【醫學百科●閉塞性血栓性脈管炎】

楊籍富

【醫學百科●閉塞性血栓性脈管炎】

 

拼音

 

bìsāixìngxuèshuānxìngmàiguǎnyán

 

英文參考

 

Thromboangiitisobliterans

 

疾病別名閉塞性動脈內膜炎,血栓閉塞性脈管炎,十指零落,Buerger病

 

疾病代碼ICD:I73.1

 

疾病分類風濕免疫科

 

疾病概述閉塞性血栓性脈管炎(thromboangiitisangiitis)本病又稱Buerger病、血栓閉塞性脈管炎(簡稱TA)，閉塞性動脈內膜炎、Buerger病，是一種慢性、周期性加劇的全身中小動、靜脈閉塞性疾病。

 

本病多發于20～40歲男性青壯年，女性多見，男女之比為29∶1。

 

多在冬季發病。

 

疾病描述閉塞性血栓性脈管炎(thromboangiitisangiitis)本病又稱Buerger病、血栓閉塞性脈管炎(簡稱TA)，閉塞性動脈內膜炎、Buerger病，是一種慢性、周期性加劇的全身中小動、靜脈閉塞性疾病。

 

主要累及四肢中、小動物和靜脈，以下肢中、小動脈的節段性非感染性炎癥和管腔內血栓形成以致進行性狹窄或閉塞而產生嚴重癥狀和體征的慢性疾病。

 

多發于男性青壯年。

 

其臨床特征為患肢缺血、疼痛，間歇性跛行，受累動脈搏動減弱或消失，伴有游走性淺表性靜脈炎，嚴重者可有肢端潰瘍和壞死。

 

本病屬中醫脫疽范疇，古籍中又有脫癰(《靈樞?

 

癰疽》)，脫骨疽(《外科全生集》)，脫骨療(《治療匯要》)之稱，俗稱十指零落。

 

癥狀體征1.本病癥狀主要是由于動脈病變引起肢體局部缺血所致。

 

病程較長，常在數年后癥狀才顯著惡化，多在冬季發病。

 

側支循環建立后，局部供血改善，癥狀可以緩解。

 

病變再發展則癥狀又惡化，整個病程可呈反復發作性。

 

發病常從下肢趾端開始，以后可逐漸累及其他肢體，但單獨發生于上肢者較少見，極少數也可累及腦、心、腎、腸等部位血管。

 

本病發展過程可分為3期：(1)局部缺血期：往往在受寒后感覺足麻木、發涼、疼痛，走路時小腿酸脹、易疲勞，癥狀逐漸加重，可發生間歇性跛行。

 

每行走500～1000m，患肢小腿或足底即脹痛或抽痛，被迫停步休息，然后疼痛逐漸消失。

 

再行走時疼痛又出現。

 

患肢動脈搏動減弱或消失。

 

可有游走性血栓性淺表靜脈炎。

 

(2)營養障礙期：病情繼續發展，患肢麻木、怕冷、發涼明顯。

 

夜間疼痛明顯，常抱足而坐，不得安眠。

 

患肢動脈搏動消失，局部不出汗，指(趾)甲生長緩慢、增厚、變形。

 

皮膚干燥、紅潤，呈紫紅或蒼白色，汗毛脫落，皮膚小腿肌肉萎縮。

 

(3)壞死期：患肢發生潰瘍或壞疽，多局限于足趾或足底，可向上擴展至踝關部，為干性壞疽。

 

但發生繼發性感染者可變為濕性壞疽。

 

當息肢潰爛后，創面可經久不愈，疼痛加劇。

 

患者逐漸衰弱，胃納減少，消瘦，可伴有發熱，有嚴重貧血，甚至可發生意識模糊，但發生敗血癥者很少見。

 

部分患者可有神經系統癥狀，表現如下：①神經衰弱癥候群：多數患者可有頭痛、偏頭痛、健忘、注意力不集中、全身乏力、易疲勞等癥狀。

 

②暫時性發作的神經癥狀：這是腦部閉塞性血栓性脈管炎的最常見癥狀之一，常突然發生肢體偏癱、失語、感覺異常及一過性失明等。

 

在開始，每次發作后癥狀可有相當程度的恢復，若經常發作，癥狀和體征的恢復程度就會減少，最后可成為永久性癥狀和體征。

 

個別病例還可出現癲癇大發作或小發作。

 

③假腦瘤癥狀常急性起病，癥狀不斷進展，有局限性或全身性抽搐、偏癱、失語、偏盲、皮質性感覺缺失、失用、記憶障礙及情緒改變等癥狀，并伴有顱內高壓癥狀，臨床表現很像腦瘤。

 

④呆癡：多見于年老的患者，病變多對稱分布在大腦半球的大腦前動脈、大腦中動脈及大腦后動脈的皮質分支周圍部分，病變廣泛。

 

臨床表現為精神遲鈍，智力逐漸減弱，記憶、理解與判斷能力逐漸喪失。

 

2.本病主要累及下肢的脛前、脛后、足背和跖動脈，也有累及橈、尺和手掌動脈等，嚴重時尚可累及腘和股動脈等，同時伴發淺表性游走性血栓性靜脈炎。

 

主要由于管壁炎癥及腔內血栓形成而后管腔狹窄以致閉塞。

 

終因血供不足而引起臨床癥狀。

 

30%～60%病例可伴有Raynaud現象。

 

臨床表現的輕重依血管閉塞部位、范圍和側支循環建立程度以及局部有無繼發性感染等而各有不同。

 

(1)淺表性游走性血栓性靜脈炎：約40%患者在隱靜脈及其分支發生淺表性游走性血栓性靜脈炎，并多是發生在動脈損害之前數年。

 

偶有數個月，也有在動過脈發病過程中以及動、靜脈同時發病者。

 

損害呈紅色索狀或結節狀，輕度疼痛感，經1～3周后消退，而另一部位又出現新的損害。

 

由于無全身性癥狀和不伴發深靜脈病變所引起的水腫等表現，故常不被患者所注意。

 

(2)早期動脈損害：最常受累的是足背動脈，其次為腘動脈或股動脈。

 

由于血栓形成，管腔閉塞，使患肢肌肉血供不足，行走一定距離后即感足弓部或腓腸肌疲乏無力、輕度疼痛、趾端麻木，停止行走即緩解或消失，呈不典型間歇性跛行癥狀。

 

同時患肢對寒冷較敏感，局部溫度較低，易出汗或有趾甲生長緩慢等。

 

足背動脈搏動可能較對側為弱。

 

(3)局部缺血引起間歇性跛行：由于動脈閉塞進一步發展，組織缺血程度加重，上述癥狀更加顯著，并因缺氧引起動脈痙攣，出現典型間歇性跛行癥狀，行走短距離即感足或腓部肌肉疲勞和緊張、麻木抽痛和疼痛，繼續行走時，癥狀加重，迫使跛行，靜止或休息后癥狀即減輕或消失，再行走又復發作。

 

隨著病情的發展，行走距離越來越短，需要休息的時間越來越長。

 

疼痛發生部位出現在閉塞動脈遠端，如主要累及股、腘動脈，疼痛多發生在小腿和足部。

 

病變動脈搏動明顯減弱或消失。

 

局部溫度降低。

 

肢體位置試驗：抬高患肢，疼痛加重，足及小腿皮膚蒼白；

 

放低患肢，疼痛減輕，皮膚顏色恢復緩慢，或呈青紫色。

 

(4)靜息痛：病情繼續發展。

 

動脈缺血更加嚴重，患肢處于休息狀態時，疼痛仍不止，稱為靜息痛。

 

這種疼痛非常劇烈，并經久不止，而晚間尤甚，患肢抬高時加重，下垂后可減輕。

 

于是患者在晚間彎腰屈膝抱足而坐，徹夜不眠。

 

有時將患肢垂于床旁，使靜脈血液充盈，改善循環，緩解疼痛。

 

(5)組織營養障礙：病變更進一步發展，在休息時血液供應也不能滿足組織代謝需要，除上述疼痛外，若并發缺血性神經炎，其疼痛更加廣泛，并呈電擊樣，也以晚間為甚，更增加病人痛苦。

 

由于長期慢性缺血，組織發生營養障礙，引起趾甲生長緩慢，或變形如增厚與脆裂等；

 

皮膚干冷，色澤蒼白或呈暗紅色與紫紅色；

 

汗毛脫落，肌肉萎縮。

 

(6)組織壞死：若動脈管腔完全閉塞，則局部組織血液供應完全喪失，以致發生潰瘍和壞疽。

 

常先發生在一或兩個趾端或出現于甲旁，逐漸向上發展，累及整個趾或其他趾。

 

皮膚干枯發黑，壞死組織脫落后，殘留難以愈合的潰瘍。

 

大多為干性壞疽。

 

此時不僅疼痛加劇，若并發細菌感染，其痛苦更加難忍，日久出現體力衰弱、胃納減退、消瘦乏力、面色蒼黃、并伴發熱以及貧血等表現。

 

(7)骨質疏松后疼痛：在慢性缺血基礎上，可能引起局部骨質疏松而加重痛苦。

 

(8)其他：部分病例可能由于血栓機化后再通以及側支循環建立，血液循環能得到一定程度恢復或改善，動脈搏動或能再現。

 

疾病病因本病病因不明，一般認為吸煙是一個重要的發病因素，而寒冷可能是一個誘因。

 

男性患者顯著多于女性，而且女性患者臨床表現輕，這就提示激素可能影響本病的發生。

 

另外有人認為，本病發病還與風濕病、病毒或真菌感染及慢性腎上腺皮質功能不全有關。

 

病理生理由于血小板聚集性增高和血漿因子相關抗原(ⅧR：Ag)增高以及抗凝血酶(AT-Ⅲ)、纖維蛋白溶酶原(plasminogen)、纖維蛋白原(fibinogen)等的異常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高狀態但這與發病的因果關系尚有待進一步研究。

 

另外，在患者血清中發現抗動脈壁抗體以及構成人體血管的Ⅰ型和Ⅲ型膠原的細胞和體液免疫反應，并且患者的淋巴細胞對Ⅰ型或Ⅲ型膠原有敏感性，還有HLA-A9和HLA-B頻率常較高，故發病可能尚與免疫及遺傳基因等異常有關。

 

病變主要發生在四肢中小動脈，伴行的靜脈可同時受累。

 

肉眼可見動脈萎縮變硬，動靜脈問有炎癥性粘連，管腔內有炎癥性血栓阻塞，呈節段性分布。

 

同一條血管可有多處阻塞，受累節段間血管可正常。

 

鏡下觀察病變初期呈全層動脈炎，周圍組織有非特異性肉芽腫，其中有淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞、漿細胞和巨細胞浸潤，伴有管腔內血栓形成。

 

其后血栓開始機化，含有大量成纖維細胞，并與增厚的血管內膜融合。

 

內彈力膜完整，中層有較多新形成的滋養血管及成纖維細胞，外層也有大量成纖維細胞和纖維組織增生。

 

晚期血栓機化，中層收縮，動脈周圍廣泛纖維化，動、靜脈與神經被周圍致密結締組織所包繞而形成硬索條，同一條血管不同節段可呈不同期的病理改變。

 

靜脈病變與動脈相仿。

 

受累肢體可由于局部營養障礙而發生肌肉萎縮，骨質疏松，指(趾)甲肥厚，皮膚萎縮，毛發脫落，晚期可出現潰瘍和壞疽。

 

由于病變呈節段性分布和進行性發展，故一條血管的不同節段內病變可以不同，而病變段間血管可以完全正常。

 

早期病變為血管內皮細胞增生、淋巴細胞和中性粒細胞浸潤、管腔內血栓形成，而內彈性膜和中層平滑肌尚完好；

 

外膜中滋養血管周圍炎性細胞浸潤，進一步發展則血栓機化，出現大量成纖維細胞，并與增厚的血管內膜融合；

 

中層中出現較多的滋養血管和成纖維細胞；

 

外層中亦有大量的成纖維細胞和增生的結締組織。

 

在晚期，由于血栓機化，中層收縮，動脈周圍組織纖維化，嚴重時與鄰近動脈和伴行靜脈以及神經均為結締組織所包繞而成為硬索。

 

靜脈的炎性細胞浸潤較動脈更為明顯。

 

電鏡檢查發現腰交感神經節和小動脈中膠原纖維彌漫性變性。

 

診斷檢查診斷：診斷依據主要是20～40歲的男性發病，初發常為一側下肢，而后累及對側，產生間歇性跛行以及其他缺血性臨床表現，伴淺表性游走性血栓性靜脈炎等，而又無高血壓、高血脂、糖尿病和動脈硬化者即可考慮為本病。

 

再作肢體位置試驗則更能提供有無肢體血供不足的客觀證據。

 

試驗方法：患者平臥，抬高下肢45°，3min后觀察足部皮膚顏色改變。

 

在患肢足部特別是足趾皮膚呈現蒼白或蠟黃色，以指壓之缺血現象更加明顯，并感麻木或疼痛；

 

然后囑患者坐起，將下肢自然下垂于床旁(注意不能壓迫腿部)，皮膚顏色恢復緩慢或呈青紫色(正常恢復時間在15s以下，60s以上者示嚴重供血不足)，即示患肢供血不足；

 

同時觀察淺靜脈開始充盈和完全充盈所需時間，充盈時間長短間接地反映供血不足的程度。

 

實驗室檢查：1.電阻抗血流測定檢查可了解血流通暢程度、搏動性血流量多寡。

 

2.多普勒超聲血管測定顯示患肢動脈搏動波形幅度減低，血流減弱或消失。

 

3.皮膚溫度測定在20～25℃室溫下，患肢的溫度較健側低2℃時，即顯示血供不足，脈管炎患者患肢的皮溫均有降低。

 

4.血液凝固和纖維蛋白因子測定測定抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、纖維蛋白溶酶原、纖維蛋白原等以了解血液是否存在高凝狀態。

 

其他輔助檢查：1.甲周微循環檢查可見甲皺微血管袢輪廓不清、排列紊亂或袢數目減少、形態異常及血液流速改變等。

 

2.動脈造影可確定動脈阻塞部位、范圍，側支循環建立情況以及流出道等。

 

此為損傷性檢查，不宜作為常規診斷方法，但在進行手術時，需作此項檢查，以協助選擇治療方案。

 

3.放射免疫分析測定血漿血栓素BO2(TXBO2)和前列腺素F(PGF)。

 

血漿PGF1α含量的增加及值的增高是本病重要的表現，血漿含量的增加可能在對抗四肢末梢血管缺血中起到有益的保護作用。

 

鑒別診斷需要鑒別的其他動脈性疾病，見表1。

 

1.閉塞性動脈硬化癥。

 

2.多發性大動脈炎多見于青年女性，主要累及多處大的和中等動脈，特別是主動脈及其分支動脈和(或)主動脈及其內臟分支動脈，引起狹窄和阻塞，產生血供不足的臨床表現。

 

由于累及血管部位不同，而產生各種不同的癥狀，以及動脈搏動減弱或消失，血壓測不出或顯著降低，而正常肢體血壓正常或增高；

 

同時產生因缺血而發生的連續性雜音或收縮期雜音，不發生壞死和潰瘍。

 

無游走性血栓性靜脈炎病史。

 

X線造影顯示主動脈主要分支開口處狹窄或阻塞。

 

治療方案治療原則是解除血管痙攣，改進肢體血供，促進側支循環建立，減輕或解除疼痛，防止感染，促使潰瘍愈合，盡可能保存組織完整以減少病殘程度。

 

1.藥物治療(1)血管擴張劑：①鹽酸妥拉唑林25mg，口服，4～6次/d；

 

②鹽酸罌粟堿0.03mg，口服，3次/d；

 

③酚芐明(苯芐胺)10mg，口服，3次/d；

 

④環扁桃酯(抗栓丸)100～200mg，口服，3次/d。

 

(2)右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml，靜脈滴注，1次/d。

 

(3)止痛藥物：普魯卡因穴位封閉、靜脈封閉及交感神經節阻滯等。

 

(4)皮質激素：如潑尼松、地塞米松等。

 

一般不用，但在病情急性發展時可短期使用。

 

(5)高壓氧治療：主要作用是提高動脈血氧分壓、增加血氧張力，增加血氧彌散、提高組織氧儲備，從而改善組織缺氧。

 

2.手術治療對以上治療效果不理想者，再根據不同病情選用腰交感神經節切除術、動脈血栓內剝脫術以及病變血管切除后血管移植等。

 

還可行壞死組織切除或截肢術。

 

3.基因治療有學者應用血管內皮生長因子(VEGF)“分子搭橋術”基因治療實驗性閉塞性脈管炎，結果轉基因7天后，肌肉組織內VEGFmRNA及其表達產物明顯增高。

 

血管造影可見大量新生血管和側支循環的形成，表明VEGF轉基因治療可以明顯促進閉塞性下肢血流的恢復和改善組織壞死的程度，為本病的治療提供了一種新的方法。

 

4.護理(1)護理問題：①患肢疼痛、麻木、活動不利。

 

②局部出現壞疽和潰瘍。

 

③潛在感染。

 

④心情憂郁、失望、煩躁不安。

 

(2)護理目標：①恢復自主活動。

 

②預防或控制感染。

 

③預防并發癥。

 

④消除患者不良情緒。

 

(3)護理措施：①環境護理：保持病室環境清潔，陽光充足，定時通風，保持空氣新鮮，必要時可每日進行空氣消毒1次。

 

②生活護理：A.加強生活護理，尤其是急性期需絕對臥床休息或足趾潰爛行動不便者，送飯送水、送藥等到床邊，使病人安心治療。

 

B.長期臥床病人加強皮膚護理，預防壓瘡發生。

 

③飲食護理：飲食宜高蛋白易消化之品，如瘦肉、蛋類、面類等，忌煙酒。

 

④局部患肢的護理：A.注意保暖：病人的鞋、襪要寬大暖和，冬季穿毛線襪或棉襪套予以御寒，切忌穿緊、硬的鞋，影響血液循環。

 

棉被不宜過重，要柔軟，如鴨絨被、腈綸被，并在棉被內放置護架，避免患肢受壓，影響血液運行而加重缺血、疼痛。

 

B.保持足趾的干燥：病人宜穿全棉紗襪及透氣性較好的鞋子，忌穿膠鞋、塑料鞋等，以防足潮濕而產生腳癬感染，誘發壞疽發生。

 

C.有足癬者應及時治療，以免潰破加重病情。

 

⑤換藥護理：A.嚴格執行消毒隔離、無菌操作的規程。

 

B.換藥時動作要輕，以減少創面刺激及減輕其傷口疼痛。

 

C.換藥時要仔細觀察患趾壞死、潰瘍及創面大小、肉芽生長情況；

 

周圍皮膚色澤及腫脹的情況；

 

膿液的色、質、量的變化，必要時作膿液的培養，并給予詳細的記錄。

 

D.干性壞疽不宜用軟膏外敷，用75%酒精或新潔爾滅消毒后，再用干紗布敷料包扎以保持創面干燥。

 

濕性壞疽先用虎杖藥液棉球清潔創面，淺層糜爛潰瘍可用0.5%甲硝唑紗布外敷，或用滅濕靈、掃毒散粉劑干撲，以促進其干燥。

 

E.敷藥厚薄需根據膿液多少而定，膿液分泌多時，藥膏要厚，如創面清潔，有上皮生長，藥膏要薄而均勻，并且要能見到紗布條紋為度。

 

F.污染敷料一律焚燒，所用的器械按銅綠假單胞菌感染的原則處理。

 

⑥功能鍛煉：病情穩定后可指導病人做足部運動的鍛煉，促進氣血流暢。

 

其方法是病人平臥，抬高患肢45°，維持2min→足下垂2min→平放2～5min。

 

重復5～10次，同時兩足及足趾向上、下、內、外運動10～20次，2～3次/d，以不疲勞為度。

 

⑦心理護理：病人由于病程長，疼痛難忍，悲觀失望或煩躁易怒，所以應多加安慰和鼓勵病人，減輕其憂郁心情。

 

耐心對病人解釋本病的病因、治療及情志對本病的關系，使其放下思想包袱，積極配合治療。

 

6.出院指導(1)注意休息、堅持服藥。

 

指導患者按病期服中藥及血管擴張劑。

 

(2)步行速度宜慢，時間不宜長，勿疲勞。

 

(3)戒煙。

 

(4)定期隨訪。

 

并發癥組織營養障礙可并發缺血性神經炎。

 

若動脈管腔完全閉塞，則局部組織血液供應完全喪失，以致發生潰瘍和壞疽。

 

預后及預防預后：經治療病情繼續惡化或截肢者，預后差。

 

預防：本病病因未明，但某些因素能誘發本病，并能引起病情的發展，故積極地采取預防措施，能穩定病情、減輕癥狀。

 

1.絕對禁煙是預防和治療本病的一項重要措施。

 

2.足部清潔與干燥保持足部清潔、防止感染；

 

因濕冷比干冷對病情更為有害，故宜保持足部干燥；

 

因患部已有血液循環不良，即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成，故切忌任何形式的外傷。

 

3.防寒保暖無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖，以改善足部血液循環，但不能過熱，以免增加氧消耗量。

 

4.體位變動與足部運動勞動時應隨時變換體位，以利于血液循環。

 

平時可進行足部運動(Buerger運動)，以促進患肢側支循環。

 

方法為：患者平臥，抬高患肢45°，維持1～2min，然后兩足下垂床旁2～5min，同時兩足及其趾向四周活動10次，再將患肢放平休息2min，如此反復練習5次，每天數回。

 

5.避免應用縮血管藥物。

 

流行病學本病多發于20～40歲男性青壯年，女性多見，男女之比為29∶1。

 

多在冬季發病。

 

引用：http://big5.wiki8.com/bisaixingxueshuanxingmaiguanyan_39141/