【醫學百科●重疊綜合征】

楊籍富

【醫學百科●重疊綜合征】

 

拼音

 

zhòngdiézōnghézhēng

 

概述

 

OS系指病人具有兩種或兩種以上結締組織病結締組織近緣病的重疊。

 

這種重疊可同時發生，好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結締組織病的診斷；

 

亦可在不同時期先后發生另一種結締組織病；

 

或先有某一種結締組織病，以后移行轉變為另一種CTD。

 

這種轉變可呈連續性或間隔一定時間后進行。

 

OS通常發生于6個彌漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、結節性多動脈炎（PN）及風濕熱（RF）的重疊，亦可由6個CTD與近緣病如白塞病、干燥綜合征、脂膜炎相重疊，此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊[5、8、9]〕。

 

診斷

 

當同一病人同時或先后具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現，并符合各自的診斷標準時可診斷為重疊綜合征。

 

診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。

 

對重疊綜合征的分類不甚統一[8、9、10]。

 

大多采用在藤真分類（見表22-2）[9]。

 

國內秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點，將本病分為四型。

 

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致，Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊，如SS 白塞病，SS 自身免疫性溶血性貧血等。

 

Ⅳ型能否作為重疊綜合征尚未得到公認。

 

表22-2重疊綜合征分類（大藤真）類型依據Ⅰ二種以上結締組織病共存⑴相同或重復的癥狀或體征在不同時間內出現，如RA→SLE，SLE→PSS⑵同時出現但以某一疾病為主，如SLE PSS，SLE RA，PSS PM等Ⅱ二種以上結締組織病不典型或不完全的癥狀混合在一起，又很歸入哪一類疾病。

 

有時提示為一種新的臨床疾病或綜合征，如混合性結締組織病（MCTD），Felty綜合征等Ⅲ傳統結締組織病與其近緣病或其他自身免疫病共存，如SLE SS，SLE 橋本甲狀腺炎等SLE的重疊結締組織病的診斷：OCTD的診斷依據1.SLE和PSS典型OCTD：⑴SLE和PSS典型OCTD：①開始有典型SLE，但面頰部紅斑發生率少，雷諾現象及腎臟受累較多。

 

隨后出現皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等PSS特征性表現。

 

②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。

 

③LE細胞陽性率低。

 

④ANA陽性呈高滴度。

 

⑤抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。

 

⑥與單純SLE不同，熒光抗體類型為斑點型。

 

⑵MCTD：臨床表現為SLE、PSS、PM各自臨床癥狀的混合，但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。

 

臨床特征：病情較輕，內臟損害（尤其腎臟）少；

 

對皮質激素治療反應好；

 

預后良好；

 

實驗室檢查需同時具備以下4個條件：①抗RNP抗體陽性呈高滴度（＞1∶1024）。

 

②抗Sm抗體陰性。

 

③ANA陽性，呈斑點型。

 

④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。

 

2.SLE和PM（DM）的OCTD與單純PM（DM）不同，具有下列特征：①女性占絕大多數。

 

②大多年齡在40歲以下。

 

③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎縮及肌硬結。

 

④既有SLE的面頰部紅斑，又有DM的眶周紅斑，有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。

 

⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。

 

⑥實驗室檢查。

 

尿肌酸及血清酶活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD）明顯增高；

 

ANA陽性及LE細胞陽性離高；

 

肌電圖異常，可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。

 

3.SLE和RA的OCTD具有以下特征：①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。

 

②多臟器損害，尤其有明顯腎臟損害。

 

③實驗室檢查見LE細胞多數陽性；

 

ANA陽性，多為斑點型；

 

血清RF大部分陽性。

 

4.SLE和PN的OCTDSLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部癥狀及腹痛等；

 

化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外，血白細胞減少不明顯，常伴有嗜酸性粒細胞增加。

 

部分尚有乙肝表面抗原（HBsAg）陽性。

 

5.SLE和TTP的OCTSLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統癥狀。

 

化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外，可有正細胞正色素性貧血，血小板明顯減少；

 

抗人球蛋白試驗陽性。

 

治療措施

 

SLE和PSS為主的OCTD，由于癥狀明顯，顯著的免疫學異常，一般采用大劑量皮質激素，也可并用免疫抑制劑（如CTX）治療。

 

對MCTD治療，一般用中小劑量皮質激素，療效較好。

 

其它OCTD患者，可按照各種結締組織病的治療原則處理。

 

臨床表現

 

重疊綜合征雖可發生在所有結締組織病及其近緣病間的重疊組合，實際上所見到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。

 

1.SLE與PSS重疊病初常表現為SLE，以后出現皮膚硬化，吞咽困難及肺纖維化等表現。

 

一般面部紅斑發生率較單純SLE低，雷諾現象發生率高。

 

抗dsDNA效價較低，LE細胞陽性率低。

 

ANA呈高效價、高陽性率，成分為抗NDA抗體，熒光核型呈斑點型。

 

2.SLE與PM重疊除SLE表現外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結。

 

血清ANA陽性率高，LE細胞檢出率低。

 

低補體血癥、高γ球蛋白血癥。

 

血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高，24小時尿肌酸排出量增加。

 

3.SLE與RA重疊除SLE癥狀外有關節炎、關節畸形及類風濕結節等表現。

 

血清RF呈高效價高陽性率。

 

4.SLE與PN重疊SLE與PN重疊時除SLE表現外，有沿沿血管分布之皮下結節及腹痛，腎損害較單一SLE時更重，肺部癥狀及中樞神經系統受累多見。

 

常見嗜酸性細胞增高，γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。

 

5.PSS與PM/DM重疊病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。

 

硬皮病改變常局限于四肢，毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。

 

血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特征。

 

6.其它其它各種形式重疊均可變化，通常CTD與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征，其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。

 

預后

 

重疊綜合征的預后均決定于其類型。

 

Ⅰ型OS5年生存率30%，較單一SLE5年生存率（大于70%）明顯減低。

 

其死亡原因主要為心血管并發癥及中樞神經系統損害，死于腎衰者較少。

 

Ⅲ型OS的預后決定于以哪一種CTD為主。

 

Ⅱ型綜合征以MCTD為代謝，預后較好，Ⅱ、Ⅲ型死亡較少。

 

引用：http://big5.wiki8.com/zhongdiezonghezheng_20160/