【醫學百科●單純性(孤立性)腎囊腫】
拼音
dānchúnxìng(gūlìxìng)shènnángzhǒng
概述
單純性腎囊腫通常為一側單發,但也可是多發或呈小房性,極少發生于雙側,與多囊腎相比,在臨床表現及病理表現都有所不同。
治療措施
(1)特殊治療:①當排泄性尿路造影,腎斷層X線攝影術,超聲影象及CT仍未能做出最一診斷,可選擇作血管造影,而經皮囊腫穿刺抽吸則作為下一步診斷手段,這既可在X線熒光屏監視下也可在超聲影象監測下進行。
發現清亮的囊液是令人鼓舞的征象,但抽吸液仍應做細胞學檢查。
還應測定其脂肪含量,脂肪含量增高則符合腫瘤的診斷。
隨后將囊液充分引流,并代這以造影劑。
接著在不同體位下攝片,以顯示囊壁光滑度,有無贅生物存在。
抽出造影劑前,將3ml碘酯脂注入囊腔內,這將減少液體再積聚引起的改變。
Bean1981年介紹了將95%酒精注入空囊內,用這種方法,他在29例患者中只發現1例復發。
若只單純將囊腫抽空,則約大部分會復發。
若抽吸液為血性,可考慮手術探查,因此時病變嚴重,甚至已發生癌變。
②如明確診斷,可考慮保留囊腫,畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。
③當診斷仍有疑問時,可考慮手術探查。
Ambrose等1971年在大多數已確診為囊腫時,仍寧愿手術探查。
在他們所行55例手術中。
5例被證實已有癌變,占9%。
通常只將囊腫的腎外部分切除。
若腎臟嚴重受損時,腎切除也是適應癥,但這很少見。
(2)并發癥的治療:當囊腫并發感染時,應加強抗菌素治療,盡管Muther和Bennett1980年發現囊液中抗菌素所能達到的濃度很低。
因而常常需行經此穿刺引流。
經此穿刺引流失敗的話,采取手術切除囊腫壁的腎外部分并引流,也被證明療效頗佳。
發生腎積水時,切除引起梗阻的囊腫壁可以解除輸尿管梗阻。
累及腎臟的腎盂腎炎提示存在尿路梗阻,繼而輸尿管引流不通暢。
切除囊腫后,自然就緩解了尿路壓力從而使抗菌治療更為有效。
發病機理
單純性腎囊腫究竟為先天性的還是后天性的,尚不明了。
其起源可能與多囊腎相似,只不過是程度不同而已。
從另一方面說,通過造成腎小管梗阻及局部缺血,可使動物患上單純性腎囊腫。
這又提示這種病損還可以是后天性的。
隨著囊腫的增大,基壓迫可損壞腎實質,但還不至于使腎功能受損。
一個孤立囊腫發生的部位可正好壓迫到輸尿管,從而引起進行性腎積水,這種情形出現后接著可并發感染。
Feiner、Katz和Gallo1980年注意到后天性腎囊腫疾病常見于長期透析患者。
Kessel和Tynes1981年觀察到2例腎囊腫自行消退。
病理改變
單純性腎囊腫常累及腎下極。
出現癥狀的囊腫其直徑平均約為10厘米,但也有少數可大至充滿脅腹部。
囊腫內通常含清亮琥珀色囊液。
囊壁很薄,囊腫常呈“藍色圓頂”狀。
偶可見囊壁鈣化。
約5%的囊腫含血性囊液,其中半數囊壁上可能有乳頭狀癌。
單純性腎囊腫好發于腎臟表面,但也可位于深部。
當一囊腫位于深部時,其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮內壁緊連,要將它們分開十分困難,但囊腫并不與腎盂相通。
鏡檢可發現囊壁有重度的纖維變性及玻璃變性,還可見到鈣化區域,鄰近腎組織也受壓發生纖維變性。
許多發生于兒童的單純性腎囊腫已有報道,但巨大囊腫還是罕見于兒童。
此時,須先排外癌腫存在的可能。
在尿路造影中,多小房性腎囊腫與腫瘤可相混淆。
超聲影象可以確診,偶需行CT及MRI檢查。
臨床表現
(1)癥狀:常見的疼痛位于脅腹及背部,通常呈間歇性鈍痛。
當出血使囊壁擴張時,可出現突發性劇痛。
胃腸道癥狀偶可出現,而疑為消化性潰瘍或膽囊疾病。
患者可自行發現腹部包塊,盡管如此大的囊腫少見。
當囊腫發生感染時,患者常訴脅腹疼痛,全身不適并有發熱。
(2)體征:體格檢查多為正常,偶于腎區可觸及或叩及一包塊。
若囊腫發生感染時,脅腹部可有壓痛。
(3)實驗室檢查:尿液分析多呈正常。
鏡下血尿罕見。
腎功能檢測也正常,除非囊腫為多發性或雙側性的(罕見)。
即使一側腎臟表面廣泛破壞,對側腎也可因代償性肥大而維持總腎功能的正常。
(4)X線檢查:在腹平片中常可見到腎影中有一部分膨大或其上有一包塊壓迫。
囊腫的重量或位置可引起腎臟扭轉導致腎軸異常。
有時在腫塊邊緣可見到條紋狀鈣化影。
排泄性尿路造影可確診。
在靜脈推注造影劑后1~2分鐘攝片中,可見腎實質血管密度增高,而囊腫占據的那部分空間則不會,因為其中沒有血管。
尿路造影連續攝片顯示有包塊存在。
囊腫周圍的一個或數個腎盞或腎盂常因凹陷或彎曲,而變得增寬、變平甚至管腔消失。
斜位或側位片也是有助于診斷。
當包塊占據了腎下極,輸尿管上段便會向脊柱移位。
腎臟本身也會發生旋轉。
通過可透射線的囊液或以看到腰大肌。
當常規尿路造影不能有效區分不透光的腎實質時,腎斷層X線攝影術可增大有血管的腎實質與囊腫的對比度。
偶見腎實質腫瘤亦有相對無血管,從而易與囊腫相混淆。
少數情況下,囊腫壁也可發生腫瘤,因此有必要作更進一步的鑒別診斷檢查。
(5)CT掃描:鑒別腎囊腫與腫瘤,CT是最精確的。
囊液密度近似于水,而腫瘤的密度則與正常腎實質相近。
靜脈注射造影劑后,腎實質變得更為濃密,而囊腫仍不受影響;
囊腫壁與腎實質有明顯界限,而腫瘤則無;
囊腫壁很薄,腫瘤卻不然。
從許多方面來說,鑒別囊腫和腫瘤CT要優于穿刺抽液判斷。
(6)腎臟超聲檢查:在采取非侵入性診斷技術來鑒別腎囊腫和實質包塊時,超聲檢查占有很大比例。
當超聲檢查發現符合囊腫的影象時,就可在超聲影象監視下,穿刺囊腫并抽吸囊液。
(7)同位素掃描:做直線掃描可顯示出包塊輪廓,但難以區分囊腫或腫瘤。
采用锝掃描攝影術可顯示無血管的包塊。
(8)在囊腫攝影術下經皮囊腫抽吸:當上述檢查對鑒別囊腫及腫瘤仍有疑問時,則有必要行穿刺抽吸。
并發癥
自發性感染在單純性腎囊腫中罕見,而一旦發生就難以同腎癰鑒別。
有時囊腫內可出血,突然發生時,可引起劇痛,出血可來自囊腫壁上伴發的癌腫。
囊腫位于腎下極并緊貼輸尿管時,可加重腎盂積水,而尿液對腎盂的壓迫可引起背痛。
這種梗阻還可以使腎臟發生感染。
鑒別診斷
(1)腎臟癌腫:呈占位性病變,但易發于深部,從而引起更明顯的腎盞彎曲。
血尿常見,而囊腫則不見。
當腎實質腫瘤壓在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的邊緣,而囊腫則依舊可見。
出現轉移的證據(如體重減輕、乏力、觸及鎖骨上淋結腫大、胸片顯示有轉移性結節)、紅細胞增多癥、高鈣血癥及血沉加快都提示為癌腫。
需記住的是,囊腫壁也會發生癌性變。
若腎靜脈被癌腫堵塞,排泄性尿路造影就不清楚甚或不顯影。
超聲影象及CT總是最后用來做鑒別診斷。
血管造影及腎斷層X光攝影術可顯示在含豐富血管的腫瘤中,有一造影劑密集的“池塘”,而囊腫密度則不受影響。
在被證明是其他疾病前,將所有腎臟占位性病變都假定為癌腫是明智的。
(2)多囊腎:正如尿路造影所示,本病幾乎總是雙側性的,彌漫的腎盞及腎盂發生扭曲已成其規律。
單純性腎囊腫則多為孤立性單發性。
多囊腎往往伴有腎功能損害及高血壓,而腎囊腫則沒有。
(3)腎癰:本病罕見。
采集病史時,可發現在突起發熱及局部疼痛前數周有過皮膚感染史。
尿路造影顯示其病變與囊腫及腫瘤相似,但由于腎周圍炎影響,使腎輪廓及腰大肌影模糊不清。
此時,腎臟多較固定。
將患者在仰臥及直立時腎臟位置加以比較即可證實。
血管造影可顯示一無血管的病損。
鎵-67掃描可顯示病損的炎癥性質,但感染的單純性腎囊腫也可有相似的表現。
(4)腎積水:癥狀和體征可與單純性腎囊腫的表現完全一致,但尿路造影則截然不同。
囊腫引起腎臟變形,而腎積水則表現為由于梗阻所致的腎盞和腎盂的擴張。
急性或亞急性腎盂積水由于腎盂內壓的增高常產生更為局限的疼痛,并因感染而易于使其表現復雜化。
(5)腎外腫瘤(如腎上腺、混合性后腹膜肉瘤):可使腎臟移位,但很少侵及腎臟并使腎盞變形。
(6)能包蟲病:其囊腫未與腎盂相通時,難以和單純性腎囊腫鑒別,因尿中尚不會有包蟲及其幼蟲。
在X線檢查中常發現腎包蟲病囊腫壁上有鈣化。
皮膚敏感試驗時診斷該病有所幫助。
預后
使用超聲影象及CT掃描使單純性腎囊腫診斷極為精確。
在每年復查腫腫,觀察其大小、形態及內部質地的變化時,超聲影象不失為一種好方法。
有癌變表現時,可行CT掃描,需確診的話,隨后可穿刺抽吸囊液。
大多數囊腫預后較好。
引用:http://big5.wiki8.com/danchunxin ... hennangzhong_22001/ |