【醫學百科●卟啉癥】

楊籍富

【醫學百科●卟啉癥】

 

拼音

 

bǔlínzhèng

 

英文參考

 

porphyria

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述卟啉癥是卟啉代謝異常的疾病，多數屬遺傳疾病。

 

發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳，可侵犯中樞神經。

 

排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳，卟啉沉積在組織中，皮膚對光過敏。

 

在正常人中Ⅰ類卟啉物質只有微量存在，這是由于突變個體獲得了合成Ⅰ類卟啉物質的能力，是有害突變的例子。

 

在鉛或丙酮縮二乙砜（索佛那）中毒和患阿狄森氏病（慢性腎上腺皮質功能減退癥）時也會出現這種癥狀。

 

疾病描述卟啉癥又稱血紫質病，是一組大多為遺傳性而部分為獲得性的卟啉代謝障礙性疾病。

 

由卟啉及卟啉前體生成增多、排泄異常，并沉積于組織，出現以皮膚、腹腔臟器及神經系統病變為主的癥狀。

 

癥狀體征以皮膚、腹腔臟器及神經系統病變為主的癥狀。

 

疾病病因大多為遺傳。

 

病理生理卟啉和卟啉前體是血色素生物合成的中間產物，血色素由血紅素與球蛋白結合而成。

 

在復雜的血色素合成途徑中，不同酶缺陷，各種先天性或獲得性因素的干擾，不同的中間產物生成過多，臨床可出現各型卟啉病。

 

特別提示避免過度勞累、精神刺激、饑餓，防止感染，不宜服用誘發本病的藥物，如巴比妥、利眠寧、眠爾通、磺胺類藥、磺脲類藥、苯妥英鈉、灰黃霉素等；

 

發作與妊娠、月經有關者，不宜再妊娠，適當使用雌激素、避孕藥，可獲長期緩解。

 

飲食：高糖攝入對防止和治療多數患者的發作有效，必須忌酒。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/bulanzheng_38206/