【醫學百科●腦垂體功能異常伴發的精神障礙】

楊籍富

【醫學百科●腦垂體功能異常伴發的精神障礙】

 

拼音

 

nǎochuítǐgōngnéngyìchángbànfādejīngshénzhàngài

 

疾病代碼ICD：F06.8

 

疾病分類精神科

 

癥狀體征1.腦垂體前葉功能亢進(巨人癥或肢端肥大癥)伴發精神障礙(1)精神癥狀：①性格改變：早期以情感不穩為主，易激惹、焦慮、不安、急躁、易怒、失眠、健忘、緊張等。

 

后期有精神委靡、呆板、遲鈍、淡漠、少動、寡言等。

 

也有兩組癥狀交替發生，有人認為這種性格改變是肢端肥大癥精神障礙的基本癥狀。

 

并解釋為可能因鉤回受壓而引起的鉤回發作。

 

②妄想狀態：偶可見被害、關系、嫉妒妄想，幻覺很少。

 

③躁狂或抑郁狀態：躁狂表現短促，抑郁狀態較重。

 

多在疾病后期出現。

 

④癡呆狀態：以思維貧乏、領悟困難、反應遲鈍為主。

 

而記憶減退和計算力較輕微。

 

此外還有意識障礙，常有睡意，可出現嗜睡、譫妄等。

 

急性精神病和分裂樣精神癥狀罕見。

 

(2)神經癥狀：主要為垂體腺瘤的局部壓迫癥狀如頭痛、耳鳴、視野縮小、視力模糊、視盤水腫及萎縮。

 

部分患者可發生神經炎，以正中神經居多。

 

有的因正中神經麻痹引起腕管綜合征。

 

(3)其他：早期有多汗、性欲亢進。

 

后期性欲減退等。

 

2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙本病引起的精神神經癥狀并不少見，據國內文獻記載，約90%以上病例有各種不同程度的神經精神癥狀。

 

(1)精神障礙：①腦衰弱綜合征：多為本病最為常見的表現。

 

多發生于早期或輕型患者，臨床癥狀常不明顯，但持續時間較長。

 

表現淡漠、遲鈍、乏力、疲倦、白天嗜睡夜間失眠、記憶減退、沉默少語、呆滯、厭食、眩暈等。

 

常易誤診為神經衰弱。

 

②癔癥樣發作：表現以情感波動為主，常時哭時笑或不自主哭、笑，激情樣發作或不言懶說，不飲不食等類似癔癥的激情發作或癔癥樣昏厥與抽搐。

 

③分裂樣精神病狀態：興奮躁動，思維不連貫，可有生動的恐怖性視幻覺及聽幻覺，妄想則以被害妄想多見，伴有幻聽，常見于病程較長病例。

 

此外還可有孤獨、傻笑、沖動、生活懶散或表現意向減退、緘默、違拗、木僵等。

 

④抑郁狀態：可表現為情緒低落、郁郁寡歡、焦慮緊張、坐立不安、抑郁、苦悶、自責、消沉、焦慮、軀體主訴增多、疑病、自責、自罪及自殺觀念等。

 

⑤意識障礙：可突然出現朦朧狀態，是在錯亂狀態前出現的短暫類似夢樣體驗、譫妄、錯亂狀態，起病急劇者多呈現為急性譫妄。

 

也可逐漸進入昏迷狀態，如不積極搶救可致死亡。

 

一些病人可出現陣發性意識模糊、興奮躁動、口齒不清、伴有生動鮮明的恐怖性幻視，發作后意識清醒，自知力完好。

 

昏迷常在錯亂或譫妄后突然發生，常與低血糖、低血鈉有關，感染、饑餓、疲勞亦常為誘發因素。

 

意識障礙有的在大出血后立即出現。

 

少數病例可發生在分娩數年后。

 

⑥慢性器質性腦病：部分患者可出現淡漠、遲鈍、懶散、人格改變等。

 

上述各種精神障礙的出現主要是中樞神經與內分泌系統相互調節障礙所致，低血糖也是其中原因之一。

 

所有精神障礙出現的早晚及癥狀的輕重，不但與病程有關，與垂體損害的程度也有聯系。

 

(2)神經和軀體癥狀：神經系統癥狀有頭痛、眩暈、暈厥、痙攣發作、肌陣攣、手足徐動、錐體束征等，軀體癥狀有面色蒼白、惡心、嘔吐、毛發稀少、乳房和生殖器萎縮、低血糖、低體溫、低血壓等。

 

3.腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)伴發精神障礙(1)神經精神癥狀：常在失水或脫水時出現，多因水代謝紊亂引起。

 

①精神活動減退：呈現精神運動性抑制，反應遲鈍、寡言少語、動作緩慢等。

 

②情感不穩：易激惹、煩躁、不安等。

 

③意識障礙：意識障礙多在失水或水中毒時出現。

 

常有睡意、易入睡或譫妄、錯亂狀態。

 

嚴重時可有痙攣發作及不同程度的意識障礙，嗜睡、譫妄、錯亂狀態甚至昏迷。

 

(2)軀體癥狀：頭昏、頭痛、疲倦、乏力、口渴、肌肉疼痛、脫水等。

 

疾病病因腦垂體前葉機能亢進包括巨人癥或肢端肥大癥。

 

在成年期前即骨骼融合前發病者稱巨人癥；

 

成年后發病者稱肢端肥大癥。

 

是由于腦垂體前葉分泌過多的生長激素(growthhormone，GH)引起軟組織、骨骼、內臟增生肥大及內分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經癥狀。

 

腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的病因是席漢綜合征(Sheehansyndrome)。

 

其次由于產后垂體缺血、壞死及萎縮，其次顱內感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷、血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營養不良等及無因可尋，可能與免疫功能缺陷有關的特發性垂體功能減退癥都可伴發精神障礙。

 

腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性兩大類。

 

可發生于任何年齡，以青年多見，男性多于女性。

 

中樞性尿崩癥占本病的絕大多數。

 

又分為特發性和繼發性兩類：特發性尿崩癥約占本病的30%～50%，臨床上無病因可尋，少數病人有家族史，可能與遺傳有關，部分尸解發現下丘腦有退行性變。

 

繼發性尿崩癥大多為下丘腦-垂體的炎癥、腫瘤、手術、外傷等所致。

 

腎性尿崩癥：患者體內血漿中抗利尿激素（ADH）并不缺乏而是腎小管上皮細胞對ADH反應不敏感所致。

 

無論那種尿崩癥，均由于大量排尿引起體內水分異常，如飲水過量造成水中毒，限制飲水則出現脫水，引起的尿崩癥均可產生精神障礙。

 

病理生理腦垂體前葉機能亢進伴發的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長激素分泌過多引起的精神障礙和神經癥狀。

 

腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的是由于產后垂體缺血、壞死及萎縮引發的席漢綜合征(Sheehansyndrome)。

 

約占70%。

 

常見于胎盤滯留、前置胎盤等引起的分娩時及產后大出血導致血壓下降、休克，如未能及時輸血，則可引起垂體缺血性壞死，垂體萎縮。

 

妊娠期垂體呈生理性肥大，血管豐富，分娩后由于血中胎盤激素濃度驟降，垂體迅速復原，血管收縮，供血量減少，而此時垂體對缺血又特別敏感，故十分容易出現垂體的萎縮和壞死。

 

產后大出血還可引起垂體血管反射性痙攣，損傷血管壁而產生血栓。

 

此外產褥感染、羊水栓塞、敗血癥也可使垂體動脈栓塞壞死，或由于彌漫性血管內凝血腦垂體內形成廣泛血栓。

 

以上種種均可使垂體萎縮而產生垂體機能減退。

 

由產后敗血癥、羊水栓塞或彌漫性血管內凝血導致本病者稱西蒙-席漢綜合征。

 

有報道分娩后血壓下降的程度和時間與垂體病灶的范圍有關。

 

有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機能不全的癥狀，由于分娩時大出血和休克促使了精神障礙的發生和發展。

 

分娩前腦垂體機能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。

 

顱內感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷、血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營養不良等都可伴發垂體功能減退。

 

還有一些垂體功能減退者無因可尋，可能與免疫功能缺陷有關，稱特發性垂體功能減退癥。

 

其伴發精神障礙的解釋有：①垂體功能減退可直接引起精神障礙。

 

②繼發性其他內分泌功能減退說，腦垂體機能減退可促使其他多種內分泌腺機能減退，如性腺、甲狀腺、腎上腺皮質等繼發性功能減退而導致精神障礙。

 

引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、過勞、手術和心理因素以及應用多量催眠藥、鎮靜藥等，嚴重時可誘發腦垂體前葉機能減退的危象。

 

腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)多因水代謝紊亂，引起產生精神障礙。

 

診斷檢查診斷：1.有腦垂體病變的證據。

 

2.有腦垂體功能異常的癥狀和體征。

 

3.精神癥狀隨軀體癥狀的發展變化而變化。

 

4.應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病，如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

 

實驗室檢查：必須符合原發腦垂體疾病的實驗室檢查改變。

 

其他輔助檢查：腦垂體疾病伴發精神障礙無特異性檢查，僅在腦電圖檢查時見低波幅慢波，摻雜較多的α波和δ波。

 

為非特異性。

 

鑒別診斷應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病，如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

 

治療方案總原則是治療原發疾病，精神障礙可對癥治療，但劑量不宜過大。

 

1.巨人癥可采取深部X光照射，同時用甲睪酮治療；

 

精神障礙的處理，對少數病例應用氯丙嗪可抑制腦垂體前機能亢進，對興奮、躁動和妄想觀念可采用奮乃靜、舒必利、氟哌啶醇等藥，但劑量不易過大。

 

2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙：(1)一般治療：給予高熱量、高蛋白、較豐富的維生素飲食。

 

避免各種誘發精神障礙和昏迷的因素，如預防呼吸道感染、胃腸炎癥、外傷、低血壓和過度勞累精神刺激、生活不規律、低血糖等。

 

禁用或慎用麻醉藥、中樞神經抑制劑、鎮靜劑及降糖藥等。

 

(2)激素代替治療：為主要療法。

 

本病缺乏垂體激素，理應補充垂體激素，但由于來源、價格、用藥途徑不便及易產生抗體等原因，目前仍以補充靶腺激素為主。

 

如腎上腺皮質激素、甲狀腺素、雌激素等。

 

(3)精神障礙的處理：激素治療可改善精神癥狀。

 

如意識清楚而精神癥狀持續時，可慎用小劑量地西泮（安定）或奮乃靜等，禁用氯丙嗪以防發生休克或昏迷。

 

對幻覺、妄想及精神錯亂等精神癥狀可采用利培酮或奮乃靜治療；

 

對抑郁癥狀可給予氟西汀或帕羅西汀治療。

 

3.腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)伴發精神障礙以治療原發病為主，激素替代治療可用垂體后葉素及其他抗利尿藥，精神障礙無需處理。

 

必要時可對癥用藥。

 

并發癥參見內分泌相關章節。

 

預后及預防預后：取決于原發疾病的轉歸。

 

原發疾病好轉或得到控制，精神癥狀可得緩解。

 

流行病學1897年Blain率先報道了肢端肥大癥病例伴有躁狂狀態并有幻覺妄想。

 

Bleuler(1951)綜合了文獻中的28例肢端肥大癥，發現患者全部都有人格改變，少數病人有幻覺,妄想,定向力喪失,錯亂狀態。

 

后期表現抑郁狀態,反應遲鈍,思維疲乏等。

 

李恩生報道23例肢端肥大癥病人中，記憶減退7例,嗜睡5例。

 

于清漢(1978)報道28例中5例呈抑郁狀態且都在后期出現，其他有性格改變，以性格不穩為主。

 

據報道25%～40%的希恩綜合征患者可出現抑郁、妄想、幻覺、急性錯亂和癔癥樣癥狀等精神障礙。

 

鄺安坤等(1964)報道了100例西蒙-席漢病，其中40%有情感淡漠，23%記憶減退，26%嗜睡，19%昏迷，7%為其他精神障礙。

 

于清漢等(1978)報道了41例席漢病中有16例(39%)伴發精神障礙，有抑郁,妄想,幻覺,急性錯亂和癔癥樣癥狀等。

 

發病率約為25%～40%。

 

尿崩癥可發生于任何年齡，以青年多見，男性多于女性。

 

引用：http://big5.wiki8.com/naochuitig ... gshenzhangai_38923/