【醫學百科●納爾遜綜合征】

楊籍富

【醫學百科●納爾遜綜合征】

 

拼音

 

nàěrxùnzōnghézhēng

 

英文參考

 

Nelsonsyndrome

 

疾病別名Nelson綜合征

 

疾病代碼ICD:E24.1

 

疾病分類內分泌科

 

疾病概述Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術后出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。

 

多發于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。

 

最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。

 

蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現頭痛、視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。

 

疾病描述Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術后出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。

 

該綜合征是1958年Nelson等首先報告，故命名為Nelson綜合征。

 

Nelson綜合征最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見于顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術瘢痕等處，指甲上有時會有縱行的黑色條紋。

 

色素沉著多呈進行性加重，且不會因補充皮質激素而消退，其次是顱內占位表現，包括頭痛、視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經萎縮等。

 

Nelson綜合征首選的治療手段是垂體手術，輔以放射治療。

 

癥狀體征1.早期表現最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。

 

色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質激素而消退。

 

2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現頭痛、視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。

 

疾病病因Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，或次全切術后殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能。

 

有人認為由于手術促進了腫瘤的迅速生長，出現了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。

 

病理生理Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大，分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷)，導致垂體瘤的形成和發展。

 

Salassa認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤，由于手術促進了腫瘤的迅速生長，出現了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。

 

有一學者在尸檢庫欣氏綜合征時發現有垂體腫瘤的可達50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識別。

 

診斷檢查診斷：主要依據：1.庫欣綜合征雙側腎上腺切除術后。

 

2.進行性皮膚黑色素沉著。

 

3.頭顱X線攝影蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。

 

4.頭顱CT掃描提示垂體窩內微腺瘤。

 

5.血漿ACTH水平顯著升高一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。

 

6.腫瘤局部壓迫癥狀頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。

 

實驗室檢查：1.化驗檢查血漿ACTH濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml。

 

血皮質醇顯著降低。

 

MSH明顯升高。

 

2.病理改變多數為嫌色細胞瘤，少數為嗜堿細胞瘤，瘤體生長較快，可壓迫視神經且易發生轉移。

 

其他輔助檢查：顱骨X線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。

 

頭顱CT掃描可查出垂體窩內有無微腺瘤。

 

鑒別診斷1.與慢性腎上腺皮質功能低下鑒別給足量的皮質激素后色素沉著不消退。

 

2.與異位庫欣綜合征鑒別血漿ACTH值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。

 

肌注LVP10國際單位前、后測血漿ACTH值。

 

Nelson綜合征注射后峰值比注射前基礎值增高300%。

 

正常人僅到140%。

 

3.腎上腺手術前有皮膚色素沉著者應考慮到垂體腫瘤的存在，還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH分泌綜合征。

 

4.腎上腺手術后發生的皮膚色素沉著者要想到以下兩種可能：①雙側腎上腺切除后的“生理性色素沉著”，多在術后數月內發生，1～2年內自行消退，很常見；

 

②發生了垂體腫瘤，術后相當長的時間(2～10年)才出現皮膚黏膜色素沉著，并不斷加重，凡超過2年而且伴極度疲勞者應考慮到Nelson綜合征。

 

治療方案1.手術治療(1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴展：即沒有穿破鞍膈時。

 

宜由鼻腔途徑進行手術。

 

這樣操作損傷較小。

 

(2)垂體腫瘤無局部壓迫體征：不急于做垂體切除術，因為垂體瘤手術操作比較復雜，開顱或經蝶骨手術都有一定的危險性。

 

(3)有顱壓增高，視力近于失明者：需行垂體切除術。

 

2.放射治療(1)60Co垂體放射治療：照射量45～60Gy，量應給足。

 

放療后5～6個月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復，血漿ACTH濃度明顯降低甚至近于正常，使病情穩定，可預防和推遲Nelson綜合征的發生。

 

(2)90Y和198Au垂體內植入行內照射治療：1986年Cassar用此法治療8例Nelson綜合征，隨診3月～12年，色素沉著均有減輕且沒出現腦神經癥狀或蝶鞍進一步擴大。

 

但也有并發癥：1例尿崩癥；

 

另1例促性腺激素缺乏癥。

 

3.藥物治療(1)賽庚啶：可降低血漿ACTH水平，使皮膚色素沉著減退。

 

每天24mg分3～4次口服持續2～4個月。

 

(2)溴隱亭：每天10mg，口服，療效不顯著。

 

并發癥目前無相關資料。

 

預后及預防預后：一旦發生Nelson綜合征，應予以積極治療，因為這種腫瘤生長迅速，并有局部浸潤，手術后有復發報道。

 

預防：Nelson綜合征可以預防。

 

有人提出可以通過垂體外放射治療加以預防。

 

目前各學家提出預防Nelson綜合征的措施包括：①由于垂體性庫欣綜合征的病因在下丘腦及垂體，分泌較多的ACTH，所以目前多傾向于針對垂體及下丘腦的治療，逐步放棄對腎上腺的全切或次全切除術；

 

②目前認為為防止Nelson綜合征的積極方法是對存在ACTH垂體微腺瘤的庫欣綜合征患者選擇經蝶切除垂體瘤，既可治愈庫欣綜合征，又可不繼發Nelson綜合征；

 

③有人提出Cushing綜合征病人在腎上腺切除術后應作垂體放射治療以防止本征的發生。

 

流行病學目前關于Nelson綜合征國內、外報道不一致。

 

國內文獻報道多在4.1%～6.8%，出現時間多在腎上腺術后10個月至8年，多在1年以上。

 

國外報告Nelson綜合征的發病率比國內高的多：Borwih報告為10%～20%，Remine報告為15%，Richard報告為8%～40%；

 

腫瘤出現時間在腎上腺術后6個月至16年。

 

國內外發病率相差很大的原因據報告可能與下述有關：①統計發病率的標準不一致，有的把術前發現垂體瘤的也包括在內；

 

②術后觀察時間長短不一致，隨訪時間短則發病率就可能低些；

 

③腎上腺切除的多少不同，國外多采用腎上腺全切除術故發病率高。

 

Nelson綜合征多發于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。

 

引用：http://big5.wiki8.com/naerxunzonghezheng_37095/