【醫學百科●紅斑肢痛癥】

楊籍富

【醫學百科●紅斑肢痛癥】

 

拼音

 

hóngbānzhītòngzhèng

 

英文參考

 

acromelalgia

 

疾病別名紅熱肢痛癥,紅斑性肢痛病,erythermalgia

 

疾病代碼ICD：G90.8

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述紅斑肢痛癥(erythromelalgia)是一種少見的、病因不明的、陣發性血管擴張性周圍自主神經疾病。

 

最常并發于血小板增多癥及真性紅細胞增多癥。

 

多見于中青年，主要的癥狀多見于肢端，尤其雙足常見，表現足趾或足底紅、腫、熱、痛，疼痛呈陣發性，可持續數分鐘、數小時或數天，為劇烈燒灼痛，夜間明顯且發作次數較多。

 

溫度較高的環境、長時間站立、行走或雙足下垂易使癥狀加重。

 

患者因擔心疼痛加劇而不愿穿襪或戴手套，入睡時喜將雙足置于被子外面；

 

在冰冷地面上行走、用冷水浸足或將患肢抬高均可使疼痛緩解。

 

疾病描述紅斑肢痛癥(erythromelalgia)是一種少見的、病因不明的、陣發性血管擴張性周圍自主神經疾病。

 

最常并發于血小板增多癥及真性紅細胞增多癥。

 

本病由Mitchell(1878)首先報道。

 

1938年Smith和Allen又引入紅熱肢痛癥(erythermalgia)的概念，實際上兩者常被混用。

 

其特征為肢端皮膚溫度升高，皮膚潮紅、腫脹，產生劇烈灼熱痛，尤以足底、足趾為著，環境溫度增高時，則灼痛加劇。

 

癥狀體征1.多見于中青年，主要的癥狀多見于肢端，尤其雙足常見，表現足趾或足底紅、腫、熱、痛，疼痛呈陣發性，可持續數分鐘、數小時或數天，為劇烈燒灼痛，夜間明顯且發作次數較多。

 

溫度較高的環境、長時間站立、行走或雙足下垂易使癥狀加重。

 

患者因擔心疼痛加劇而不愿穿襪或戴手套，入睡時喜將雙足置于被子外面；

 

在冰冷地面上行走、用冷水浸足或將患肢抬高均可使疼痛緩解。

 

2.檢查可見患肢皮色發紅、皮溫增高、血管擴張、輕度腫脹和多汗等，由于皮內小動脈及毛細血管顯著地擴張，輕壓肢端的皮膚可使紅色暫時消退，患肢足背動脈搏動正常，有輕微指壓性水腫。

 

無運動、反射及感覺障礙。

 

疾病病因紅斑肢痛癥是一種原發性血管疾病。

 

病因是因血小板增多，血小板介導血管炎癥和血栓反應所致。

 

紅熱肢痛癥不伴血小板增高，但兩者均累及自主神經支配的血管，產生相似的臨床癥狀。

 

特發性紅熱肢痛癥是常染色體顯性遺傳病，繼發性紅熱肢痛癥系藥物、中毒等引起。

 

病理生理本癥發病機制未明。

 

多見于青年男女，可能是由于中樞神經、自主神經紊亂，使末梢血管運動功能失調，肢端小動脈極度擴張，造成局部血流障礙，局部充血。

 

當血管內張力增加，壓迫或刺激鄰近的神經末梢時，則發生臨床癥狀。

 

應用5-羥色胺拮抗藥治療本病獲得良效，因而有研究報告認為本癥可能是一種末梢性5-羥色胺被激活的疾病。

 

有人認為本癥是前列腺素代謝障礙性疾病，患者皮損組織中合成前列腺素的能力增加，其皮膚潮紅、灼熱及阿司匹林治療有效，皆可能與之有關。

 

營養不良與嚴寒氣候均是主要的誘因。

 

毛細血管血流研究顯示這些微小血管對溫度的反應增強，形成毛細血管內壓力增加和明顯擴張。

 

原發性紅熱肢痛癥(erythermalgia)多發生于兒童或青少年，有家族遺傳史，有報道基因定位在2q31-32。

 

繼發性紅熱肢痛癥多合并原發性高血壓、糖尿病、多發性硬化、傳染性單核細胞增多癥、系統性紅斑狼瘡等，少數為藥物的副作用。

 

診斷檢查診斷：注意肢端陣發性的紅、腫、熱、痛四大癥狀，其次詢問病史中有受熱時疼痛加劇，局部冷敷后可減輕疼痛，則大多數病例的診斷并不困難。

 

特發性紅熱肢痛癥有明顯的家族遺傳史。

 

小劑量或單一劑量阿司匹林能夠特異快速地減輕或消除血小板增高性紅斑肢痛癥的疼痛癥狀，可作為特征性診斷標準。

 

實驗室檢查：1.常有血小板增多及紅細胞增多。

 

2.血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性，但繼發性紅熱肢痛癥與原發病相關。

 

3.藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義。

 

其他輔助檢查：1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。

 

2.基因檢測有確診原發性紅熱肢痛癥(erythermalgia)或鑒別診斷意義。

 

鑒別診斷1.雷諾病多見于青年女性，寒冷是主要誘因，表現蒼白、發紺和潮紅，局部皮溫低，保暖可減輕。

 

2.血栓閉塞性脈管炎幾乎都是男性，血流減少導致間歇性跛行、皮膚蒼白或發紺、足背動脈搏動減弱等。

 

3.小腿紅斑病寒冷為發病誘因，紅斑以小腿為主，無明顯疼痛。

 

還應與紅細胞增多癥、糖尿病性周圍神經炎等相鑒別。

 

此外，脊髓癆、亞急性脊髓聯合變性、脊髓空洞癥等，可發現肢端感覺異常，但它們除皮膚輕度蒼白外，發作時無其他客觀征象，并存在感覺障礙體征等特點。

 

治療方案1.急性期應臥床休息，抬高患肢，局部冷敷或將肢體置于冷水中減輕疼痛；

 

急性期后應避免任何引起血管擴張的局部刺激。

 

2.藥物治療①血小板增高性紅斑肢痛癥可用小劑量阿司匹林50～100mg/d口服；

 

②β受體阻滯藥如普萘洛爾20～40mg/次口服，3次/d,③0.15%普魯卡因500～1000ml靜脈滴注，1次/d，5天為一療程，④腎上腺皮質激素短期沖擊治療也可能控制癥狀。

 

有文獻報道，近年來應用5-羥色胺拮抗藥，如二甲麥角新堿(Methysergide)2mg/次，3次/d；

 

或苯噻啶(Pizotifen)，0.5mg/次，1～3次/d服用，常可獲完全緩解。

 

患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml，另加生理鹽水10ml稀釋后作踝上部環狀封閉及穴位注射，嚴重者或將其液體作骶部硬膜外局封，亦有一定的效果。

 

3.特發性紅熱肢痛癥用局部神經阻滯有效，可選擇踝上環狀封閉、骶部硬膜外封閉或腰交感神經節阻滯。

 

繼發性紅熱肢痛癥患者應消除或干預相關病因。

 

并發癥少數患者晚期出現營養障礙，肢端皮膚與指甲變厚、潰破，偶見皮膚壞疽。

 

繼發性紅熱肢痛癥多合并有原發性高血壓、糖尿病、多發性硬化、傳染性單核細胞增多癥、系統性紅斑狼瘡等病的臨床表現。

 

預后及預防預后：本病一般預后良好，繼發性紅熱肢痛癥，以治療原發病為主。

 

經治療可以緩解，但可能復發。

 

預防：尚無較好措施，如有遺傳背景，預防措施包括避免近親結婚、推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。

 

繼發性紅熱肢痛癥，以預防原發病為主。

 

流行病學目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。

 

特別提示1、本病多見于20～40歲青壯年，男性多于女性。

 

以雙足受累最多，其次為手。

 

發作時持續時間不等，可以數分鐘到數小時乃至數日，但多為數小時，夜間較重。

 

2、要防治本病就要防止冷、熱對肢體的刺激，戒煙可減少發作。

 

發作時將患肢抬高，給予冷敷、藥物、理療和針灸治療。

 

防止過多地觸碰和熱敷患肢。

 

不發作時，給予局部按摩有減少發作的作用。

 

3、外傷、過熱、受驚、蓋被、行走及情緒激動可以誘發，非發作期間多無癥狀。

 

夏季發作次數多于冬季，將患足暴露于冷空氣或浸于冷水中可使癥狀緩解。

 

健康提示1、寒冷季節，注意肢端保溫，鞋襪保持干燥；

 

長時間乘車、站立、步行時，宜及時更換姿勢，定期下車活動，可預防或減少發作，或減輕癥狀。

 

2、以對癥治療為主，發作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕癥狀；

 

抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激。

 

3、口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。

 

4、骶管內神經阻滯及腰交感神經阻滯有較好療效。

 

5、本病常有緩解、復發、可呈慢性病程。

 

大多預后良好，可自然康復。

 

引用：http://big5.wiki8.com/hongbanzhitongzheng_36702/