鞘溶解癥的生前診斷率。

 

MRI檢查時發現的腦橋基底部典型的蝙蝠翅形病變具有診斷意義，不過這種改變僅在臨床癥狀發生數天后才能形成。

 

2.腦干聽誘發電位檢查對牽涉到腦橋被蓋部的病變有幫助。

 

鑒別診斷本病應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發性硬化等鑒別。

 

MRI顯示CPM無顯著占位效應，病灶對稱，不符合血管分布特征，隨病情好轉可恢復正常。

 

治療方案1.目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發病。

 

糾正低鈉血癥應緩慢，不用高滲鹽水。

 

限制液體入量，急性期可用甘露醇、呋塞米（速尿）等治療腦水腫。

 

2.早期用大劑量激素沖擊療法有可能抑制本病進展，可試用高壓氧和血漿置換。

 

并發癥隨病情發展，出現的癥狀體征可以是原發病表現，也可以看作本病并發癥(參見臨床表現)。

 

另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

 

預后及預防預后：腦橋中央髓鞘溶解癥的預后極差，病死率極高，可于數天或數周內死亡，但許多患者實際上可能是死于引發本病其他嚴重系統性疾病。

 

少數存活者遺留痙攣性四肢癱等嚴重神經功能障礙，偶有完全康復的患者。

 

預防：尚無有效的預防方法，防治原發病及并發癥是臨床醫療護理的重要內容。

 

流行病學目前尚未查到權威性的較全面的流行病學發病率統計資料。

 

我國也無相關的發病率資料。

 

特別提示1、本病為散發性，男女及任何年齡均可發生。

 

2、目前本病仍以積極治療原發病，預防同時予以支持及對癥治療等為主。

 

3、糾正低鈉血癥時，靜脈輸液應慢速，不使用高滲鹽水，并限制液體入量等有助于預防本病的發生。

 

腦橋中央髓鞘溶解癥發生之后，目前并沒有任何可靠的根治方法，只可予以支持。

 

4、本病常伴發于嚴重的疾病(如肝功能衰竭、癌癥晚期等)。

 

多在原發病的基礎上突然發生四肢弛緩性癱瘓；

 

咀嚼、吞咽及言語障礙；

 

眼震、眼球協同運動障礙；

 

可呈緘默、完全或不完全性閉鎖綜合征。

 

5、多數患者的腦橋病變小于2~3毫米，可完全無癥狀和體征；

 

有些患者的臨床表現被原發病的昏迷掩蓋，僅少數患者可生前診斷。

 

6、初腦橋病變的大小，與疾病急性期的臨床所見的嚴重程度無平行關系。

 

多數患者預后極差，死亡率極高，可于數日或數周內死亡，少數存活患者遺留痙攣性四肢癱等嚴重神經功能障礙，偶有完全康復的患者。

 

引用：http://big5.wiki8.com/naoqiaozhongyangsuiqiaorongjiezheng_36737/