【醫學百科●光線性類網織細胞增生癥】

楊籍富

【醫學百科●光線性類網織細胞增生癥】

 

拼音

 

guāngxiànxìnglèiwǎngzhīxìbāozēngshēngzhèng

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述光線性類網織細胞增生癥發生的原因尚不清楚。

 

經光敏試驗，病人對長波紫外線和可見光均敏感，但季節的影響并不明顯，有的發病在冬季，可能不單純是日光照射的作用。

 

診斷要點：1.皮疹初為鮮紅色紅斑，境界明了或不清楚，浮腫，其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或漸融合成斑塊。

 

表面附著糠狀鱗屑，皮膚日漸肥厚，皮溝深陷，皮嵴隆起，皮紋顯著，呈暗紅色或色素沉著。

 

2.好發于面部。

 

皮疹有時波及到非暴露部位及頭皮。

 

嚴重時皮膚潮紅脫屑，呈紅皮病樣表現。

 

慢性經過。

 

3.自覺灼熱、瘙癢。

 

有時局部淋巴結可腫脹。

 

4.有報告在個別患者發病多年之后，轉變成惡性淋巴瘤。

 

5.組織病理以真皮內非典型性組織細胞浸潤為特征。

 

治療要點：1.避免日光、日光燈或熒光燈直接照射。

 

2.口服對氨基苯甲酸、酞胺呱啶酮(反應停)、菸酰胺等，嚴重者可系統應用皮質類固醇激素。

 

疾病描述1969年Ive等首先描述本病是一種原因不明的頑固性光敏性皮膚病。

 

慢性光化性皮炎系指以光敏性皮炎和光線性類網織細胞增生癥為兩端之譜系光線性皮膚病。

 

光敏性皮炎是由于有異常的光敏性和多種接觸變應性表現為慢性持久性光敏感狀態，即在暴露部位反復發作皮炎和濕疹性損害，組織學為濕疹樣改變。

 

光敏性皮炎反復發作后可持續不愈，發展成光線性類網織細胞增生癥。

 

亦見兩者間的過渡型，其兼有兩者的臨床和組織學特征，稱為光敏性皮炎/光線性類網織細胞增生癥綜合征(Frain－Bell等，1974)。

 

癥狀體征主要在面、頸、手背等光暴露部位，亦發生于耳后乳突附近的頸側、前臂伸側、頭頂脫發區、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的廣大皮面。

 

皮損為彌漫性暗紅色斑、苔蘚樣斑片，浸潤肥厚，表面附少量鱗屑，間有粟粒大至綠豆大暗紅色丘疹，為尖頂形和角化性扁平丘疹。

 

泛發性皮損可形成紅皮病樣表現。

 

一般無自覺癥狀，或灼熱感、輕癢。

 

局部淋巴結可腫脹。

 

患者一般情況良好，無內臟損害。

 

患者以中老年男性易見，發病與職業無關。

 

本病反復惡化、持久不愈，可演變為皮膚T細胞淋巴瘤，也有報告本病并發網狀細胞肉瘤或Hodgkin病。

 

疾病病因本病發生原因尚不清楚。

 

患者均有光敏性，光敏試驗證明患者對UVA和可見光均敏感，但對季節的影響并不明顯，可能不單純是日光照射的作用。

 

Ive等發現患者對光敏物有接觸過敏。

 

已知有關的光敏物如鹵代N－水楊酰苯胺(TCSA、TBS)、并噻醇、葵子麝香等，它們存在于肥皂、剃須膏、護膚霜、護發液、香水、手紙等多種日用品和化妝品中；

 

還有在環境或職業中可能接觸到的化工試劑、農藥肥料、建筑裝璜材料和某些藥物如氯丙嗪、異丙嗪、磺胺、氫氯噻嗪等也有光敏作用。

 

因此，光敏物的持續存在和多種接觸變應性是發病的重要因素，其它如免疫紊亂、代謝障礙和細胞敏感性均可能參與。

 

病理生理表皮棘層肥厚，甚至呈假上皮瘤樣增生。

 

表皮內見散在淋巴細胞滲入并聚集形成Pautrier小膿腫。

 

真皮上部彌漫性淋巴細胞、組織細胞浸潤，間有少量嗜酸性粒細胞。

 

該組織象類似早期蕈樣肉芽腫改變。

 

診斷檢查1、診斷標準：①曝光區皮膚持久性浸潤性丘疹或斑塊，可擴展到非曝光區，或呈全身浸潤性紅皮病。

 

②光試驗顯示不僅對UVB敏感，也常對UVA和可見光敏感。

 

③病理變化示真皮浸潤細胞中有非典型的淋巴樣細胞。

 

本病的診斷根據與慢性光化性皮炎相同，但更應明確地具備上述3點。

 

中老年男性，在曝光區呈慢性炎癥性損害，首先考慮為慢性光化性皮炎。

 

如若以上3點中有1～2點不符合，亦只能稱之為慢性光化性皮炎。

 

根據本病的臨床表現和組織病理變化，結合光試驗，易與接觸性皮炎、濕疹、神經性皮炎、外源性光感性皮炎、多形性日光疹、光化性扁平苔蘚和陪拉格等作鑒別。

 

本病與蕈樣肉芽腫和Sezary綜合征有時也難區分，但本病為良性和可逆性經過，在浸潤細胞中的核分裂及不典型細胞比后二者少，亦需結合臨床并多次活檢。

 

2、實驗室檢查血常規、血沉、血小板計數、電解質、肝腎功能、骨髓象等均正常，偶見末梢血嗜酸細性粒細胞增高。

 

尿卟啉和糞卟啉均無異常。

 

免疫球蛋白、補體正常。

 

本病紅皮病患者血循環中輔助/抑制T細胞的比例異常減低。

 

光感試驗示患者對UVA和UVB高度敏感，且UVB和UVA照射后可不出現應有的色素增深反應。

 

光斑貼試驗陰性。

 

治療方案酌情外涂遮光劑。

 

內服藥可選用對氨苯甲酸、沙度利胺、煙酰胺、硫唑嘌呤或環孢素A，對嚴重發作的病例也可口服潑尼松40～60mg／d，經1～2周控制滿意。

 

β胡蘿卜素無效。

 

局部外用皮質類固醇制劑有一定效果。

 

預后及預防盡可能避免一切可疑光敏物的接觸和內服。

 

避免日曬和用熒光燈照明，改用白熾燈。

 

特別提示光線性類網織細胞增生癥（actinicreticuloid）發生的原因尚不清楚。

 

經光敏試驗，病人對長波紫外線和可見光均敏感，但季節的影響并不明顯，有的發病在冬季，可能不單純是日光照射的作用。

 

引用：http://big5.wiki8.com/guangxianx ... ngshengzheng_38118/