【醫學百科●系統性紅斑狼瘡】

楊籍富

【醫學百科●系統性紅斑狼瘡】

 

拼音

 

xìtǒngxìnghóngbānlángchuāng

 

英文參考

 

systemiclupuserythematosus(SLE)

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述系統性紅斑狼瘡是一種較常見的累及多系統多器官的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，產生多種自身抗體。

 

發病機理主要是由于免疫復合物形成。

 

確切病因不明。

 

病情呈反復發作與緩解交替過程。

 

本病以青年女性多見。

 

我國患病率高于西方國家，可能與遺傳因素有關。

 

疾病描述系統性紅斑狼瘡(SLE)早期表現多種多樣。

 

初發時可僅單個器官累及，如皮膚、關節、腎臟，或多系統同時受累。

 

全身癥狀如發熱、乏力、疲倦等，有時可長達數年而查不出原因。

 

關節及皮膚表現為本病最常見的早期癥狀，其次是發熱、光敏感、雷諾現象、腎炎及漿膜炎等。

 

癥狀體征1.全身一般癥狀SLE發病時常見的全身癥狀有：中等到嚴重的乏力(75％)、體重減輕(67％)和發熱(90％)。

 

這些癥狀在病情好轉時可消失，病情活動時可重現。

 

病人的熱型不規則，以低熱為多，疾病惡化時常有高熱，伴畏寒、頭痛等。

 

2.關節、肌肉和骨骼表現關節痛、腫脹是臨床上最常見的癥狀，常在多系統累及前出現，幾乎所有患者(95％)都有程度不同的關節癥狀，常在疾病活動期加重。

 

晨僵和關節痛最常見，伴附近肌肉疼痛，但疼痛常與體檢發現不一致，好侵犯四肢大小關節。

 

有時出現風濕性或類風濕性關節炎樣癥狀。

 

關節癥狀往往是本病的最早表現，甚至在長時間內為惟一的表現。

 

X線檢查無關節破壞征象，亦無關節攣縮及強直表現。

 

肌痛是常有的主訴(約占25％)，偶可有近端肌萎縮。

 

累及骨者罕見，但長期接受皮質類固醇治療的病人，5％～40％患者可發生無菌性骨壞死。

 

股骨頭最常累及，其次為肱骨頭、脛骨頭等。

 

多數為雙側性，系因局部血管閉塞，供血不足，致骨無菌性壞死。

 

臨床表現為骨關節疼痛，可急性發作或緩慢發生，進行性發展，活動時加劇，發生于股骨頭者則伴髖關節活動尤其是外旋受限，患者不能下蹲，嚴重者步行困難。

 

一般于臨床癥狀出現后2～6個月X線方顯示典型的早、中、晚三期改變。

 

3.皮膚粘膜表現約80％～90％患者有皮損。

 

皮疹表現為多形性，可表現為：面部蝶形紅斑：是本病特有的皮膚癥狀，為略具水腫性的紅斑，顏色鮮紅或有灰白鱗屑。

 

在滲出性炎癥嚴重時，出現水皰、結痂。

 

好發于鼻頰部，呈對稱性蝶形分布。

 

廣泛者可發展至前額、下頜、耳、頸前三角區、四肢。

 

有癢或灼熱感。

 

紅斑一般在緩解期逐漸消退，遺留棕黑色色素沉著，偶見萎縮。

 

面部紅斑常在全身癥狀之前或在病程中出現，晚期罕見。

 

慢性盤狀狼瘡皮損：約見于15％的病人，可發生在多系統損害之前，皮損特點同慢性皮膚紅斑狼瘡。

 

眶周水腫帶紫紅色和毛細血管擴張：頸部和胸部V區紫紅色斑，雖在皮肌炎中常見，也可見于SLE。

 

手足部皮損：臨床上常表現為指(趾)伸屈側類似面部的滲出性水腫性紅斑或多形紅斑型凍瘡樣皮疹。

 

手掌的大小魚際、指背、足跟側及趾部可有網狀毛細血管擴張性紅斑。

 

甲周皮膚、甲后皺襞和鄰近護膜有短線狀毛細血管擴張。

 

甲周及指(趾)尖部出現鮮紅色或紫紅色斑點和點狀出血，久之局部輕度點狀萎縮。

 

掌、指有散在丘疹樣毛細血管擴張，此也系SLE的特征性體征。

 

血管炎皮損：SLE血管炎皮損根據其累及的血管(動脈或靜脈)的大小和部位不同而表現不同。

 

四肢等部皮膚的真皮和皮下脂肪組織小動脈發生壞死性血管炎，表現為皮下結節，或為水腫、紅斑、紫癜、結節、壞死、潰瘍等各種皮疹混合存在，此時要注意其它臟器如中樞神經系統、眼、腎、心等也可有血管炎。

 

紫癜：是壞死性血管炎的表現，常表現為紫癜樣丘疹，需與血小板減少性紫癜和皮質類固醇性紫癜鑒別。

 

前兩者要加大皮質類固醇治療劑量，后者則相反。

 

網狀青斑：由于皮膚小動脈血管痙攣、內腔狹小或閉塞引起小靜脈擴張瘀血或血粘稠度增加，淺表毛細血管血流緩慢致皮膚出現網狀或樹枝狀青斑。

 

多發生在四肢伸側、手背等處，好發于小腿，軀干部少見。

 

慢性蕁麻疹：7％～22％LE病例有慢性蕁麻疹，常與疾病活動性增加有關。

 

也可發生面和四肢血管神經性水腫。

 

其中大部分損害病理表現有壞死性血管炎變化，在真皮-表皮交界部和真皮血管中有Ig和補體沉積，故SLE中的蕁麻疹通常是其潛在循環免疫復合物病的皮膚表現，而不是普通的慢性蕁麻疹。

 

雷諾現象：約20％患者有雷諾現象，常見于疾病早期。

 

光感性皮損：約33％患者對日光敏感性增加，曝曬日光后皮損發紅，部分病例出現新的皮疹。

 

脫發：是一種很重要的特征，呈限局性或彌漫性。

 

約發生在67％的活動期SLE病人中。

 

限局性脫發者出現單發或多發性脫發斑，境界清楚，具典型的DLE改變。

 

彌漫性脫發可由于患者病情重，引起暫時性脫發，但也見于病情不重的LE患者，頭皮外觀正常，病情緩解后頭發再生。

 

狼瘡發：系指前額部發線下降，發變短，長短不齊，干燥，變細變脆，失去光澤，容易拔脫，形成散亂外觀。

 

粘膜損害：在紅斑狼瘡中并不少見，發生在10％～15％的患者，常見于病情加重時，可表現為眼結膜炎，口腔粘膜的損害表現為齒齦紅腫、糜爛。

 

口腔粘膜和唇部紅斑、瘀點、糜爛，伴有紅暈的淺潰瘍、牙齦炎和鼻咽部潰瘍等。

 

紅斑、出血和糜爛也可發生在硬腭。

 

其它皮損：SLE活動期尚可出現下列皮疹：蕁麻疹樣損害上出現水皰或血皰，此是皮損基底細胞層的水腫變性加上真皮上部嚴重水腫，引起表皮下水皰，稱大皰性LE。

 

紫紅色蕁麻疹樣丘疹或斑塊，僅持續幾天；

 

多形紅斑樣皮疹，特別在冷季發生；

 

皮下結節，5％～7％患者有臨床和組織學上與類風濕性關節炎中的類風濕結節相同的皮下結節，一般非痛性，軟骨樣硬度。

 

好發于手部小關節周圍，使用抗瘧藥物治療后可消失。

 

值得注意的是，少數SLE患者始終無皮疹。

 

故皮疹并非本病診斷之必備條件。

 

皮疹的嚴重性與本病的預后不完全一致。

 

4.腎臟損害狼瘡性腎病是SLE最常見和最嚴重的內臟損害。

 

根據出現蛋白尿估計，發生率約50％，因有些呈隱匿性，故實際發生率還要高。

 

腎臟損害出現于本病任何階段，以第一年較多。

 

臨床上，腎外表現與腎臟病變并無明顯平行關系，嚴重和活動性SLE患者可無腎臟損害；

 

但有嚴重腎臟損害者一般見于活動性SLE，且有腎臟之外的內臟表現。

 

SLE腎臟損害臨床表現為腎炎或腎病綜合征。

 

腎炎時尿內出現紅細胞、蛋白及管型。

 

腎病綜合征時，全身水腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥，血膽固醇正常或增高。

 

早期腎功能正常，后期可出現尿毒癥和高血壓。

 

血中免疫復合物與腎臟病變有一定的平行關系，嚴重的活動性腎臟病變免疫復合物常明顯增高，補體成分明顯下降，可出現冷球蛋白。

 

但也有例外，血循環中出現DNA-抗DNA抗體復合物并不一定提示有活動性腎病，若血清中出現C3降解產物，尿中免疫球蛋白輕鏈濃度增高，則有活動性腎病可能性較大。

 

一般應進行腎臟穿刺活檢確定狼瘡性腎炎病變的類型及其活動性，根據組織上病變廣泛程度及病理改變，一般分為4型，各型臨床表現、預后和治療有所不同。

 

(1)輕微性狼瘡性腎炎或系膜性狼瘡性腎炎本型病情輕，發生率約10％。

 

腎小球正常或有系膜組織輕度增生和基質輕度增多。

 

大多數病例無腎臟損害的臨床癥狀，少數患者出現輕度蛋白尿，偶有鏡下血尿，一般沒有高血壓，腎功能常正常。

 

小部分患者可轉為膜性或彌漫增殖性狼瘡性腎炎。

 

(2)局灶增殖性狼瘡性腎炎發生率約15％～30％。

 

病變局限于幾個腎小球，呈局灶性和節段性分布，主要是增殖性變化。

 

臨床表現一般較輕，為輕度蛋白尿和(或)顯微鏡下血尿，一般沒有高血壓，很少發展為腎病綜合征及腎功能衰竭。

 

少數可毫無癥狀，完全為隱匿性。

 

大多數患者預后好，少數繼發腎功能不全。

 

部分患者病變加重則轉變為彌漫增殖性狼瘡性腎炎。

 

(3)膜性狼瘡性腎炎病情界于局灶增殖性和彌漫增殖性兩者之間，約占10％。

 

腎小球基底膜高度肥厚，幾乎無細胞增殖，臨床特征為持續性蛋白尿，一般不伴高血壓及腎功能衰竭。

 

很少轉變為其它類型。

 

(4)彌漫增殖性狼瘡性腎炎本型是最常見、最嚴重的病變類型，約占45％～50％。

 

全部或幾乎全部腎小球受累，腎小球血管間質及內皮細胞彌漫增殖。

 

特征表現是膜內有沉積物，呈嗜酸性，折光性強，不規則地累及毛細血管袢，使有些毛細血管袢僵硬，呈鐵絲圈狀。

 

某些活動病例還可見壞死灶及蘇木素小體。

 

臨床上常有明顯蛋白尿、鏡下血尿及各種管型。

 

常有高血壓，常見腎病綜合征及腎功能衰竭。

 

腎功能衰竭的嚴重程度差異很大，病變可為急性、可逆性活動性或慢性硬化性損害。

 

本型如不治療，腎功能常進行性衰退，活動性損害變為纖維增生而成硬化性損害。

 

5.心血管系統表現約見于1／3患者，以心包炎為多，可有心包積液。

 

心肌炎亦常見。

 

可有心內膜炎。

 

心包炎時患者可以無癥狀，僅在心電圖或心超聲檢查時發現。

 

多數病人感到心前區不適、氣急，心前區可聽到心包摩擦音。

 

心內膜炎波及瓣膜(多為二尖瓣)時，心前區常聽到收縮期雜音。

 

心肌受損時可產生心動過速、奔馬律、心臟擴大，最后可導致心力衰竭。

 

心電圖有相應改變，如心包膜或心肌受損呈低電壓，S－T變化，T波倒置，P－R間期延長。

 

心肌炎常常與心包炎合并發生，也見于多達25％的病人。

 

對于難以解釋的靜止期的心動過速，與體溫不成比例的心動過速，ECG提示有ST－T段改變，或X線顯示心臟肥大而無心包積液的患者，應懷疑心肌炎。

 

可發生充血性心力衰竭與心律失常，以及心肌酶譜的升高。

 

個別病例出現冠狀動脈炎。

 

皮質類固醇應用后疣狀心內膜炎已不多見。

 

6.呼吸系統表現SLE患者40％～50％的病人出現肺與胸膜受累。

 

胸膜炎或胸腔積液往往為雙側，是最常見的臨床表現。

 

也可表現為間質性肺炎，出現咳嗽、多痰、呼吸困難、紫紺、胸痛等癥狀。

 

X線檢查可顯示肺紋理增強，雙肺片狀浸潤，胸膜增厚或胸腔積液等。

 

可引起肺不張以至呼吸衰竭。

 

少數病人可發生肺栓塞，引起肺梗塞，并可導致肺動脈高壓。

 

這種肺動脈高壓，像原發性肺動脈高壓一樣，預后極差。

 

它常可伴有抗磷脂抗體陽性。

 

7.消化系統表現約見于40％患者，胃腸道任何部位均可受累，系胃腸道血管發生血管炎和栓塞所致。

 

臨床癥狀包括食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嘔血、便血等。

 

消化道出血系彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管凝血引起，重者致死。

 

SLE患者常有肝臟腫大，黃疸卻很少見，如病人有黃疸，多與溶血性貧血有關。

 

肝酶的升高有多種因素，包括阿司匹林和其它非甾體類抗炎藥、硫唑嘌呤以及巨細胞病毒感染等。

 

胰腺炎可以是少數SLE病人(1％～4％)的最初表現，病人有可放射到背部的上腹部劇痛，伴惡心、嘔吐和血清淀粉酶升高。

 

重者可同時有皮下脂肪的壞死。

 

但有時病人的胰腺炎是SLE治療藥物如皮質類固醇和硫唑嘌呤等誘發的。

 

也有部分SLE病人有血清淀粉酶的輕度升高，而臨床上無胰腺炎的癥狀。

 

8.中樞神經系統表現近十年來認為SLE者中樞神經系統侵犯較多見，表現為各種各樣的神經、精神癥狀，是SLE病情嚴重的一種表現，其中精神癥狀發生率高。

 

早期表現為舉止行為模式的細微、難以察覺的改變。

 

Baker(1937)報告52％SLE患者有精神癥狀。

 

主要為情緒變化和精神分裂癥樣。

 

情緒變化輕者為抑郁狀態，重者為癡呆。

 

精神癥狀多變，常為可逆性，經系統治療能減輕。

 

本病的精神癥狀必須與應用皮質類固醇后引起的精神癥狀相鑒別。

 

神經癥狀主要表現為癲癇樣發作，占中樞神經系統SLE的17％～50％，發生在本病活動中或發病前數年。

 

其它表現包括中風、一過性腦缺血。

 

也可表現為顱神經損害，可突然發生，常見為失明、外眼運動異常、視神經乳頭變化、單側眼瞼下垂、同側偏盲等。

 

此外可有偏癱、痙攣性截癱、多發性硬化癥樣臨床表現、脊髓炎、腦膜炎等。

 

運動方面的中樞神經損害報告最多的是舞蹈癥及小腦共濟失調，常見于抗心磷脂抗體陽性的病人；

 

較少見的是周圍神經炎。

 

此外，典型偏頭痛亦為SLE的癥狀之一。

 

精神及神經病變可同時存在，其發生可能系腦血管炎所致，已證實有免疫復合物沉積于腦血管。

 

9.單核巨噬細胞系統表現約50％患者有局部或全身淋巴結腫大，一般無壓痛，質較軟。

 

較多見于頸部及腋下。

 

病理檢查顯示慢性非特異性炎癥。

 

脾臟可中等度腫大。

 

10.眼部病變約14％患者有視網膜病變。

 

比較具特征性的改變是眼底中心血管附近出現小的、圓或卵圓形白色渾濁物，稱絲綿樣白斑。

 

此斑不是滲出物，其中可見細胞樣體，由腫脹的神經纖維和軸索結構增生及變性所產生。

 

其它有眼底出血、視網膜滲出物、視乳頭水腫、角膜病變和結膜炎等。

 

11.外分泌腺病變南京醫科大學皮膚科統計(1981)66例LE(55例SLE和11例DLE)有92％發生外分泌腺損害(淚腺、唾液腺損害，發生眼、口干燥癥狀)，病程早期即可檢出，部分患者腮腺腫脹、齲齒和口腔干燥三者的變化程度與SLE病情的活動和緩解相一致。

 

12.合并癥SLE可與其它自身免疫病或有關病合并，如橋本氏甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無力、原發性膽汁性肝硬化、類天皰瘡、皰疹樣皮炎、白塞病等。

 

惡性腫瘤發生率亦比正常人高。

 

LE也可伴發卟啉綜合征，現至少已報告24例，原因不明。

 

包括伴發遲發性皮膚卟啉癥、急性間歇性卟啉癥和變異性卟啉癥。

 

LE與卟啉癥同時或相繼發病，彼此間隔可長達8年。

 

診斷檢查SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。

 

目前一般采用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。

 

患者具有11項標準中4項或更多項，相繼或同時出現，即可診斷為SLE。

 

本病有時需與皮肌炎、硬皮病、風濕熱和類風濕性關節炎等鑒別。

 

治療方案SLE的治療在SLE病人開始治療以前，必須對病人病情活動性，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥，及臟器受損程度，如腎、心、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確的評價，對于制定適當的治療方案、觀察療效和隨后連續地判斷治療的成敗是十分重要的。

 

1.非甾體類抗炎藥單獨用于輕型病例，如僅有皮疹、低熱或關節癥狀者，或與皮質類固醇并用，以盡量減少皮質類固醇的用量。

 

有時能迅速緩解發熱及肌肉、關節疼痛等癥狀，或用于皮質類固醇已經減量，而仍有關節痛等癥狀，或用于皮質類固醇已經減量，而關節痛加劇時。

 

一般應用水楊酸鹽制劑如阿司匹林每日3g；

 

吲哚美辛25mg，每日3次或布洛芬1片，每日2次口服。

 

因為此類藥物對前列腺素的抑制作用，造成血清肌酐清除率減少，使用后可能導致病人血清肌酐升高，應及時減量或停用，對有腎臟累及的病人尤應慎用。

 

注意不宜采用多種非甾體類抗炎藥聯合治療。

 

2.皮質類固醇是現有治療SLE最重要的藥物，劑量視病情輕重而異。

 

推薦劑量：輕型病例潑尼松(或相當的藥物)每日＜0.5mg／kg，一般為20～40mg／d；

 

病情中等者每日1.0mg／kg，一般為每日60～80mg；

 

理想的給藥方法是早晨8點一次頓服，這樣可以減少對腦垂體-腎上腺軸的抑制，病情得不到控制時，可將劑量分為每天2～3次口服。

 

病情重者用大劑量，必要時用氫化考的松或地塞米松靜脈滴注，每日相當潑尼松2～3mg／kg，一般為100～200mg／d；

 

對彌漫增殖性狼瘡性腎炎，明顯神經、精神癥狀，重癥溶血性貧血以及血小板減少等癥狀迅速惡化病例可應用大劑量甲基潑尼松龍靜脈沖擊療法，劑量為每天1g(或15mg／kg)琥珀酸鈉甲基潑尼松龍靜脈注射(應在30分鐘內注射完畢)，連續使用3d，然后迅速減至常規劑量或用3mg／kg，維持2～3d。

 

皮質類固醇治療中應注意：(1)治療原則為早期、足量和持續用藥。

 

病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情，搶救生命，避免重要器官受損傷或發生不可逆損害，如不規則服藥或突然停藥可影響病程和預后。

 

(2)若皮質類固醇初量足夠，則在1～2d內退熱，關節痛消失及一些急性活動癥狀得到良好控制，一般情況好轉。

 

若2d內上述癥狀不好轉，應立即將原劑量再增加25％～50％。

 

一般經2～3周病情得到最大限度控制后，逐漸減量，開始時每周減10mg潑尼松或相當劑量其它制劑，同時密切注意疾病活動情況，當減至30mg／d時，遞減應更緩慢，每周減2.5～5mg。

 

如有活動傾向應立即在先前劑量上增加5～10mg／d。

 

最低維持量病人間差異較大，一般為潑尼松每日7.5～20mg。

 

也有以在潑尼松劑量減至30mg／d時，采用每周隔日減少5mg的方法，直到病人每隔一天早晨服30mg潑尼松時維持。

 

(3)皮質類固醇治療后，最快消失的癥狀是發熱、關節痛和漿膜炎等。

 

LE細胞、皮疹消失和心、腎及神經、精神損害恢復較慢。

 

(4)預防和及時處理皮質類固醇的副作用。

 

當患者遇應激情況，如手術、感染、精神創傷時，必須加大劑量，直至應激過去，以免發生急性腎上腺皮質功能不足。

 

對感染應積極控制。

 

(5)觀察療效。

 

皮質類固醇減量指標主要根據臨床癥狀的改善和有關實驗室指標。

 

ANA和dsDNA抗體滴度與病情活動常平行，血清補體主要是C3、C4與疾病活動有重要聯系。

 

與病情活動有關的實驗室指標還有血沉、血清白蛋白、球蛋白和血、尿常規等。

 

3.抗瘧藥氯喹或羥基氯喹有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用，對控制皮損和輕度關節癥狀十分有效，用于病情較輕及皮膚損害明顯者，皮質類固醇減量過程中也可加用，劑量、療程和注意事項如前述。

 

4.免疫抑制劑具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤和環磷酰胺。

 

環磷酰胺可每日1～4mg／kg，分次口服，但采用靜脈沖擊治療則副作用更小，目前已常用于中、大劑量激素不能控制的狼瘡性腎炎和有中樞神經系統累及的SLE，方法為：每月一次靜注，0.5～0.75g／m2體表面積，要求60分鐘內注射完畢，隨后24h內多飲水，誘導迅速地利尿。

 

根據病情可重復6次，以后可改為每3個月一次。

 

硫唑嘌呤劑量為每日1～2.5mg／kg。

 

亦可應用苯丁酸氮芥等。

 

上述各種免疫抑制劑主要在下列情況下采用：單獨使用激素無效者；

 

對長期大劑量激素治療不能耐受者；

 

為了更有效地控制SLE中的某些器官損害；

 

在急性癥狀得到控制后，為了進一步減少激素維持量，或更順利地逐漸遞減激素。

 

免疫抑制劑可以與激素聯合使用。

 

環孢素A(CyA)是一種化學合成的新一代免疫抑制劑，無明顯細胞毒性，對吞噬細胞的移動作用無明顯影響，故不增加感染的危險性，對Th淋巴細胞有選擇性的抑制作用。

 

在SLE治療中，可作為第二線的免疫抑制藥物，一般采用較小劑量，3～5mg／d，使用中注意病人的血清肌酐和血壓。

 

如病人的血清肌酐水平較治療開始前升高50％，則應減量或停藥。

 

狼瘡性腎炎的治療：輕型或局灶增殖性者，一般僅需要中小劑量皮質類固醇；

 

若病變活動，發展較快，可使用中等到大劑量；

 

對腎功能減退型、膜性和彌漫增殖性以皮質類固醇與免疫抑制劑合用為佳；

 

對高度活動的進展腎炎使用大劑量沖擊療法；

 

此外，彌漫增殖性狼瘡性腎炎尚需根據病變屬活動階段或硬化階段而有所選擇，活動階段早期使用大劑量皮質類固醇，并用免疫抑制劑或氯喹類藥物，硬化期患者皮質類固醇激素和免疫抑制劑一般無效，晚期腎功能衰竭可作血液透析和腎移植。

 

5.雷公藤中藥雷公藤具有較強的抗炎癥和免疫抑制等作用，適用于輕、中度病情的SLE病人，療效確實。

 

秦萬章等(1982)報告治療103例SLE，有效率達91.2％，臨床表現、免疫指標均有改善。

 

南京醫科大學皮膚科資料(1984)，雷公藤單獨用于輕～中等重的SLE，顯效、好轉、無效病例各占1／3。

 

用量：福建產雷公藤生藥(去皮的干根)每日20～40g，煎汁分二次服或制成糖漿等劑型；

 

雷公藤多甙片每日1～1.5mg／kg(一般每日量60mg)，分三次食后服。

 

重癥病人須合用皮質類固醇治療。

 

由于長期用雷公藤對生殖系統有一定影響，可引起閉經或不孕，故未婚或婚后未生育者應慎用。

 

6.免疫調節劑根據SLE的發病機理與T抑制細胞功能損傷，細胞免疫功能低下有密切關系，近年來也配合采用：胸腺素5～25mg，肌內注射，每日1次，2周后，隔日或每周2次，連用數月；

 

轉移因子2mL，上臂內側皮下注射，每周1～2次，一療程3個月；

 

中藥黃芪等。

 

7.血漿置換療法一般應用于皮質類固醇治療效果差的進行性多臟器損害者、器質性腦病綜合征、全血細胞減少及活動性腎炎等重癥病例。

 

8.靜脈注射丙種球蛋白靜脈注射丙種球蛋白制劑保留了IgG分子的完整性，而無抗補體活性，既可增加病人對各種微生物感染的抵抗力，又可直接阻斷單核-巨噬細胞的Fc受體，作為免疫調節劑有類激素樣作用，可用于自身免疫性疾病的治療。

 

對于有溶血性貧血或血小板減少癥的患者及用激素治療療效不滿意的SLE病人可考慮使用。

 

劑量為每日400mg／kg，連用5d，以后每三周用一個單劑。

 

9.精神癥狀的對癥治療以用氯丙嗪較好，劑量每日50～150mg，一般可控制癥狀。

 

癲癇樣抽搐的對癥治療以安定較好，其次為巴比妥類藥物。

 

(四)中醫療法慢性DLE一般多屬氣滯血瘀所致，故治以活血化瘀、舒肝理氣為主，可用柴胡疏肝飲或通竅活血湯加減。

 

SLE在急性發作期，除見紅斑、紫癜外，并伴高熱、關節疼痛、煩熱不眠、舌紅或絳、脈數，以清熱解毒，涼血養陰為治則，以犀角地黃湯或化斑湯加減；

 

若病情轉入緩解，有長期持續低熱、面顴潮紅、手足心燙、腰膝酸軟、口干咽燥等陰虛內熱之證者，則予以滋腎養陰、涼血清熱，常服知柏地黃丸、六味地黃丸、大補陰丸、二至丸等；

 

待急性癥狀消退，出現脾腎兩虛證者，如面浮肢腫、腰酸背痛、四肢無力、肢端發涼、食納呆滯等證，則以健脾益腎，濟生腎氣丸加減。

 

特別提示1、忌食：海鮮，羊肉、狗肉、鹿肉、桂圓，香菜、芹菜、辣椒、生蔥、生蒜；

 

2、絕對禁止吸煙、飲酒；

 

3、宜吃生地、杞子燉兔肉；

 

4、生活要規律化，勞逸結合，適當休息，可因地制宜進行適當的保健強身鍛煉；

 

5、避免日光曝曬和紫外線照射，防止受涼、感冒或其他感染；

 

6、對疾病不要恐懼、擔憂，精神上不要緊張，保持心情愉快，樹立和疾病作斗爭的信心；

 

7、系統性紅斑狼瘡患者常用藥物治療過程中注意事項：1）藥物治療方案的制定：此病的現代醫學經典治療方法是用激素和免疫抑制劑。

 

但激素與免疫抑制劑都有較大的副作用，因此，在治療過程中用量必須謹慎。

 

正確評估用藥風險和效果的比率。

 

治療方案和劑量必須個體化，不同病人、不同階段，用藥、用法及用量不同。

 

在病情急、重時須可大劑量進行沖擊治療。

 

病情平穩后應選擇最佳的維持量維持治療。

 

2）激素的減量與撤停：這是一個漫長而復雜的過程，患者一定要配合醫生的治療，千萬不要擅自加減，治療過程中一定要有耐心，何時減量、可否停藥等，每個病人不同，目前尚無一個固定的資料。

 

中醫藥治療，一方面能達到協同治療效果，一方面又能減輕激素用量，減少其副作用。

 

可以說中西醫結合是目前治療SLE的最佳方法。

 

3）藥物副作用監測：病人在接受激素和免疫抑制劑的治療時，應經常注意這類藥帶來的副作用。

 

如骨質疏松、低鉀、低鈣，損害消化道粘膜，出現藥物性胃炎，甚至潰瘍出血，股骨頭壞死，白細胞過低、貧血，繼發性感染及高血壓、高血脂、血粘度增高等。

 

一旦有上述征兆時應及時和專科醫師取得聯系，及時采用治療措施。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xitongxinghongbanlangchuang_37966/