【醫學百科●心肌病】

楊籍富

【醫學百科●心肌病】

 

拼音

 

xīnjībìng

 

英文參考

 

cardiomyopathy;myocardiopathy

 

疾病分類心血管內科

 

疾病概述近年來，臨床和病理學家將原因不明而又非繼發于全身或其他器官系統疾病的心肌原發性損害定名為原發性心肌病（primarycardiomyopathy）。

 

它是非風濕性、非高血壓性、非冠狀動脈性心肌結構和功能的病理改變。

 

其病理過程屬于代謝性而非炎癥性，在發病機制上與其它已知病因引起的心臟病無關。

 

相反，若心肌病變與已知病因有關，或繼發或伴發于某種全身性疾病時，則稱為繼發性心肌病（secondarycardiomyopathy）。

 

原發性心肌病較少見，但分布于世界各地。

 

對本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認識，分類也較混亂。

 

心肌是心臟舒縮的動力結構，對物理性（如缺氧）、化學性（如藥物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特別敏感。

 

心肌的輕度損傷常表現為細胞核及細胞器的肥大，重度損傷表現為細胞結構的改建和細胞壞死，以及由此而導致的纖維化。

 

這些變化既是各型心肌病的基本病變，又具有代償適應意義。

 

心肌病可分為三種：擴張型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。

 

其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見.心肌病的發病原因至今未明。

 

1)擴張型心肌病,擴張型心肌病可能和某些因素病毒。

 

細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關。

 

其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。

 

2)肥厚性心肌病可能與常染色體顯性遺傳有關。

 

約1/3的有明顯家庭史。

 

兒茶酚胺代謝異常.高血壓,高強度運動為其始發因素。

 

1)擴張型心肌的特征主要以心腔擴張為主。

 

心臟擴大,充血性心力衰竭及心律失常。

 

各瓣膜的情況運動正常。

 

有時會合并相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全。

 

2)根據我多年的臨床經驗，心機炎患者超聲心動圖示有如下特點：“一大”。

 

心室腔明顯擴大；

 

“二小。”

 

二尖瓣開放幅度小。

 

二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小。

 

“三薄”。

 

室間隔及左室后壁多變薄；

 

“四弱。”

 

室間隔與左室后壁運動減弱)的特點。

 

3)肥厚型心肌病臨床上起病緩慢,多在30歲以前發病,約1/3的病有家族發病史。

 

以氣短最為常見,活動后加重。

 

胸痛心悸等。

 

也可有勞累性心前區疼痛,或活動時頭暈或昏厥。

 

也有的可無明顯癥狀或癥狀較少,超聲心電圖顯示室間隔和(或)左室后壁非對稱性的增厚。

 

心室腔縮小,流出道狹窄。

 

疾病描述心肌病是一種原因不明的心肌疾病,它不包括病因明確的或斷發于全身疾病的特異性心肌病)。

 

心肌病可分為三種：擴張型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。

 

其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見.心肌病的發病原因至今未明。

 

癥狀體征密切觀察有無提示心肌病的癥狀和體征；

 

心力衰竭的癥狀和體征，如心悸、眩暈、昏厥、體循環或肺循環突然栓塞表現、突然循環衰竭等。

 

體檢注意心衰、肺動脈高壓及類似縮窄性心包炎體征、心臟增大、心音改變和心律失常等。

 

疾病病因心肌病的發病原因至今未明。

 

病理生理具體發病機制不是很清楚。

 

診斷檢查1.可作心電圖檢查、心機械圖及心向量圖檢查、X線胸片檢查。

 

2.超聲心動圖檢查可以區分肥厚型心肌病與擴張型心肌病。

 

3.放射性核素檢查，必要時可作磁共振成像(MRl)檢查。

 

4.必要時心導管檢查、心血管造影及心內膜活檢。

 

鑒別診斷主要鑒別心肌病的類型及發病原因。

 

治療方案1.按心臟病護理常規。

 

2.盡早明確診斷，積極尋找并治療病因。

 

3.休息應根據具體病情而定。

 

對有心肌病而無癥狀和活動心肌炎病史的患者應適當限制其活動；

 

對有心臟擴大或有心力衰竭的患者，則應臥床休息，臥床時間宜根據病情調整，避免不必要的長期臥床。

 

4.有心律失常者，按心律失常處理(同心律失常節)。

 

5.有心力衰竭者，按心力衰竭處理(同心力衰竭節)，應警惕心肌病患者對洋地黃敏感性增加，宜選用作用快、排泄迅速的制劑如地高辛，使用劑量宜小，并密切觀察藥物反應。

 

6.有血栓、栓塞性并發癥者可考慮抗凝治療(參閱抗凝治療節)。

 

7.糖皮質激素應根據病情選用。

 

對伴有嚴重性心律失常、心力衰竭、結締組織病并發心肌病、過敏性者有一定療效。

 

8.肥厚型心肌病者應避免情緒激動及劇烈體力活動，預防感染和心力衰竭。

 

有左室流出道梗阻者，可用β受體阻滯劑，如普萘洛爾(心得安)10～20mg，3／d；

 

或美托洛爾25～100mg，2／d。

 

或鈣離子拮抗劑，如維拉帕米40mg，3／d；

 

或地爾硫革(硫氮革酮)30mg，3／d。

 

避免用血管擴張劑(如硝酸甘油)、洋地黃、利尿劑等。

 

內科治療無效，左室間隔顯著肥厚者，有條件時可考慮手術切除部分增厚的心肌。

 

9.限制型心肌病：以對癥治療為主。

 

有條件者可試行手術剝離增厚的心內膜加人工心臟瓣膜置換術。

 

附：克山病1.按心臟血管病一般常規。

 

2.詢問流行病學根據，凡診斷為克山病者應有在本病流行區連續居住3個月以上的歷史；

 

或雖在未確定克山病區但具有克山病流行特點的地區連續居住3個月以上，并須排除其他原因的心臟病。

 

3.具有下列一項或多項心肌受損的主要表現者，如顯著心電圖異常，心臟擴大而搏動減弱、奔馬律、急性或慢性循環功能不全、顯著心律失常等。

 

4.分型：根據起病緩急及心功能代償狀態分為四型，各型間可以互相轉化。

 

(1)急型：突然發病，或在潛在型或慢型基礎上于冬季受寒、精神刺激或感冒等誘因之后急性發作。

 

重癥常迅速出現心源性休克和明顯心律失常或急性左心衰。

 

(2)亞急荊：較急型稍緩，常同時有心源性休克和充血性心力衰竭。

 

(3)潛在型：有心肌損害表現而無明顯自覺癥狀。

 

(4)慢型(癆型)：以慢性心力衰竭為主要表現。

 

并發癥最終可以出現心力衰竭等嚴重并發癥。

 

預后及預防預防：1、積極治療可能導致心肌病的原發病。

 

2、根據心功能情況，適當活動，但切忌不可過累，應多休息，病情嚴重時應臥床休息。

 

3、飲食宜清淡，有心衰時應控制鈉、水攝人，生活規律，避免受寒而誘發疾病加重。

 

流行病學目前這方面資料暫時缺乏。

 

特別提示飲食宜忌1、忌煙、酒，煙和酒都是對心臟有害無益的東西，應盡量避免。

 

2、多吃新鮮蔬，多吃新鮮水果、蔬菜及高熱量、高蛋白，的食物等。

 

3、飲食宣清淡，不宜吃過咸和油膩辛辣的食品，以免加重心臟的負擔。

 

預防1、積極治療可能導致心肌病的原發病。

 

2、根據心功能情況，適當活動，但切忌不可過累，應多休息，病情嚴重時應臥床休息。

 

3、飲食宜清淡，有心衰時應控制鈉、水攝人，生活規律，避免受寒而誘發疾病加重。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xinjibing_36361/