【醫學百科●sjǒgren綜合征】

楊籍富

【醫學百科●sjǒgren綜合征】

 

拼音

 

sjǒgrenzōnghézhēng

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述斯耶格倫（sjǒgren）綜合征是一種以嚴重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥為特征的慢性炎性疾病。

 

該病常常出現類風濕性關節炎或系統性紅斑狼瘡的特異性癥狀。

 

其病因不清楚，有人認為是一種自身免疫性疾病。

 

發病率低于類風濕性關節炎，女性多于男性。

 

該病的特點是白細胞浸潤分泌液體的腺體，如口腔內的腮腺和眼睛的淚腺，并破壞腺體，導致口腔和眼干燥。

 

此病也可引起胃腸道粘膜、氣管、外陰和陰道干燥。

 

疾病描述本病于1933年Sjgren首先記載，是一種以淚腺和唾液腺的淋巴細胞浸潤伴有干燥性角膜結膜炎及口腔干燥為主要臨床表現的免疫反應介導的慢性炎癥性疾病。

 

又名干燥綜合征或干燥關節炎綜合征。

 

臨床上分為原發性和繼發性。

 

繼發性常伴有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡或系統性硬皮病等結締組織病；

 

原發性不伴其它疾病，作為一種原發性疾病單獨存在，但有時也可累及部分外分泌器官，如皮膚、腎臟、肝臟、肺和神經系統。

 

有些病人可以出現全身性淋巴組織增生，假性淋巴瘤，甚至淋巴樣惡性腫瘤。

 

癥狀體征本病90％以上的患者為女性，多發生于30～50歲。

 

約半數病例的主要癥狀在40歲以前發生，故初發年齡集中于20至40歲，本病分原發性與繼發性兩類，前者有干燥性角膜結膜炎和口腔干燥，不伴其它結締組織病，后者則伴發其它結締組織病。

 

(一)眼呈干燥性角膜結膜炎，常表現為眼異物感、灼熱感、干燥及易疲勞感。

 

反復發生眼紅、眼癢、眼痛、羞明、視力模糊，內眥有絲狀粘液性分泌物(尤其在睡醒時)及淚液少，角膜可有許多散在浸潤小點、糜爛或潰瘍，甚至穿孔合并虹膜脈絡膜炎。

 

(二)粘膜干燥性口腔炎為主要表現，唾液分泌減少，自覺口干、口渴，味覺異常，咀嚼困難，尤其進饅頭或面包等干食時。

 

由于唾液減少，易生齲齒。

 

約有20％～50％患者發生腮腺腫大，頜下及舌下腺腫大。

 

除淚腺及唾液腺外，鼻腔、咽喉、氣管、支氣管、胃等粘膜之分泌受累，導致鼻衄、聲音嘶啞和反復發作性中耳炎、支氣管炎或肺炎，甚至汗腺和陰道分泌也可減少而感干燥。

 

(三)皮膚約有50％病例表現皮膚干燥，其中約25％表面附有鱗屑。

 

有些患者有全身性或肛門、外生殖器皮膚瘙癢，繼發苔蘚樣變，毛發干燥、稀疏、易脆。

 

頭皮、軀干、腋、恥骨部可有彌漫性脫毛。

 

下肢皮膚可有非血小板減少性紫癜，并伴高γ-球蛋白血癥和(或)白細胞破碎性血管炎。

 

病人還可有與亞急性皮膚紅斑狼瘡難以區別的光感性紅斑。

 

約有25％病例可出現雷諾現象。

 

(四)關節癥狀多數病例有關節痛或關節炎，一般報告為63.6％～100％。

 

合并類風濕性關節炎者約占50％，而類風濕性關節炎合并SS者約占10％～25％。

 

(五)系統癥狀可并發慢性支氣管炎、胸膜炎、間質性肺炎及肺纖維化，亦可有頸或全身淋巴結腫大、肝脾腫大、間質性腎炎或I型腎小管酸中毒、心肌炎、心包炎等。

 

本病可有假性淋巴瘤表現，有的病例轉變為惡性淋巴瘤。

 

本病常與其它疾病合并存在，如類風濕性關節炎、硬皮病、紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎、結節性多動脈炎、青年型類風濕性關節炎、慢性活動性肝炎、原發性膽汁性肝硬化、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎及淋巴網狀細胞腫瘤。

 

疾病病因現認為是一種自身免疫病，病人血清中有高頻出現的Ro／SSA、La／SSB自身抗體，Cummins等用間接免疫熒光技術在10％～70％的患者血清中發現一種抗唾液腺導管抗體，已證明患者小唾液腺中小的淋巴細胞浸潤灶，主要由B淋巴細胞與漿細胞組成，而較大病變主要由位于浸潤中央的T淋巴細胞組成，周圍為B細胞及漿細胞，T細胞主要是CD4＋細胞(Th)，其組織損傷機理可能是抗體依賴細胞介導的淋巴細胞毒反應，均說明本病是以唾液腺和淚腺病變為主的自身免疫性疾病。

 

此外，已發現文獻中有家族發病的報告，并有證據表明，遺傳與本病的發病有關，原發性與HLA—B8、DR3有關，繼發性伴有類風濕性關節炎時與DR4有關。

 

近來還發現DQ1和DQ2之間的基因相互作用與明顯的高γ球蛋白血癥和高滴度自身抗體有關。

 

另外，有人用PCR和原位雜交的方法在病人唾液腺上皮中還發現有EB、病毒顆粒，病人血清中也發現有抗EB病毒的抗體，但一般認為病毒感染并非本病的直接致病因素，可能是本病的激發因素。

 

“慢病毒”和逆轉錄病毒感染也可能參與本病的發病。

 

本病發病以女性為主也表明性激素也可能與本病發病有關，因雌激素可使免疫反應活動過強。

 

因此與其它自身免疫病一樣，本病的發病可能涉及到遺傳、免疫、激素和感染等多種因素。

 

病理生理特征性的病理組織變化是唾液腺中彌漫性淋巴細胞浸潤，腺泡組織被破壞或消失，重者淋巴細胞浸潤成淋巴濾泡樣，可見生發中心。

 

雖大量的淋巴細胞浸潤，但腺體的分葉結構仍保留。

 

導管組織變性、萎縮，有些病例可見沿導管排列的肌上皮細胞增生，形成所謂肌上皮島。

 

本病除腮腺的特異性組織病理變化外，下唇部小唾液腺活檢亦可有和腮腺同樣的破壞性淋巴細胞浸潤的組織變化，50個以上淋巴樣細胞聚集在一起稱為一個病灶，病灶積分高于1分(即每4mm2腺體組織中有一個以上的病灶)是本病的特點。

 

下唇部小唾液腺活檢因很少發生合并癥，現已用作代替腮腺的活組織檢查，其它如淚腺以及結膜、鼻腔、咽喉、氣管、支氣管的粘液腺亦可有同樣的淋巴樣細胞浸潤而繼發萎縮。

 

診斷檢查目前診斷標準尚未統一，現介紹下列診斷標準供參考：(一)Bloch(1965)提出具備下列三項中至少兩項即可診斷本病：①干燥性角膜結膜炎；

 

②口腔干燥；

 

③類風濕性關節炎或其它結締組織病。

 

僅符合前兩項者為原發性，即狹義SS，合并結締組織病者為繼發性，即廣義SS。

 

(二)Shearn(1971)提出具有下列二項之一即可確診：①干燥性角膜結膜炎的客觀證據；

 

②淚腺或唾液腺的特征性病理表現。

 

(三)眼干燥癥狀的確診需：①Schirmer試驗10mm以下；

 

②rose-bengal試驗( )以上或熒光色素試驗( )。

 

·眼干燥診斷的常用試驗方法：1.Schirmer試驗，為用于檢測病人淚腺分泌、測定病人淚腺分泌功能的試驗，即用35mm長、5mm寬的濾紙帶放在下眼瞼內側1／3結膜囊部，15分鐘后，測定刺激后分泌淚液的量。

 

正常時濾紙帶被淚液浸濕長為15mmm，但正常老年人可僅為10mm。

 

如濾紙外露部濕潤不超過10mm即為陽性。

 

2.玫瑰紅(rosebengal)試驗，即滴一滴玫瑰紅溶液于眼球內，本病患者則可見從角膜側緣至內眥(及外眥)各成三角形的染色區，角膜下緣亦可被染。

 

(四)口干燥癥狀的確診需：下唇內緣小唾液腺活檢、腮腺造影及唾液腺流量三項中兩項陽性。

 

治療方案目前以對癥處理為主，眼干者以0.5％羧甲基纖維素作為人造淚液。

 

嚴重者可將淚小管封閉或鼻淚管堵塞。

 

口干可給服枸櫞酸或檸檬汁以解渴。

 

避免應用減少唾液腺分泌的藥，如阿托品類、利尿劑、某些抗高血壓藥物、抗抑郁藥物及抗組胺制劑等。

 

必嗽平(溴芐環己胺)能增加支氣管的分泌，減少其粘稠度，對本病眼及口干燥亦能明顯緩解，并可減輕皮膚及陰道干燥感，用量：16mg，一日3次。

 

齲齒常是本病的合并癥，為預防發展，應注意口腔衛生，每次餐后漱口或刷牙。

 

合并有其它外分泌腺累及的病人常需用皮質類固醇治療，小劑量潑尼松可減輕癥狀，較大劑量對肺纖維化或周圍神經病變等合并癥有效。

 

急性腮腺腫脹應用皮質類固醇亦有幫助。

 

有些病例用免疫抑制劑有一定效果。

 

慢性腮腺腫大禁用外科手術或X線照射。

 

繼發性患者應首先治療合并的結締組織病。

 

中醫療法多用養陰滋潤法，可用滋燥養營湯加減。

 

引用：http://big5.wiki8.com/sj.A8.AFgrenzonghezheng_38737/