【醫學百科●毛發紅糠疹】

楊籍富

【醫學百科●毛發紅糠疹】

 

拼音

 

máofāhóngkāngzhěn

 

英文參考

 

Pityriasisrubrapilaris

 

概述毛發紅糠疹（Pityriasisrubrapilaris）又稱毛發糠疹（Pityriasispilaris）損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑，以后出現成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片，往往同時伴有掌跖角化。

 

診斷本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹，好發于手指背，頸側和四肢伸側，皮膚增厚粗糙，有輕度或中度鱗屑，掌跖角化過度，及組織病理的特征診斷一般并不困難。

 

治療措施本病目前尚無特殊療法，可酌情選用以下方法。

 

1.全身治療（1）維生素A可口服維生素A，每日15～30萬單位，分3次口服，兒童每天10萬單位，對胃腸道吸收不良者，可肌肉注射。

 

如已用藥兩個月后無效則停用，顯效者可繼續服用。

 

長期大劑量應用時發注意副作用的發生。

 

表現為食欲不振，皮膚瘙癢，毛發干枯，脫發，口唇皸裂，易激動，骨痛，骨折，顱內壓增高（頭痛、嘔吐）。

 

（2）維甲酸類常用的有13-順維甲酸，劑量為每日0.5～1mg/kg，分次口服。

 

以后每隔2～3周每公斤體重每天增加0.5mg，直至出現療效。

 

通常治療劑量為0.5～2mg/（kg·d）；

 

依曲替酯開始0.25～0.5mg/（kg·d），連續服藥數月，可緩解病情，但停藥后可復發。

 

（3）維生素E每次100mg，每日3次口服，可增強維生素A療效。

 

（4）皮質類固醇激素僅適用于急性進行期或繼發紅皮病的病人，可暫時緩解癥狀，因此一般不宜采用。

 

（5）免疫抑制劑此藥毒副作用較大，對病情較嚴重，特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。

 

常用的有氨甲喋呤（MTX）每周10～25mg肌肉注射或靜脈點滴。

 

硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。

 

（6）中醫中藥以清熱去風，涼血為治則。

 

方用土地，元參，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荊芥，防風等，每日1劑，水煎服。

 

此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。

 

2.局部治療局部治療應以潤膚，角質松解為原則，可選用3%～5%水楊酸軟膏，10%～20%尿素軟膏，10%～20%魚肝油軟膏，0.1%維甲酸軟膏。

 

此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

 

3.物理療法糠浴，淀粉浴及礦泉浴等都可應用。

 

病因學本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一個家庭中可有幾個人發病，故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。

 

但國內曹元華報告64例毛發紅糠疹病例僅有24例有家族史，因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因；

 

此外本病在臨床和組織學方面都有許多特征，提示為一種維生素缺乏疾病（特別是維生素A），而大劑量維生素A治療無效。

 

且Brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。

 

其他內分泌機能的異常，肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。

 

病理改變最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質栓，栓內有一根毛發。

 

毛囊口附近有點狀角化不全，顆粒層稍增厚，棘層不規則肥厚，可有基底細胞液化變化，其真皮淺層小血管擴張，周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。

 

臨床表現毛發紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病，其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片，初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。

 

面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑，以后開始出現特征性的丘疹，丘疹為粟粒大小，發生在毛囊口處，為棕紅色或正常膚色，丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發，易折斷，成為很小的黑點，角質栓下伸入毛囊口內，故不易剝出，丘疹漸漸增多，聚集成片，很象“雞皮疙瘩”的外觀。

 

損害好發軀干，四肢的伸側和臀部等，特別是毛囊性角化的小丘疹發生于手指的第一和第二指關節的背面，成為本病的特有的癥狀之一，有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊，特別常對稱發生在肘膝部的伸側，其上有細薄的糠狀鱗屑，很象銀屑病，但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。

 

手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑，角質層明顯增厚，很容易發生皸裂，絕大部分患者有掌跖角化過度，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而橫紋，易脆裂和裂開。

 

全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯，呈現廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。

 

本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外，一般沒有全身癥狀，常在夏季皮疹加重。

 

本病可緩慢或迅速發展經歷數年，其間可有一段靜止期或退行。

 

最終完全消退。

 

鑒別診斷需與下列疾病相鑒別。

 

1.銀屑病損害為層層云母樣銀白色鱗屑，剝去鱗屑可見Auspitz現象，累及頭皮時，頭發呈束狀，掌跖無角化過度，本病與毛發紅糠疹在組織病理學上是截然不同的。

 

2.扁平苔蘚損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發亮扁平丘疹，很少累及面部，頭皮及掌跖，組織病理有特異性。

 

3.脂溢性皮炎本病早期不易與毛發紅糠疹區別，但后期毛發紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化，鑒別并不困難。

 

引用：http://big5.wiki8.com/maofahongkangzhen_21604/