【醫學百科●種痘樣水皰病】

楊籍富

【醫學百科●種痘樣水皰病】

 

拼音

 

zhǒngdòuyàngshuǐpàobìng

 

英文參考

 

hydroavacciniforme

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述種痘樣水皰病是以水皰為主的先天性光感性反復發作的皮膚病。

 

似與遺傳有關。

 

兒童在2～3歲時就開始發病。

 

往往到青春期才逐漸減輕消退。

 

但也有發病較遲者。

 

一般女孩發病較輕；

 

男孩往往病情重，皮疹數目也多。

 

診斷要點：1.好發于頰、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸側等處，可累及口唇，出現糜爛。

 

眼結膜充血，角膜渾濁。

 

2.暴露日光處出現鮮紅色紅斑、深紅色小丘疹或豆大至小指甲大堅實的結節，數日內發生水皰，中心可見臍窩，周圍有輕微紅暈。

 

嚴重者可化膿形成潰瘍，有黃色稠厚分泌物，中心壞死，邊緣銳利，結痂，在痂脫落后留有永久性凹陷性瘢痕及色素沉著。

 

3.每于春夏皮疹惡化，入冬減輕或完全消退。

 

治療要點：1.避免日光照射，避免外用或內服光敏藥物及食物，外用遮光劑。

 

2.內服抗瘧藥物，如氯喹口服；

 

硫酸羥基氯喹口服。

 

服藥期間須隨時注意其副作用。

 

嚴重患者亦可試用酞胺呱啶酮(反應停)，持續服藥2～6個月，注意孕婦禁用，生育期婦女慎用。

 

此外可用β-胡蘿卜素。

 

疾病描述種痘樣水皰病由Bazin在1862年首先報告。

 

90％初發于兒童，男性多于女性(2∶1)。

 

皮疹特點為日曬后暴露部位皮膚出現紅斑、水皰，繼之糜爛、結痂，愈后留有點狀凹陷性瘢痕。

 

2／3患者在青春期后可自愈。

 

癥狀體征在日光直射的皮膚上出現局部充血潮紅、腫脹，呈鮮紅色斑、深紅色小丘疹或豆大至小指甲大堅實的結節，數日內發生水皰，中央可見臍窩，周圍有輕微紅暈，經3～4d后干燥結痂，痂脫落后留有凹陷性瘢痕及色素沉著。

 

皮疹分批發生。

 

好發于頰、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸側等處，也可累及口唇，出現糜爛。

 

眼結膜充血，角膜渾濁。

 

顧恒等(1994)報告9例重型種痘樣水皰病，其表現為皮損呈大片潰瘍形成，反復發作而致手指關節強直或屈曲、錯位；

 

指骨部分吸收破壞；

 

耳廓部分缺損；

 

鼻梁塌陷、軟骨部分破壞吸收；

 

下唇瘢痕攣縮，門齒外露；

 

角膜渾濁。

 

疾病病因目前尚未明了。

 

可能是由于先天性機體代謝異常，對日光敏感性增高所致。

 

有時可見家庭中有相同患者存在，似與遺傳有關。

 

有謂與近親結婚有關，但也有不如此者。

 

部分病人尿卟啉檢查陽性。

 

致病光譜或為UVA，或UVA、UVB共同作用。

 

病理生理表皮水腫，表皮內可見多房性或單房性水皰，可有表皮壞死及基底細胞液化；

 

真皮淺層毛細血管擴張，血管周圍呈慢性炎癥細胞浸潤，有血栓時見結締組織呈均質性和嗜酸性壞死，吸收后見瘢痕組織。

 

診斷檢查根據幼年發病，在日光曝曬部位發生紅斑、水皰、糜爛、結痂和點狀凹陷性瘢痕，發病與季節關系明顯及至青春期自愈，結合光試驗對UVA反應異常，即可作出診斷。

 

應與下列疾病進行鑒別診斷：1.紅細胞生成性原卟啉病多初發于兒童期；

 

日曬后皮膚發生紅腫、水皰、血皰，繼之糜爛、結痂，愈后留點狀凹陷性瘢痕；

 

急性發作時皮膚疼痛常較嚴重；

 

病程長者面部多毛、口唇放射狀皮膚萎縮紋；

 

末梢血熒光紅細胞陽性等特點可與本病鑒別。

 

2.先天性紅細胞生成性卟啉病本病皮損與其類似，但其發病較早(多于1歲以內)；

 

治療方案口服反應停、氯喹、潑尼松、雷公藤，常采用沙度利胺加氯喹、沙度利胺加潑尼松或雷公藤加氯喹的聯合應用。

 

口服β胡蘿卜素可減輕發疹，但停藥后日曬時發疹同治療前。

 

預后及預防避免日曬，外用UVA遮光劑。

 

引用：http://big5.wiki8.com/zhongdouyangshuipaobing_38693/