【醫學百科●膀胱外翻】

楊籍富

【醫學百科●膀胱外翻】

 

拼音

 

bǎngguāngwàifān

 

英文參考

 

bladderexstrophy;ectopiaofurinarybladder;ectopiavesicae;ectopocystis;exstrophyofthebladder;extrophyofbladder

 

概述

 

膀胱外翻畸形，系生后即發現在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損，致使膀胱自內翻出。

 

嚴重者膀胱全部外翻，兩側輸尿管口外露，恥骨聯合缺損，并有嚴重的尿道上裂形成。

 

在兒童尸解中約于每一千例中有一例膀胱外翻，但臨床病例統計材料約于50，000人中有一例，說明患者多數在出生后不久死去，男性多于女性，約為8：1。

 

膀胱外翻可能由泄殖腔膜回縮失敗引起。

 

在妊娠的第1周，泄殖腔膜覆蓋中下腹壁。

 

在妊娠的第4周，泄殖腔向尾側回縮，使膜兩側的中胚層向正中移位，產生腹壁，并使膀胱形成一球狀結構。

 

如果泄殖腔膜回縮發生異常，此腹壁不能發育，當泄殖腔膜破裂時，膀胱暴露并外翻。

 

膀胱外翻并非罕見，以男性多見，男性與女性之比為3～4∶1。

 

它包括腹壁、臍、恥骨及生殖器畸形，如不治療，2/3病例于20歲前死于腎積水及尿路感染。

 

膀胱外翻多伴發其他畸形，如肛門、直腸畸形、脊椎裂、蹄鐵形腎、隱睪、腹股溝斜疝等。

 

典型膀胱外翻由于部分下腹壁、膀胱前壁及尿道背側缺如，故從腹壁上可見外翻的膀胱粘膜及噴尿的輸尿管口。

 

臍位置低，常于外翻膀胱粘膜上緣形成瘢痕。

 

下腹壁、會陰和大腿內側皮膚受尿浸漬而潮紅、發炎、糜爛，尿臊味很濃。

 

因骨盆發育異常，恥骨聯合分離，兩側股骨外旋，患兒可有搖擺步態。

 

分離的恥骨之間三角形筋膜缺損，由外翻膀胱占據。

 

這種小兒不論男女，多伴尿道上裂和外生殖器畸形。

 

在男性，陰莖短而扁闊向上翹，尿道背側缺如，形成一淺溝。

 

陰囊小，有時對裂，約40%病例合并隱睪。

 

女性除有尿道上裂外，伴陰蒂對裂，小陰唇遠離，露出陰道，多有陰道口狹窄。

 

在多數患者有膀胱輸尿管反流。

 

腹股溝疝多見，特別是男童。

 

新生兒期間尿路一般是正常的，但也可合并蹄鐵形腎、腎發育異常、巨輸尿管等，以后由于膀胱粘膜長期暴露，粘膜水腫、感染、化生等，可引起輸尿管膀胱連接部梗阻和下段輸尿管擴張。

 

Maloney等報告50例膀胱外翻初診病人中，17例有雙腎、輸尿管積水，多由于膀胱粘膜化生及纖維化，導致輸尿管遠端梗阻。

 

診斷須注意伴發畸形或病變，應行B超及其他尿路影像學檢查，了解上尿路情況。

 

病因病理病機

 

從胚胎學解釋，一般認為中胚層在下腹局部未能發育，腹壁部分缺損，泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。

 

（圖1、2）圖1膀胱外翻及尿道上裂患者邢××、男性7歲、住院號79694圖2膀胱外翻（示意圖）

 

臨床表現

 

下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻，呈鮮紅色。

 

嚴重者兩側輸尿管口外露，可見有尿液自兩側輸尿管口呈陣性噴出。

 

更嚴重者，則恥骨聯合缺損，嚴重的尿道上裂及陰莖畸形。

 

由于尿液經常浸濕褲，周圍皮膚有糜爛尿臊味很濃。

 

患者常伴有其它先天畸形，如脊柱裂、唇裂等。

 

就一般而論，患者極易并發上泌悄系感染，但實際情況，亦有嚴重的膀胱外翻，生活了將近30年才來就醫，檢查起來成長發育生活都良好。

 

診斷

 

診斷本病可一望而知，不需特殊檢查。

 

但由于多伴發其它先天畸形，故對全身及各個系統檢查，都須詳盡細致。

 

治療

 

手術治療除對輕型病例，僅有一小部分膀胱粘膜翻出，腹壁缺損亦甚小，可用局部修補方法得到成功。

 

對較為重型者，局部修補多歸失敗，一般多在十歲后。

 

行輸尿管直腸移植，乙狀結腸造瘺術處理，結果較為理想。

 

由于膀胱外翻纖維化和膀胱長期暴露而有水腫及慢性炎癥，故應于生后72h內做單純膀胱內翻縫合，否則會因為膀胱長期廢用，即使膀胱縫合后排尿功能仍難恢復。

 

輸尿管開口長期暴露，還會造成反流。

 

生后第2年做膀胱修復術。

 

手術可分期或一期完成，包括髂骨截骨術，Leadbetter膀胱頸縮緊，尿道延長，膀胱內翻縫合術及尿道上裂成形術。

 

如能于生后72h以內將膀胱內翻縫合，修復腹壁最好，以期以后能有合適的膀胱容量及控制排尿。

 

如恥骨聯合分離過寬，再加髂骨截骨術，則第一期手術宜推遲7～10d。

 

Lepor及Jeffs（1983）報告20例經功能性修復后，19例能控制排尿。

 

對暴露的膀胱粘膜的處理主要是保護膀胱粘膜防止損傷，預防粘膜水腫，否則閉合膀胱時會更加困難，為此可用硅化橡膠膜或塑料膜覆蓋，盡量防止尿液等刺激。

 

術后須隨診上尿路有無反流、梗阻及尿排空情況。

 

如膀胱小，或手術時小兒年齡大，術后仍不能控制排尿，無法做尿路修復時，須考慮行膀胱擴大術或可控性尿路改道術。

 

并發癥

 

脊椎裂；

 

唇裂

 

引用：http://big5.wiki8.com/bangguangwaifan_20276/