【醫學百科●貝赫切特病】

楊籍富

【醫學百科●貝赫切特病】

 

拼音

 

bèihèqiētèbìng

 

英文參考

 

Behcetdisease

 

疾病別名貝赫切特綜合征,白賽綜合征,眼-口-生殖器綜合征,眼-口-生殖器叁聯綜合征,非性病性女陰潰瘍復發性等膜炎,色素膜炎,前房積膿及口腔與陰部潰瘍,僅多性前房積膿性虹膜睫狀體炎,Behcet病,Behcet叁聯征,Touraine口瘡病,Gilbert綜合征,Halush-Behcet綜合征,Adamentiades-Behcet綜合征,白塞病,貝切特病,Behcetdisease

 

疾病代碼ICD:N90.8

 

疾病分類婦產科

 

疾病概述貝赫切特病于1937年土耳其眼科醫師Behcet首先報道的一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現的慢性、復發性疾病，有時增劇及緩解。

 

女性多見，男女比為3∶4，發病年齡為16～40歲(中青年多見)。

 

疾病描述貝赫切特病于1937年土耳其眼科醫師Behcet首先報道的一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現的慢性、復發性疾病，有時增劇及緩解。

 

隨后世界各地均有報道。

 

早期文獻均局限在眼、口及生殖器方面，現已知本病是侵犯多器官的全身性疾患。

 

癥狀體征由于全身多個系統均可受累，故臨床癥狀和體征復雜多變，主要表現如下：1.口腔潰瘍約98.6%的病人有口腔潰瘍。

 

55.2%為本病最早出現的初發癥狀，可反復發作。

 

可發生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

 

2.眼部癥狀占41.2%，發生較晚而危害較大。

 

臨床表現多樣，有反復發作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經炎、視神經萎縮、結膜炎等，眼部損害常可導致視力減退甚至失明。

 

3.外生殖器潰瘍占92.3%，女性以陰唇潰瘍多見，多在小陰唇和大陰唇的內側，其次在前庭黏膜及陰道口周圍。

 

有時發生在會陰及肛門處，還可蔓延到子宮頸。

 

潰瘍數目及大小不定，有的較多較淺。

 

潰瘍邊緣向內陷進，周圍紅腫，潰瘍覆蓋著一些膿液，經常數周才愈合。

 

壞疽型潰瘍較嚴重，患者可有發熱及全身不適，局部疼痛。

 

潰瘍數天往往較少較深，邊緣不整齊及內陷。

 

周圍炎癥顯著，表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。

 

強行剝去假膜，露出高低不平的基底。

 

有時潰瘍迅速擴展，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小陰唇殘缺不全，邊緣柔軟無浸潤，潰瘍的病理檢查無特異性。

 

4.皮膚癥狀占95.7%，以結節性紅斑最多見，亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，針刺皮膚有過敏反應。

 

如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。

 

有時出現結節性紅斑樣皮疹。

 

用消毒針刺皮膚會出現小丘疹或膿皰。

 

5.心血管系統的表現達25%～46%，主要為過敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動脈內膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關閉不全，末梢動脈瘤等。

 

病變累及靜脈，小的如視網膜血管，大的如上下腔靜脈均同時受累。

 

發生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反復咯血；

 

多發性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

 

6.神經系統癥狀雖僅占8%～10%，但病情嚴重，危害性最大，反復發作陣發性頭痛最常見。

 

中樞神經系統血栓性靜脈炎及微血管周圍炎，可引起腦組織病灶性軟化。

 

神經系統癥狀較其他癥狀出現晚，可出現頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調、反復發作的截癱與全癱和昏迷等。

 

臨床表現有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質性精神錯亂癥候群。

 

7.胃腸道病變發生率50%～64%，可引起口腔到肛門整個消化道和黏膜潰瘍，導致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起Budd-chiari綜合征，常易誤診，增加其危害性。

 

8.高熱敗血癥樣表現雖多為不規則低熱，但有些病例出現弛張性高熱伴白細胞增多，酷似敗血癥。

 

9.關節及肌肉癥狀約占67.1%，四肢大小關節及腰骶等處均可受累，以膝關節多見，呈風濕樣疼痛，無畸形及骨質破壞。

 

以膝、踝及腕關節最常受累，有不同程度的功能障礙，以后可恢復正常。

 

臨床表現及分類。

 

(1)基本癥狀：口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼葡萄膜炎。

 

(2)特殊癥狀：皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關節炎、泌尿系統病變、神經系統病變。

 

疾病病因病因尚未確定，可能為病毒、鏈球菌、結核桿菌感染、結締組織病、環境因素、微量元素改變(病變組織內，多種微量元素增高，有機氯磷及銅增高)、遺傳因素如與HLA-B5密切相關(與HLA-B5有關者可達61%～88%)，與HLA-D亦有一定關系，故認為有遺傳免疫因素參與，系常染色體顯性遺傳；

 

近年有纖溶系統缺陷學說，基本上認為本病患者的纖溶系統處于低下狀態，容易使多組織器官發生血管炎或血管栓塞。

 

病理生理病變主要為小動靜脈炎：鏡下所見為壞死性動脈炎引起細動脈阻塞，靜脈血栓；

 

口腔和外陰常同時發生潰瘍；

 

兼有虹膜睫狀體炎。

 

除眼、口、生殖器外，并可伴有其他系統的癥狀。

 

在多因素作用下，導致患者免疫功能失調和中性粒細胞功能亢進，引起機體多種病變。

 

診斷檢查診斷：1.完全型(1)具有上述3個基本癥狀。

 

(2)具有2個基本癥狀合并2個以上特殊癥狀。

 

2.不完全型(1)具有2個基本癥狀。

 

(2)具有1個基本癥狀并加2個以上特殊癥狀。

 

完全型的一般診斷較容易，但不完全型，尤其因本病患者的纖溶系統處于低下狀態，使多組織器官發生血管炎或血管栓塞，以至引起眾多的臨床表現時，需與其他病因引起的血管病變加以區別。

 

國際白塞病委員會分類診斷標準(國際標準)如下：①反復口腔潰瘍，1年內反復發作3次。

 

②反復生殖器潰瘍。

 

③眼部病變：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙燈檢查，玻璃體內可見有細胞，視網膜炎。

 

④皮膚病變：結節性紅斑病，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹。

 

⑤針刺反應陽性：以無菌20號或更小針頭，斜行刺入皮內，經24～48h后在穿刺部位出現丘疹或小膿皰即應診斷為此病。

 

凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中2項以上者，可診斷本病。

 

其他與本病相關的癥狀：A.關節炎。

 

B.皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞，動脈栓塞和動脈瘤。

 

C.中樞神經病變。

 

D.消化道潰瘍。

 

E.附睪炎和家族史。

 

實驗室檢查：皮膚穿刺實驗、血沉、黏蛋白、唾液酸、球蛋白、C反應蛋白、類風濕因子、抗口腔黏膜抗體等檢查有助于診斷。

 

其他輔助檢查：可行心電圖、腦電圖、CT、纖維胃鏡、腸鏡、血管造影和腦脊液等項檢查。

 

鑒別診斷注意與其他病因所致的口腔潰瘍、外陰潰瘍性疾病、眼科疾病相鑒別。

 

治療方案有全身癥狀時應適當休息，增加營養，服用維生素B、維生素C等。

 

在急性期應用腎上腺皮質激素類藥物，如潑尼松(強的松)口服20～40mg/d。

 

但在血栓性靜脈炎及中樞神經系統受累者，使用激素時常需同時應用抗生素。

 

病情穩定后，應逐漸減少激素劑量。

 

免疫抑制劑如環磷酰胺或硫唑嘌呤等與激素聯合應用，也有一定的療效。

 

在慢性期，可用中醫治療，以清熱、解毒、燥濕、祛風、止癢和止痛為主。

 

注意保持外陰清潔、干燥、減少摩擦等。

 

并發癥少數并發腎淀粉樣變，表現為腎病綜合征；

 

呼吸系統血管炎引起咯血或肺部彌散性浸潤，亦有轉為白血病之報道。

 

預后及預防預后：易反復發作。

 

預防：增強體質、減少感染、做好隨訪工作。

 

流行病學女性多見，男女比為3∶4，發病年齡為16～40歲(中青年多見)，由于全身多個系統均可受累，故臨床癥狀和體征復雜多變。

 

特別提示增強體質、減少感染、做好隨訪工作。

 

引用：http://big5.wiki8.com/beiheqietebing_39320/