【醫學百科●進行性對稱性紅斑角皮癥】

楊籍富

【醫學百科●進行性對稱性紅斑角皮癥】

 

拼音

 

jìnxíngxìngduìchēngxìnghóngbānjiǎopízhèng

 

疾病別名對稱性進行性先天性紅皮癥Gottron綜合征

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述該病的發病起于嬰兒期或兒童。

 

其為邊緣清楚的彌漫性紅斑和角化過度，附著片狀角質性鱗屑，有時邊緣色素增加，常有輕度瘙癢。

 

始于雙側掌跖部，漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

 

疾病描述進行性對稱性紅斑角皮癥又稱對稱性進行性先天性紅皮癥或Gottron綜合征。

 

癥狀體征常在出生后不久發病，但少數也可在成年發病，男女患病無明顯差異。

 

開始為雙側掌跖部發生彌漫性紅斑及角化過度損害，附有片狀角質性鱗屑，皮損境界清楚，有時邊緣有色素沉著，皮損逐漸擴大累及手背、足背、脛前、肘、膝以及大腿伸側等部，偶見于上臂、肩、頸、面部、臀部及腔口周圍，均為片狀潮紅浸潤性肥厚斑片，覆有糠秕狀鱗屑，指(趾)甲增厚失去光澤，皮損在青春期波及范圍最廣，以后可逐漸消退，部分病人皮損有同形反應。

 

本病病程經過緩慢，常呈進行性，冷、熱、風等環境因素或情緒波動可為發病或病情加重的誘因。

 

患者的一般健康狀況不受影響。

 

疾病病因可能與遺傳有關，屬常染色體顯性遺傳。

 

張風翔(1985)報告一家族四代人中有7人發病。

 

但也有人認為本病系毛發紅糠疹的亞型。

 

病理生理病理變化：表皮角化過度，伴有角化不全，棘層明顯增厚，真皮有不同程度的非特異性炎癥細胞浸潤。

 

診斷檢查根據早年發病及其臨床特點，診斷不難。

 

治療方案無特效療法，下述方法可酌情應用。

 

（1）維A酸類對維持上皮組織的正常角化過程有重要作用。

 

可內服阿維A酯每日1～2mg／kg或阿維A0.5mg／kg，并配合外用含皮質類固醇的0.1％維A酸軟膏。

 

（2）內服維生素A10～15萬IU／d和維生素E0.3～0.6g／d。

 

（3）局部外用20％尿素霜、10％～20％水楊酸軟膏、喜療妥軟膏及20％魚肝油軟膏等。

 

（4）對局限性角化顯著而用其它方法治療又無效者，可試用X線照射治療。

 

特別提示1．發病起于嬰兒期或兒童。

 

2．為邊緣清楚的彌漫性紅斑和角化過度，附著片狀角質性鱗屑，有時邊緣色素增加，常有輕度瘙癢。

 

3．始于雙側掌跖部，漸擴大累及手背、足背、脛前以至肘、膝以及大腿伸側等部位。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jinxingxin ... njiaopizheng_38609/