【醫學百科●限制型心肌病】

楊籍富

【醫學百科●限制型心肌病】

 

拼音

 

xiànzhìxíngxīnjībìng

 

概述

 

本型的特征為原發性心肌及/或心內膜纖維化，或是心肌的浸潤型病變，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。

 

診斷

 

由于本型的臨床表現早期不明顯，診斷較困難。

 

臨床癥狀出現后則依靠各項檢查可以確診，超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。

 

心肌心內膜活組織檢查，如有陽性的特異性發現，有助于診斷，也可能發現浸潤性病變。

 

在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變為主的限制型心肌病，二者臨床表現相似。

 

在急性心包炎史、X線示心包鈣化，胸部CT或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；

 

心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯，收縮時間間期不正常支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。

 

對于困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。

 

治療措施

 

預防僅限于避免并發癥。

 

不宜勞累，防止感染。

 

治療以對癥為主。

 

有心房顫動者可給洋地黃類；

 

有浮腫和腹水者宜用利尿藥。

 

應用利尿藥或血管擴張藥時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。

 

為防止栓塞可用抗凝藥。

 

近年來用手術切除纖維化增厚的心內膜，房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術，可有較好效果。

 

病因學

 

迄今未明。

 

除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究，集中于嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。

 

早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以內；

 

達10個月時，心內膜增厚并有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期；

 

2年以后進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。

 

病理改變

 

在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性（間質中淀粉樣物質積累）、類肉瘤（心肌內肉瘤樣物質浸潤）、血色病（心肌內含鐵血黃素沉積）、糖原累積癥（心肌內糖原過度積累）等種類。

 

在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經與Löffler心內膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。

 

心臟外觀輕度或中度增大，心內膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。

 

附壁血栓易形成。

 

心室腔縮小。

 

心肌心內膜也可有鈣化。

 

病理生理：心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。

 

心室腔減少，使心室的充盈受限制；

 

心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。

 

房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。

 

臨床表現

 

起病比較緩慢。

 

早期可有發熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急。

 

病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區第二音亢進等；

 

病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。

 

心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。

 

心包積液也可存在。

 

內臟栓塞不少見。

 

X線檢查示心影擴大，可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。

 

心室造影見心室腔縮小。

 

心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變，心房顫動，也可在V1、V2導聯上有異常Q波。

 

超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。

 

在原發性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。

 

心包膜一般不增厚。

 

心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。

 

收縮時間間期測定不正常。

 

預后

 

病程發展快慢不一。

 

過去由于治療不徹底，一旦出現癥狀，即逐漸喪失勞動力，最后導致死亡。

 

左室病變為主者比右室病變為主者預后略后。

 

近年來手術治療帶來一定希望。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xianzhixingxinjibing_20520/