【醫學百科●顱骨巨細胞瘤】

楊籍富

【醫學百科●顱骨巨細胞瘤】

 

拼音

 

lúgǔjùxìbāoliú

 

疾病代碼ICD:D16.4

 

疾病分類神經外科

 

疾病概述顱骨巨細胞瘤一般多見于顱底，累及蝶骨、巖骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。

 

病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內引起相應癥狀。

 

早期腫瘤體積小時病人可無癥狀，腫瘤達到一定體積時引起腦神經麻痹和頭痛。

 

疾病描述顱骨巨細胞瘤一般多見于顱底，累及蝶骨、巖骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。

 

癥狀體征病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內引起相應癥狀。

 

早期腫瘤體積小時病人可無癥狀，腫瘤達到一定體積時引起腦神經麻痹和頭痛。

 

如發生在蝶骨和鞍區附近、發生于顱中窩底的巨細胞瘤可能出現相應部位的臨床各表現。

 

腫瘤可能表現出很強的侵犯性，甚至造成病人死亡。

 

疾病病因一般認為腫瘤起源于骨髓內非成骨性結締組織的中胚葉細胞。

 

病理生理腫瘤由單核間質細胞及散在多核巨細胞組成，間質細胞是腫瘤的主要成分，它決定腫瘤的性質。

 

53%病人的骨巨細胞瘤周圍可見到大片梭形細胞增生，梭形細胞沒有惡性腫瘤的特性，其出現有否與預后無關。

 

Jaffe根據組織學特點將腫瘤分為三級，分別為良性、潛在惡性和惡性。

 

良性發病率占此類疾病的絕對優勢。

 

腫瘤一般生長緩慢，很少發生轉移，而在局部浸潤生長。

 

腫瘤溶骨性很強，但對軟組織則無破壞。

 

腫瘤內多有出血區域。

 

腫瘤可呈實質性或囊腫性兩種。

 

實質性腫瘤切面呈灰白色或黃褐色，常可見出血及壞死區，如有大片出血，則呈紅棕色或暗褐色。

 

腫瘤間質血管豐富者，腫瘤生長活躍。

 

囊性腫瘤則形成多房性或單發較大囊腔。

 

有的囊腔內壁僅有一層薄膜，囊內充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。

 

診斷檢查診斷：根據臨床表現及影像學特點，可做出初步診斷。

 

實驗室檢查：無特殊表現。

 

其他輔助檢查：與身體其他部為的骨巨細胞瘤相同，呈單純溶骨性改變，最常見的部位是蝶骨近中線處。

 

軟組織樣腫瘤擴張常見，軟組織影與骨質破壞有關，但影像學上沒有特異性特征來明確診斷。

 

頭顱X線平片可分為三種類型：1.多囊型不規則多房性骨破壞區，內有殘存粗大骨梁，邊緣銳利規則，呈高密度線條狀影。

 

2.單囊型呈膨脹性骨破壞區，瘤內無骨小梁間隔，X線檢查如骨囊腫，內外板分離，周圍有高密度骨硬化帶。

 

3.單純骨破壞型非膨脹性骨破壞，無囊腫樣表現。

 

CT表現為均一高密度病灶，不強化或輕微強化。

 

MRI可明確腫瘤的部位及與周圍組織的解剖關系。

 

鑒別診斷顱內巨細胞瘤應與好發部為常見的其他腫瘤鑒別，如脊索瘤、大的垂體瘤、鼻咽癌以及轉移癌等。

 

由于顱骨巨細胞瘤惡性程度相對較高，所以在組織病理上應該與發生部位相同的含巨細胞的腫物相鑒別，包括巨細胞修復性肉芽腫、甲狀旁腺功能亢進、成軟骨細胞瘤、骨纖維結構不良和動脈瘤樣骨囊腫。

 

巨細胞修復性肉芽腫可侵犯面頰、顎部以及顎外區域的骨質，巨細胞修復性肉芽腫有不規則片狀分布的巨細胞，成纖維膠原基質上有骨質化生。

 

巨細胞修復性肉芽腫的一致特征是圍繞巨細胞的細胞呈細長形。

 

甲狀旁腺功能亢進與巨細胞修復性肉芽腫的組織學特征相同，必須通過實驗室檢查來鑒別二者。

 

成軟骨細胞瘤比巨細胞修復性肉芽腫更少見，它的特點是局部軟骨分化增生，形成結節樣或帶狀的深染上皮樣細胞，巨細胞和血鐵質色素顆粒分散分布。

 

動脈瘤樣骨囊腫和骨纖維結構不良可以通過梭形細胞增生的成纖維特性，以及骨質生成的結構，與骨巨細胞瘤區分。

 

偶爾骨巨細胞瘤與轉移癌病理區分困難，需要尋找原發灶，明確診斷。

 

巨細胞修復性肉芽腫通常可以通過單純手術治療控制，不需要放射治療。

 

而放療是顱骨巨細胞瘤完整治療的一部分，單獨手術治療不能控制病情的發展。

 

所以鑒別骨巨細胞瘤和巨細胞修復性肉芽腫有重要意義。

 

治療方案以手術治療為主，應盡量做到全切腫瘤。

 

由于腫瘤多位于顱底且血運豐富，并且腫瘤經常有局部侵犯，造成腫瘤全切較為困難。

 

由于現代顯微神經外科手術技術的進步，可以做到更完全的切除。

 

手術后放射治療是有效地局部控制腫瘤的方法。

 

化療有一定的療效。

 

并發癥蝶骨和鞍區附近的腫瘤可引起視力障礙、視野缺損以及動眼神經、展神經和三叉神經受損癥狀。

 

發生于顱中窩底的巨細胞瘤可引起反復感染及聽力下降。

 

預后及預防預后：預后與腫瘤的部位及其組織學特性有關。

 

部位深在、局部侵犯性強的腫瘤破壞性可能極強，造成病人嚴重的殘疾，甚至死亡。

 

預防：無特殊。

 

流行病學巨細胞瘤偶見于顱骨，有病例統計報道約占同期顱內腫瘤的0.1%。

 

顱骨巨細胞瘤的病人與長骨發病的巨細胞瘤病人相比，年齡偏大，20%～33.3%的病人超過了50歲。

 

在長骨巨細胞瘤病人中可以看到女性占優勢，這種性別特點在顱骨巨細胞瘤病人中更明顯。

 

引用：http://big5.wiki8.com/lugujuxibaoliu_37546/