【醫學百科●自身免疫性溶血性貧血】

楊籍富

【醫學百科●自身免疫性溶血性貧血】

 

拼音

 

zìshēnmiǎnyìxìngróngxuèxìngpínxuè

 

概述自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。

 

是因為機體免疫功能紊亂，產生自體抗體或（和）補體結合在紅細胞膜上，從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。

 

本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。

 

根據病因分類可分為原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。

 

后者繼發于造血系統腫瘤（慢淋、淋巴瘤），結締組織疾病，感染、藥物以及潰瘍性結腸炎。

 

據文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發性自免溶貧約占６０％。

 

本病治療應針對不同類型而采取不同的方法。

 

本病由于免疫功能紊亂所產生自身抗體，結合在紅細胞表面或游離在血清中，使紅細胞致敏，或激活補體，紅細胞過早破壞而發生溶血情貧血。

 

臨床表現1.起病急驟的有寒戰、高熱、腰背痛、醬油樣尿。

 

2.多數表現為漸起貧血。

 

3.黃疸、肝脾腫大。

 

4.繼發者常有原發疾病的表現。

 

5.冷抗體型在冷環境下手足發紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。

 

診斷病史及癥狀⑴病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史；

 

②是否有疼痛性手足發紺；

 

③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等）支原體、病毒感染及梅毒等疾病。

 

④是否應用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。

 

⑵臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；

 

寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。

 

體檢發現貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發紺（冷抗體型）。

 

輔助檢查血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；

 

白細胞、血小板正常；

 

網織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。

 

骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。

 

粒系、巨核細胞系正常。

 

血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。

 

尿含鐵血黃素陰性。

 

直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性（溫抗體型自身免疫溶血性貧血）。

 

冷凝集素試驗陽性（冷凝集素綜合征）。

 

冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性（陣發性冷性血紅蛋白尿癥）。

 

鑒別診斷1.遺傳性球形紅細胞增多癥：有家族史；

 

外周血小球形紅細胞>10％；

 

紅細胞滲透脆性試驗陽性；

 

自溶試驗：溶血>5％。

 

2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。

 

3.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；

 

熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。

 

治療措施溫抗體型自身免疫溶血性貧血病因明確者，應積極治療原發病。

 

糖皮質激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情改善，血紅蛋白接近正常時，每周漸減強的松用量10～15mg，直至強的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2～3周，若穩定每周減強的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應用強的松10～20mg維持治療6個月。

 

脾切除：應用大劑量糖皮質激素治療后2周溶血和貧血無改善；

 

或每日需較大劑量強的松（>15mg）以維持血液學的改善；

 

或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應考慮脾切除治療。

 

脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗，判斷切脾療效。

 

免疫抑制劑：對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解；

 

有脾切除禁忌證；

 

每日需較大劑量強的松（>15mg）維持血液學改善者。

 

應用硫唑嘌呤：50～200mg/d；

 

環磷酰胺：50～150mg/d。

 

血液學緩解后，先減少糖皮質激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個月。

 

用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

 

其它：⑴大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。

 

⑵血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質激素治療效果差的病人。

 

⑶輸血：溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。

 

冷抗體型自身免疫性溶血性貧血尋找潛在疾病，治療原發病。

 

避免寒冷刺激，注意保暖。

 

免疫抑制劑：對保暖及支持治療無效病人可應用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個月；

 

或環磷酰胺：100～150mg/d,療程>3個月。

 

引用：http://big5.wiki8.com/zishenmianyixingrongxuexingpinxue_20188/