【醫學百科●先天性肝內膽管囊狀擴張癥】

楊籍富

【醫學百科●先天性肝內膽管囊狀擴張癥】

 

拼音

 

xiāntiānxìnggānnèidǎnguǎnnángzhuàngkuòzhāngzhèng

 

英文參考

 

Carolisyndrome

 

疾病別名交通性肝內膽管囊狀擴張癥,Caroli病,communicatingcysticdilatationofintrahepaticduct

 

疾病代碼ICD:Q44.5

 

疾病分類肝膽外科

 

疾病概述先天性肝內膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內膽管囊狀擴張癥、Caroli病，1958年法國學者Caroli詳細描述了與膽道系統溝通性多發性肝內膽管囊狀張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管，此后國內外學者定義為Caroli病。

 

本病多見于男性，男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀。

 

一般于青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無癥狀。

 

好發年齡21～49歲。

 

腹痛、畏寒、發熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。

 

疾病描述先天性肝內膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內膽管囊狀擴張癥、Caroli病，1958年法國學者Caroli詳細描述了與膽道系統溝通性多發性肝內膽管囊狀張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管，此后國內外學者定義為Caroli病。

 

Caroli指出該病患者的特征是：①肝內膽管呈階段性或柱狀擴張；

 

②對膽石病、膽管炎和肝膿腫有明顯的易患趨勢，多數伴有肝內膽管結石；

 

③無肝硬化及門脈高壓癥；

 

④很多患者多合并有多發性腎小管擴張。

 

癥狀體征本病兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現。

 

腹痛、畏寒、發熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。

 

膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥。

 

緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大及壓痛，最終導致肝硬化和門靜脈高壓。

 

黃志強從外科治療角度出發，根據Caroli病的CT結果，將囊腫在肝內的分布與有關病理改變分成以下臨床類型：Ⅰ型：單純型或局限型，常呈肝葉性分布，不伴肝纖維化。

 

其中再分兩個亞型，周圍型(Ⅰa)，囊腫群在肝的周圍，一葉或一側。

 

中央型(Ⅰb)，囊腫群在肝中央部，與肝門處主要肝管相通。

 

Ⅱ型：彌漫型，常伴有肝纖維化。

 

Ⅲ型：彌漫型伴節段性分布的肝內囊腫群。

 

Ⅳ型：合并膽總管囊狀擴張。

 

疾病病因肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如所引起。

 

病理生理Caroli指出其特點為：①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生；

 

②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連；

 

③肝小葉結構基本正常。

 

Mereadie指出本病的典型病變常見于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤，膽管壁增厚，內含多條擴張的毛細膽管，膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。

 

大體標本可見肝內膽管單個或多個圓形或卵圓形膨大，大小約2～10cm，擴張的膽管走行迂曲，呈“蛇游動形”，近肝門部膽管因分支多，還可呈“叢狀”或“樹枝狀”，明顯的肝內膽管擴張，切面見有大小不等的囊泡，易于與多囊肝混淆，但腔內潴留的是膽汁而不是液體，顯微鏡下可見上皮細胞受壓而變得扁平，而多囊肝囊壁則無上皮。

 

擴大的膽管周圍肝實質顏色正常，無萎縮。

 

組織學檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經束，有的呈腺瘤樣增生，肝小葉結構存在。

 

曾有學者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內膽管囊狀擴張癥和先天性肝臟纖維化進行過相關性研究，發現叁者在病理發生學上有一定聯系，可能是同一疾病譜在不同部位的表現，即膽總管囊腫累及肝外膽管；

 

Caroli病累及肝內較大膽管；

 

先天性肝臟纖維化累及肝內微小膽管，叁者可獨立或同時存在。

 

此外文獻報道Caroli病有2.5%～15.0%的癌變率。

 

1.Caroli分型Caroli于1968年及1973年把它分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又稱單純型，多伴有肝內膽管結石，臨床表現為反復發生膽道感染；

 

Ⅱ型又稱匯管區周圍纖維化型，此型多數同時伴先天性肝纖維化，以肝脾腫大，門脈高壓上消化道出血為特點，Caroli報道Ⅰ型少見，而在我國Caroli病以Ⅰ型多見，可能與我國先天性肝纖維化病少見有關。

 

2.Flanigan分型Flanigan在分析955例先天性膽總管囊狀擴張的基礎上將該病分為Ⅳ型。

 

其中Ⅳ型是膽總管囊腫合并肝內膽管囊腫，隨后又將單純肝內膽管擴張作為Flanigan分類的Ⅴ型。

 

因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。

 

診斷檢查診斷：本病主要依靠影像學檢查確診，尤其是膽道直接影像學檢查，如ERCP或PTC。

 

術前未能確診者需注意術中仔細探查。

 

Mercadire曾描述過“Caroli征”，即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉，膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺并持續下陷一段時間。

 

術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。

 

實驗室檢查：除了堿性磷酸酶和谷氨酰轉肽酶有輕度升高外，多為正常。

 

急性期患者常有白細胞升高、肝功能異常等，其他輔助檢查：1.B超可以顯示囊腫的形態大小和分布。

 

Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞。

 

2.CT檢查Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強掃描可發現囊狀擴張的中央點狀影，稱為“中央斑點征”，這相當于擴張膽管內有門靜脈小分支生成形成橋狀。

 

CT尚可發現肝門處的膽管相對狹窄，利于術前評估和選擇手術方式。

 

Seth等認為，“中央斑點征”足以提供準確的診斷而不借助于損傷性或昂貴的檢查。

 

3.99mTc核素掃描排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區別于單純性肝內囊腫。

 

99mTc肝掃描，Caroli病人肝內99mTc停留時間超過120min，而多發性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。

 

4.經皮肝穿刺膽管造影(PTC)、經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內膽管擴張的大小、數目等，但是它們屬于侵入性檢查，可導致嚴重的并發癥，誘發膽道感染。

 

特別是ERCP原則上應禁忌，對于PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內膽管的聯系而計劃手術切除方案，造影前后需用抗菌藥物預防感染。

 

5.磁共振胰膽管造影(MRCP)根據重T2權重序列的靜態水，包括膽管和胰管內分泌物表現為高信號，流動性血液因為流空效應而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比，可顯示肝內膽管擴張的程度、部位以及有無結石存在等。

 

文獻報道MRCP對膽管擴張或狹窄的敏感性為90%～95%，對正常肝外膽管的顯示率近100%，且因為無造影劑的影響，因而較ERCP能更直接客觀的反映生理狀態下的膽胰管擴張程度。

 

Asselah等認為MRCP是一種非損傷性造影，也許會成為診斷Caroli病的首選方法。

 

鑒別診斷1.與原發性肝內膽管結石繼發的肝內膽管擴張的鑒別。

 

(1)Caroli病患者的年齡較繼發性肝內膽管擴張者輕，而且后者往往長期反復發作膽管炎合并有結石或狹窄致膽道梗阻而逐漸發生。

 

(2)膽管憩室樣擴張或多個部位的膽管擴張其形態相同或相似，多為先天性擴張。

 

(3)繼發性肝內膽管擴張其下端必定有結石或膽管狹窄，而先天性膽管擴張者只有部分伴有膽管結石或狹窄。

 

(4)先天性膽管擴張者其膽管壁上黏膜少而管壁較薄，繼發性膽管擴張則管壁較厚。

 

(5)伴有先天性肝纖維化的必定為先天性膽管擴張。

 

2.多發性肝內囊腫單純性多發性肝內囊腫與膽道不相通，PTC或99mTcHIDA造影可明確診斷。

 

治療方案對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論。

 

所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療并發癥為主，根治性手術一般只能用于局限的病變。

 

1.手術適應證(1)有明顯臨床癥狀的患者。

 

(2)囊腫群限于一葉或一段，能以手術徹底切除。

 

(3)合并有感染，肝內外膽管結石。

 

(4)合并有膽總管囊狀擴張。

 

(5)疑有惡性或尚可手術切除者。

 

2.手術禁忌證膽道感染和肝內膽管結石是最常見癥狀，以下情況的Caroli患者不應施行手術：①無癥狀的Ⅱ型病變(按臨床分型)應避免無幫助的手術，特別是禁忌用ERCP檢查；

 

②兒童患者無法矯正的病變；

 

③癌變晚期；

 

④肝纖維化晚期及肝功能不全。

 

3.手術方式選擇Ⅰa型病多無肝纖維化改變，徹底切除囊腫群后一般能收到最好效果。

 

Ⅰb型屬中央型病變，囊腫群位于肝中央部連接肝門處，部分囊腫直接與主要肝管相通，囊內可見多數與肝門相連的皺襞，其內含肝臟的門靜脈管道，完全切除囊腫已屬不可能。

 

對于此類肝囊腫近年來國內學者認為廣泛的囊壁切除、大開口低位引流是手術的關鍵。

 

手術方法是盡量切除囊腫前壁及部分肝組織直達肝門處，使其處于肝臟的低位引流位置，然后將Roux-Y腸襻的斷端沿腸系膜對側緣剪開達足夠將全部開口覆蓋，形成一大口，低位囊腔間置空腸人工乳頭成形十二指腸吻合，同時切除殘余的膽總管囊腫。

 

此手術有別于一般的囊腫空腸吻合術。

 

一般情況下，對于廣泛的肝內囊性病變不宜行囊腫內引流術，因引流不暢囊。

 

內感染將無法得到控制。

 

但對于膽總管下端阻塞和FlaniganⅣ型的膽總管囊狀擴張癥，當合并有肝門部膽管狹窄和部分性梗阻時，以往亦常考慮用膽腸吻合。

 

當前的觀點是在Oddi括約肌正常時，應盡量保存括約肌的第一線防衛作用，狹窄部可用膽囊壁瓣或其他組織瓣修復而不必行膽腸吻合。

 

一些患者經長時間的膽道內外引流，肝內囊腫逐漸縮小，引流膽汁的性質亦由開始時的量多、色淡、混濁、多沉渣而逐漸轉向正常，肝內結石再發也隨之減少，此種“正常化”過程需時較長。

 

肝內外引流相結合的治療方法，可能給此類廣泛而復雜的Caroli病患者提供一有效的治療方法，但外引流管需要放置多久尚無定論。

 

病變侵犯雙側半肝時，治療上多較困難，Mercadier主張作擴大的左半肝切除取凈右肝內擴張膽管內的結石，然后做肝內膽管空腸吻合術。

 

近年來我國學者通過對肝門解剖的觀察，采用沿右前葉下段肝管支廣泛縱行切開，暴露右后支肝管開口和清除結石，大口徑高位肝管空腸Roux-Y吻合的方法結合內外引流治療此病，效果良好。

 

多數的Caroli病經膽管切除后可長時間不需要再手術，但如果伴發反復的膽管炎,嚴重的肝硬化，廣泛的膽管擴張致肝纖維化終末期，膽管癌變不易切除者，可考慮行肝移植術。

 

Blsells報道癌變的Caroli病行肝移植后2年病人情況良好。

 

黃志強總結對Caroli病外科治療的經歷，認為：①禁止ERCP作診斷檢查；

 

②爭取完全切除肝內囊腫群，保存括約肌；

 

③中央型囊腫部分切除，低位引流；

 

④長期經肝U型管膽道引流配合術后處理；

 

⑤內引流術只宜用于引流必須時，不能作為預防性措施。

 

并發癥1.并發結石Caroli病可以合并肝內膽管結石或囊腫內結石，系膽汁淤積膽管感染引起。

 

2.膽管癌文獻Caroli病的膽管癌發生率為7%～15%。

 

癌變率是正常人群的100倍。

 

其容易癌變的機制：膽石的機械刺激使膽管黏膜發生變化，膽道內存在膽蒽、甲基膽蒽等致癌物質；

 

Caroli是先天性畸形所致，在此基礎上即使無膽汁淤滯也易發生細胞畸變而形成癌腫。

 

3.膽管炎。

 

4.肝膿腫。

 

5.60%～80%的病伴有海綿腎，Watts等認為同時合并海綿腎是診斷此病的有力佐證。

 

預后及預防預后：由于本病確診較晚，長期預后較差，故近年來學者認為Caroli病是一種惡性前期的疾病狀態。

 

預防：以預防和治療膽管炎為主要方法，長期應用廣譜抗生素。

 

流行病學本病多見于男性，男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀。

 

一般于青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無癥狀。

 

好發年齡21～49歲。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xiantianxi ... uozhangzheng_37425/