【醫學百科●室間隔缺損】

楊籍富

【醫學百科●室間隔缺損】

 

拼音

 

shìjiāngéquēsǔn

 

概述

 

約為先心病總數20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。

 

病因病理病機

 

病理解剖根據缺損的位置，可分為五型：一、室上嵴上缺損位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。

 

二、室上嵴下缺損位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。

 

三、隔瓣后缺損位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。

 

四、肌部缺損位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。

 

五、共同心室室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。

 

室間隔缺損，缺損在0.1～3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。

 

缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。

 

缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

 

病理生理在心室水平產生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。

 

缺損大者，肺循環血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。

 

臨床表現

 

一、癥狀缺損小，可無癥狀。

 

缺損大者，癥狀出現早且明顯，以致影響發育。

 

有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。

 

嚴重時可發生心力衰竭。

 

有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。

 

二、體征心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。

 

若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。

 

肺動脈瓣第二音亢進及分裂。

 

嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

 

引用：http://big5.wiki8.com/shijiangequesun_21105/