【醫學百科●惡性纖維組織細胞瘤】

楊籍富

【醫學百科●惡性纖維組織細胞瘤】

 

拼音

 

èxìngxiānwéizǔzhīxìbāoliú

 

概述

 

惡性纖維組織細胞瘤是一種組織細胞性起源的肉瘤，其腫瘤細胞很少全部由組織細胞組成（組織細胞瘤），一般是由組織細胞和纖維母細胞組成（纖維組織細胞瘤）。

 

治療措施

 

類似于Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤和骨肉瘤。

 

與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發，即使在很廣泛的切除后仍傾向于局部復發。

 

術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數病例可產生良好的效果。

 

術后化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。

 

因此，惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。

 

特別強調惡性纖維組織細胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。

 

病理改變

 

1.肉眼所見皮質骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的（膠原化區域），常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域，或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區域。

 

2.鏡下所見腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域，完全由前者的（組織細胞瘤）組成的很少見，一般是這兩種成分聯合存在（纖維組織瘤）。

 

組織細胞性表現為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。

 

常見巨細胞內含數個不典型核（肉瘤性巨細胞），并常見無不典型核的巨細胞（反應性巨細胞）。

 

常見具有吞噬行為（含鐵血黃素，紅細胞）的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。

 

組織細胞性表現占優勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。

 

在主要或全部是梭形細胞的其它區域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見旋渦或板層狀結構，常有壞死區，尤其是在腫瘤周緣，壞死區內常可見淋巴細胞浸潤（粒細胞比較少）。

 

臨床表現

 

本病不少見。

 

好發于男性，多見于成人和老年人。

 

常位于長骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發生于股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。

 

有時可僅發生于骨干，或僅在短骨和扁平骨見到。

 

一般在患者就診時，癥狀（疼痛和腫脹）出現的時間很短，但有時可在1～2年以上。

 

輔助檢查

 

X線所見放射影像表現與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似于纖維肉瘤。

 

惡性纖維組織細胞瘤為純溶骨性病變，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。

 

由于缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由于放射影像的假像，其皮質骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。

 

惡性纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見，可在骨干部位和年輕患者中見到。

 

鑒別診斷

 

在影像學上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。

 

在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區域，須進一步研究。

 

在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學切片。

 

此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑒別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。

 

引用：http://big5.wiki8.com/exingxianweizuzhixibaoliu_22169/