【醫學百科●脊髓空洞癥】

楊籍富

【醫學百科●脊髓空洞癥】

 

拼音

 

jǐsuǐkōngdòngzhèng

 

概述脊髓空洞癥是一種受損部位脊髓灰質內空洞形成和膠質增生緩慢進展的脊髓退行性變性為病理特征。

 

以頸胸段多見,可累及腦干延髓。

 

臨床主要癥狀是受累脊髓節段平面內的皮膚淺感覺分離，以及受累平面以下的長束癥狀。

 

于1827年始應用脊髓空洞（Sy－rlng－omyalia）的術語予以定名。

 

迄今病因尚未最后肯定。

 

目前大部分學者認為脊髓空洞癥不是單獨一種病因所造成的一個獨立病種，而是由多種致病因素造成的征群。

 

其中大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。

 

臨床主要癥狀是受損節段的分離性感覺障礙，下運動神經元障礙以及長傳導束功能障礙與營養障礙。

 

中醫學中無脊髓空洞癥的病名，根據其臨床首先表現為肌膚麻木，不知溫痛，當歸屬于“痱證”之中，痱即廢。

 

《靈樞·熱病》曰：“痱之為病也，身無痛者，四肢不收。”

 

隋代《諸病源候論》中，又提出風痱：“身體無痛，四肢不收，神智不亂，一臂不隨者，風痱也。”

 

故現代有以“風痱”立名的。

 

然而，隨著脊髓空洞的發展，又可出現手及前臂肌肉軟弱和萎縮，則又可歸屬“肉痿”之證。

 

誠如張志聰曰：“痿者，四肢無力萎弱，舉動不能，若萎棄不用之狀。”

 

張介賓曰：“精氣耗傷，故肌肉不仁，發為肉痿。”

 

基于脊髓空洞癥進展緩慢，早期難以明確診斷，故待確診后延請中醫診治者，大多已有肌肉痿廢之癥，故中醫臨診一般均診斷為“痿躄”。

 

中醫藥治療脊髓空洞癥的報道，首見于1965年，嗣后，陸續有報道，最多的有以益髓沖劑治療脊髓空洞癥等脊髓疾病104例的臨床療效觀察，有些報道中基本肯定了地黃飲子及針刺的療效，還有用國產KJ·C－4型K離子痛閾測定儀，以穴位做標記，分別在用藥前后測定病側的云門、乳根、曲池、合谷、肩榭穴的痛閾，結果說明中藥治療脊髓空洞癥不僅表現在主觀自覺癥狀的改善，并在客觀上予以證實。

 

病因病機脊髓空洞癥是脊髓自身之退行性病變。

 

髓既是以先天之精為物質基袖，又得以后天之精的不斷補充。

 

故先天不足或后天失養，均可導致髓病。

 

腎精不足腎精是構成人體之本源。

 

《黃帝內經》曰：“人始生，先成精，精成則腦髓生。”

 

腎精不足，則不能生髓充益，可導致腎虛髓空，本病大都為先天性畸形所致，顯系腎精不足是其主因。

 

初起潛隱發病，待病損脾腎，氣血乖戾，精髓為損，而病漸起。

 

脾陽虛衰脾主運化，為氣血生化之源，腎精賴脾陽健運而不斷供奉，若脾失健運，精虧髓空，不得充養，髓失其用，且脾主四肢，脾虛則四肢不用，致使肌肉瘦削，松弛軟弱，痿廢不用，且脾陽虛衰，榮衛行澀，肌膚不仁，而釀致肉痿之癥。

 

津血失暢腎精不足，脾陽虛衰是形成本病的主要病因，但腎藏精，精血同源，脾又生血統血，故腎虧常導致血虛，氣虛鼓動力弱，又不能帥血而行，故肌膚既失營血之供奉，又因血澀不利，麻木！

 

益甚，而可導致指端潰破之癥。

 

且腎主水濕之開闔，脾主水濕之運化，脾腎兩虛，津液之布輸流暢失調，髓為之變。

 

故津血失暢是由脾腎虧虛所致，亦是促使病變發展的因素之一。

 

總之，本病病涉脾腎兩臟，始于先天之精虧虛，病變由精涉氣及血，后期更可陽病及陰，肝腎之陰亦耗，肌肉瘦削益甚，而可呈現爪狀手之形。

 

辨證分型基于本病大多由于先天性病因所導致，故腎病為主，且由于病，程進展緩慢，久病必虛，故主要是以腎、脾、肝三臟之虛證多見。

 

雖有不同觀點，但較一致的意見可劃分為三型。

 

1．脾虛肉痿手指麻木，痛溫覺遲鈍，肌力減退，活動欠靈，魚際肉萎，逐漸延及上肢，伴倦怠力乏，口淡納遜，大便時溏。

 

苔薄，舌質淡胖，脈象沉濡。

 

2．腎虛髓空患肢麻木不仨，不知痛溫，表面皮膚干燥，觸之有感，肌肉萎縮，運動無力，脊柱彎曲或側彎，形寒肢冷，反應遲鈍。

 

舌質淡胖，苔薄色暗，舌邊齒痕，脈沉細澀。

 

3，肝腎不足病程已久，肢麻肉削，手呈鷹爪，肌束顫抖，下肢攣急，步履艱行，膚干粗糙，爪甲脆松，指端潰破，或有壞死，伴頭昏目眩，咽干耳鳴，苔少，舌質紅絳，脈象弦細。

 

在上述三型中，從理論上說，應以腎虛髓空型為主，在臨床所見，病程已久，以痿蹙為主要見癥，故以脾虛肉痿多見，且兼見腎虛之候，后期則以肝腎陰虛為主。

 

診斷一、病史及癥狀：多見于20-30歲青年，男女之比為3:2。

 

因體表淺感覺分離，病人常發生指端灼、割、刺傷無痛感而就診，隨病情發展漸出現手部肌肉萎縮，下肢出現上運動神經元性癱瘓。

 

二、體檢發現：1.感覺障礙：空洞部位脊髓支配區域淺感覺分離：痛溫覺喪失，觸覺存在。

 

病變平面以下束性感覺障礙。

 

2.運動障礙：因脊髓前角細胞受累，手部小肌肉骨間肌、魚際肌及前臂尺側肌萎縮和束顫，嚴重萎縮時呈爪樣手。

 

隨病變發展可出現上肢其它肌肉及肩胛帶肌、肋間肌萎縮。

 

病變平面以下表現為上運動神經元癱，肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。

 

3.植物神經功能障礙：因脊髓側角受損，致皮膚營養障礙，如皮膚增厚、指端發紫、腫脹、頑固性潰瘍、多汗或無汗。

 

下頸段側角受累，可出現Horner征。

 

4.約20%的病人發生關節損害,由于關節痛覺缺失，常因磨損破壞引起脫鈣，活動異常而無痛感稱Charcot關節。

 

病變波及延髓可出現球麻痹。

 

部分病人常合并脊柱側彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。

 

叁、輔助檢查：1.腰穿腦脊液壓力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。

 

2.椎管脊髓碘水造影可見脊髓增寬。

 

3.脊髓CT或MRI可助確診，尤其是MRI可排除骨質影響,不需注射造影劑,即可清晰顯示空洞的部位、形態、長度范圍，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。

 

治療措施目前尚無特效治療。

 

一、內科治療：1.口服10％碘化鉀液10ml3次/d。

 

2.椎管內注射131碘IUCI(以5ml腦脊液稀釋后緩慢推注入蛛網膜下腔內,1次/周）。

 

部分病人可緩解癥狀。

 

二、手術治療:對合并環枕畸形或蛛網膜粘連造成四腦室出口阻塞者以及空洞擴展過快過大引起嚴重癱瘓者，可試行手術減壓引流以改善癥狀，局限性空洞可考慮手術切除。

 

療效標準脊髓空洞癥的臨床療效，主要依據癥狀和體征的改善，一般均劃分為三以下級：顯效：指節段分離性感覺障礙范圍縮小二個節段以上，肌力恢復至四級，能作抗阻力的運動。

 

好轉：指節段分離性感覺障礙無進展，肌力恢復至三級，肢體能抬離床面。

 

無效：指服藥30劑后，癥狀及體征無改善者。

 

分型治療（1）脾虛肉痿治法：健脾益髓，養血通絡。

 

處方：黨參20克，茯苓15克，白術15克，枳殼15克，川斷15克，羌活15克，當歸15克，杓杞子50克，狗脊15克，雞血藤50克，木瓜15克。

 

加減：肢麻不仁明顯加桂枝、地龍；

 

肢軟無力加杜仲、補骨脂；

 

肢軟下墜加升麻、柴胡；

 

若伴中樞性疼痛加乳香、沒藥。

 

用法：每日1劑，水煎，分2次服。

 

常用成方：補中益氣湯、升陷湯、瓊玉膏、圣愈湯。

 

（2）腎虛髓空治法：益腎填髓，補氣活血。

 

處方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟絲子20克，鹿角膠12克，龜版膠12克，狗脊12克，黃芪30克，枸杞子30克，當歸15克，赤芍9克，川芎6克，丹參12克，熟地15克，蓯蓉30克，雞血藤20克，桑寄生15克。

 

加減：腎虛明顯加附子、肉桂；

 

脾虛明顯加黨參、自術；

 

肉萎血虧加桂枝、黃精；

 

血瘀明顯加桃仁、紅花。

 

用法：每日1劑，水煎，分2次服。

 

常用成方：地黃飲子、桂附八味丸、振頹湯、益髓湯。

 

（3）肝腎不足治法：滋補肝腎，添精益髓。

 

處方：熟地20克，龜版20克，白芍15克，枸杞子15克，當歸1O克，雞血藤10克，蓯蓉10克，菟絲子10克，麥冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克占加減：肢顫抖動加羚羊角、雙鉤藤、全蝎；

 

下肢攣急加僵蠶、地龍；

 

兼腎陽不足加巴戟天、仙靈脾、補骨脂。

 

常用成方：虎潛丸、一貫煎、六味地黃丸。

 

療效：按上述辯證分型，共治療144例，其中顯效68例，好轉51例，無效25例，總有效率為82.6％。

 

專方治療（1）益髓沖劑組成：鹿茸、熟地、杞果、川芎、冬蟲夏草、紫梢花、牛脊髓粉等18味。

 

用法：成人每次7.5克，1日2次，溫開水沖服，30天為一療程。

 

療效：治療92例，顯效34例，有效40例，無效18例，總有效率為80.4％。

 

（2）增髓飲組成；

 

黃芪30克，柴胡10克，蟅蟲10克，桔梗10克，熟地15克，仙靈脾15克，菟絲子15克，金毛狗脊Z0克，太子參20克，甘草7，5克，升麻5克。

 

加減：陽虛畏寒肢冷加蓯蓉、桂枝；

 

陰虛手足心熱加枸杞、知母；

 

瘀血內阻加丹參、桃仁；

 

胃納不佳加焦三仙、雞內金；

 

大便秘結加郁李仁或大黃；

 

大便稀溏加炒白術。

 

用法：每日1劑，水煎服。

 

療效：共治療17例，臨床治愈7例，顯效5例，有效2例，無效3例，總有效率為82.4％。

 

老中醫經驗謝海洲醫案齊××，女，32歲。

 

右上肢及腰椎1～4兩側呈節段性麻木不仁，不知痛溫，有時感到自發性悶痛。

 

表面皮膚干燥，觸之有感覺，右臂運動無力，肌肉萎縮，脊椎彎曲。

 

舌質淡嫩有齒痕，舌邊暗紫有瘀點，無苔，脈細澀而結。

 

經北京某醫院確診為“脊髓空洞癥”，病歷5年，醫治效差，轉來診治。

 

中醫辨證：先天不足，精髓不充，氣餒血瘀，擬補腎填精，益髓健腦，補氣活血調治。

 

處方：巴戟天12克，淫羊藿12克，菟絲子12克，當歸12克，鹿角膠9克，龜版膠12克，黃芪20克，枸杞子20克，桑寄生15克，懷牛膝15克，狗脊12克，太子參12克，赤芍9克，雞血藤20克，山萸肉30克，熟地12克，丹參15克，川芎6克。

 

守方60劑后，感覺稍復，痛已消除，麻而不木，舌色淡紅，瘀點消失，脈弦細。

 

減活血化瘀藥用量，重用補腎填髓益氣之品，續服80劑，腰背感覺基本復常，右臂活動有力，肌肉漸豐。

 

苔、脈復常，疏方配丸以調治。

 

原方加蓯蓉、川斷、穿山甲，制蜜丸9克重，每次1丸，1日3次，服藥半年左右，癥狀體征消失，活動如常，復經原北京某醫院檢查，無異常發現，病告愈。

 

一年后經追訪，未見復發。

 

按：本例經西醫明確診斷，以補腎填精、益髓健腦、補氣活血治法進治，方選左歸飲、當歸補血湯、龜鹿二仙膠等化裁，其中補腎藥具有益精填髓，促進生長和發育的作用，且髓由腎滋生，故補益先天為治療大法。

 

然先天有賴后天之充養，方中補氣健脾之劑可振奮消化功能，使水谷精微供奉周身，補后夭以益先天，脾腎雙補是為本案之主渠道，方中納活血化瘀之品，乃是宗“久病必有瘀”、堆病必有瘀”之旨，活血以暢絡，改善血循環，促進機體代謝。

 

奏效之后，即減活血化瘀藥之用量，重用補腎填髓益氣之品，大補腎精、氣血，扶植正氣，更以丸藥緩治固本而收全功。

 

用藥規律自1965年至1989年有9篇臨床報道以中醫藥治療脊髓空洞癥144例，共涉及中藥73味，茲將其中用藥15例以上的藥物列表如下：應用頻度（例）報道文獻（篇）藥物＞1005～8熟地、枸杞。

 

30～997黃芪、川芎。

 

4～6茯苓、當歸、雞血藤、黨參、白術、甘草。

 

1～3菟絲子、狗脊、鹿茸、冬蟲夏草、桑寄生、牛脊髓。

 

15～295附子、肉桂。

 

3～4蓯蓉、丹參、桃仁、巴戟天、五味子。

 

1～2柴胡、蟅蟲、桔梗、仙靈脾、太子參、升麻、麥冬、女貞子、阿膠、枳殼、川斷、羌活、木瓜。

 

從上表觀察，臨床運用最多的4味藥物，分別是益腎、補精、健脾、活血的藥物，其次則為健脾養血，補腎填精及活血化瘀藥物。

 

分別可組成地黃飲子、當歸補血湯、四君子湯、八珍湯等方劑，均是以填精益髓養血為主，以脾腎雙補為原則。

 

至于活血化瘀藥物，可改善脊髓的營養以促進其修復，還有抑制膠原纖維代謝的作用，對于神經膠質的病理性增生有一定的作用。

 

但從上表分析，活血藥側重于養血通脈，而破血消癥之劑尚屬少用。

 

其他療法（1）針灸①體針取穴：主穴：華佗夾脊（病變相應節段）。

 

配穴：肩榭、曲池、秩邊。

 

操作：夾脊穴從空洞最高平面開始在任一側取一個穴位，每隔一個棘突在對側取一個穴位，如此交錯到最低平面，土般取6～8穴，如病變節段較少，可雙側均取，留針30分鐘，不捻轉提插。

 

12次為一療程，療程間休息2～3天。

 

療效：針刺配合中藥，共治療18例，顯效2例，好轉10例，無效6例，總有效率為66.7％。

 

②梅花針取穴：主穴：脊柱兩側（自頸椎直至尾椎兩側之皮膚區）。

 

配穴：早期加中脘、太淵、心俞、脾俞、胃俞；

 

營養障礙加太淵、肺俞、脾俞、胃俞、足三里；

 

運動障礙加足三里、大椎、風池、中脘。

 

操作：在穴位表面0.5～1.5厘米直徑范圍內均勻叩打20～50下。

 

脊柱兩側叩打方法，自上而下各叩打3行。

 

第1行距脊椎1厘米，第2行距脊椎2厘米，第3行距脊椎3～4厘米。

 

對陽性物處采取密刺重叩手法。

 

對皮膚麻木區以誘導刺激法，即在距麻木區5厘米的正常皮膚處先叩打，繼而叩打皮膚麻木區，呈向心性密刺重叩。

 

每日或隔日1次，15次為一療程，休息半個月，繼續治療。

 

療效：共治療4例，顯效1例，好轉3例，全部有效。

 

其他措施深部x線放射治療：可緩解部分病人之感覺障礙、疼痛和營養障礙，使病情停頓或延遲發展，但療效很不肯定。

 

手術治療：目前有顱窩手術、空洞切除術、引流術、空洞穿刺術4種。

 

目的是減少或防止液體向空洞內灌注，或引流空洞內異常灌注的液體。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jisuikongdongzheng_21008/