【醫學百科●席漢綜合征】

楊籍富 · 發表於 2013-1-9 10:41:30

【醫學百科●席漢綜合征】

拼音

xíhànzōnghézhèng

英文參考

Sheehan'ssyndrome

疾病別名產后垂體機能不全綜合征,席漢氏綜合征

疾病代碼ICD:O99.2

疾病分類婦產科

疾病概述席漢綜合征是一種常見的垂體疾病，發生于生育期婦女，且多有產后大出血史及休克史。

席漢綜合征不僅可以發生于陰道分娩者，亦可發生于剖宮產術之后。

席漢綜合征時，性腺功能減退，女性卵巢明顯縮小，子宮、乳腺萎縮。

典型患者表現為：在產后大出血休克后產褥期，長期衰弱乏力，最早為無乳汁分泌，然后繼發閉經，即使月經恢復，也常常稀少，并繼發不孕。

性欲減退，陰道干燥，交媾困難。

陰毛、腋毛脫落，頭發、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍，畏寒、無汗、皮膚干燥粗糙，食欲不振、食少、便秘，體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。

多數患者有水腫、體重下降，少數有消瘦惡病質。

疾病描述席漢綜合征是一種常見的垂體疾病，發生于生育期婦女，且多有產后大出血史及休克史。

Conreux和Kan報道，席漢綜合征不僅可以發生于陰道分娩者，亦可發生于剖宮產術之后，在現代剖宮產率上升的今天，應引起產科醫師的高度重視。

產后大出血導致的垂體缺血、梗死垂體對缺氧更加敏感，在高雌激素狀態下容易出現血管痙攣，加之產后大出血導致低血壓，故使垂體缺血梗死。

近年隨著分娩和護理技術的提高，嚴重的席漢綜合征已明顯減少，但輕癥常在產后數年到十幾年才出現癥狀，或在無嚴重應激情況下可能終生未能診斷。

席漢綜合征病人，腺垂體(垂體前葉)可發生缺血壞死，而后纖維化形成瘢痕，剩余很少的正常組織為無分泌功能的嫌色細胞，神經垂體(垂體后葉)常是正常的。

席漢綜合征時，性腺功能減退，女性卵巢明顯縮小，子宮、乳腺萎縮。

癥狀體征腺垂體的代償功能較強，壞死范圍＜50%時沒有臨床癥狀，＞75%時臨床癥狀極輕微，只有當組織壞死超過90%以上時才有明顯癥狀，破壞面積達95%者，則癥狀嚴重。

腺垂體功能減退時，最敏感的是促性腺激素的分泌減少，其后影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。

發病年齡多在20～40歲生育期，閉經可發生在產后3個月～32年，經產婦多于初產婦，農村多于城市。

因腺垂體病變所造成的各種激素分泌減少，其程度各有不同，其相對應的靶器官功能低下的臨床表現則不完全平行，發病早晚不一，癥狀輕重不同，早期癥狀輕微，不易確診。

典型患者表現為：在產后大出血休克后產褥期，長期衰弱乏力，最早為無乳汁分泌，然后繼發閉經，即使月經恢復，也常常稀少，并繼發不孕。

性欲減退，陰道干燥，交媾困難。

陰毛、腋毛脫落，頭發、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍，畏寒、無汗、皮膚干燥粗糙，食欲不振、食少、便秘，體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。

多數患者有水腫、體重下降，少數有消瘦惡病質。

疾病病因由于產后大出血，尤其是伴有長時間的失血性休克，使腺垂體組織缺氧、變性壞死，繼而纖維化，最終導致腺垂體功能減退的綜合征，其發生率占產后出血及失血性休克患者的25%左右。

近幾年研究顯示席漢綜合征(Sheehan’ssyndrome)的發生，并非僅與腺垂體功能減退有關，Otsuka報道40%的患者顯示出整個腺垂體功能均有減退征象，其中50%顯示神經垂體功能亦有不同程度的異常。

病理生理妊娠期垂體增生肥大，需氧量增多，分娩時達到高峰，以此對缺氧特別敏感。

分娩后垂體迅速復舊，血流量減少，其相應分泌的各種激素亦迅速下降。

如分娩時發生大出血，引起失血性休克、周身血液供應減少或斷絕，腺垂體組織細胞變性壞死，使腺垂體及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少，導致各類激素所作用靶器官的功能過早退化并引起一系列綜合征。

腺垂體功能減退的病理變化因產后出血的程度和病程長短而有所不同。

早期病變為出血、變性、壞死,晚期為纖維組織增生，或殘留少數囊性變的上皮細胞。

甲狀腺、腎上腺皮質、卵巢等皆明顯萎縮。

甲狀腺濾泡少，上皮細胞扁平,腎上腺皮質束狀帶和網狀帶變薄,卵巢僅見少量初級卵泡及白體，無排卵,子宮萎縮，肌壁薄，內膜亦薄，腺體少，間質纖維增生,其他臟器亦可有不同程度的萎縮。

垂體位于蝶鞍內，上與第叁腦室底部、丘腦下部、視交叉相鄰，下為蝶竇，兩側有海綿竇、頸內靜脈及第3、4、5、6對腦神經。

垂體主要有腺垂體和神經垂體兩部分組成，兩者皆有內分泌功能。

已知垂體分泌的激素有：促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、生長激素(GH)、黃體生成激素(LH)、促卵泡成熟激素(FSH)、泌乳素(PRL)、人類促黑素細胞激素(MSH)及多種活性肽。

成人垂體重量0.6～0.8g，妊娠期垂體增生肥大，體積可增加20%～40%，重量可達1.0～1.2g，由腺垂體分泌的激素如泌乳素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質激素、促黑素細胞激素血液中的含量均有增加,神經垂體所產生的縮宮素和加壓素無改變。

由于妊娠期垂體的增大，垂體需氧量增多，到分娩期需氧量達高峰，因此對缺氧特別敏感。

分娩后隨著胎兒胎盤排出體外，血液中胎盤分泌的各種激素濃度驟然下降，垂體迅速復舊，血流量減少。

此時如發生大出血，出現失血性休克，周身循環衰竭，由于神經垂體有動脈直接供應，而腺垂體是靠垂體門脈系統供應血液，故在出現大出血時，腺垂體血流量銳減，極易發生缺血壞死。

當產后發生大出血，出現休克時，交感神經反射性興奮引起動脈痙攣收縮甚至閉塞，使垂體血液供應顯著減少，甚至斷絕，血栓形成，導致腺垂體血液及下丘腦激素的供應顯著減少，若時間較長不能及時恢復血供，則腺垂體缺血壞死，功能喪失。

診斷檢查診斷：有產后大出血史或休克史，上述典型的臨床表現和體征，結合實驗室檢查即可確診。

實驗室檢查：1.垂體激素檢測GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。

2.甲狀腺激素檢測TT3、TT4、T3、T4、TSH減低。

3.腎上腺激素檢測皮質醇、尿17-羥、17-酮下降，空腹血糖降低。

4.性激素檢測雌激素、孕激素、丙酸睪酮均降低。

5.血常規常有血紅蛋白、紅細胞減少，血細胞比容下降。

6.免疫學檢測至今未證實席漢綜合征的發生與自身免疫有關，免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。

7.腺垂體儲備功能測定(1)促甲狀腺素釋放激素(TRH)興奮試驗：原理是TRH能刺激垂體前葉產生TSH及PRL，將TRHl00～200μg溶于生理鹽水2ml中靜脈推注，分別與注射前和注射后15、30、60min各抽血3ml，測定TSH及PRL基值及用藥后該值的變化。

結果：正常在注射后TSH20～30min達高峰，峰值為6.5～20.5min/L，如果注射TRH后無明顯升高，提示腺垂體儲備功能不足。

PRL基礎水平＜25μg/L，在注射TRH后30min上升到40μg/L，如無明顯上升或上升不明顯，則提示垂體功能不足。

(2)黃體生成釋放激素(LH)興奮試驗：用LHRH50～100μg溶于5ml生理鹽水中靜脈推注，分別于注射前和注射后15、30、60、90min各抽血3ml，采用放射免疫法測定FSH及LH。

正常者注射后30minFSH和LH上升2～4倍，如無反應，則提示腺垂體功能差。

8.其他血液檢查血糖降低、血紅蛋白降低、嗜伊紅細胞數偏高。

其他輔助檢查：1.影像學檢測超聲檢測可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。

顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化，顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小，MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲，稱為“空狀蝶鞍”。

2.其他基礎體溫下降，表現為單相。

心電圖、超聲心動圖、心功能檢測可能有心肌缺血的表現。

3.陰道涂片顯示雌激素水平低下。

4.尿液檢查24h尿液中17-KS，17-OH明顯降低。

鑒別診斷1.原發性性腺功能減退2.原發性甲狀腺功能減退3.原發性腎上腺皮質功能低下4.神經性厭食5.顱內感染

治療方案治療原則：早期診斷、早期治療，力爭使壞死的垂體組織通過代償恢復功能，預防危象的發生。

故對臨床有產后大出血及休克的病人，應于產后20～30天行LH興奮試驗，以了解腺垂體的儲備功能，及早發現問題進行診斷處理。

1.對腎上腺皮質功能低下者，可用潑尼松(強的松)5mg/d或可的松(醋酸可的松)25mg/d，清晨服1/3量，下午服2/3量以符合腎上腺皮質激素分泌的晝夜規律。

若遇到應急情況如高熱、手術、創傷、感染等，腎上腺皮質激素的量應酌情加大，待上述這些情況控制后再遞減至維持量。

2.對甲狀腺功能低下者，應加用甲狀腺片，從小劑量開始，15～30mg/d，數周內逐漸增量至60～120mg/d，但由于應用甲狀腺粉(甲狀腺素片)可加重腎上腺皮質功能不足，因此應先用或同時用皮質激素。

3.對性腺功能低下者，可用雌、孕激素周期治療，以防止性器官過早萎縮，并可改善因雌激素缺乏所造成的全身其他癥狀。

對有生育要求者，可在改善好一般情況后給予促排卵治療，仍可再次懷孕。

并發癥病情嚴重時可發生腺垂體功能減退危象，如高熱、嘔吐、譫妄、昏迷等癥狀。

由于意識中樞神經細胞代謝發生障礙，有的可出現意識障礙，如失眠、憂郁、譫語、哭笑無常等精神癥狀。

預后及預防預后：若垂體壞死面積＜50%，由于損傷比較輕，前葉組織可通過再生得以修復，故臨床癥狀不明顯，可以沒有癥狀或僅有部分功能障礙。

若垂體壞死面積占60%，可有輕度癥狀,破壞占75%者，可有中度癥狀,破壞面積達95%者，有嚴重癥狀。

當腺垂體組織發生壞死、萎縮等病理改變時，與其有關的內分泌腺體如甲狀腺、性腺、腎上腺皮質均發生不同程度的改變和萎縮。

一般對促性腺激素和泌乳素變化的反應出現的較早，臨床出現產后無泌乳、閉經、性欲減退或消失、生殖器及乳房出現萎縮等癥狀。

預防：1.妊娠一開始就要重視孕婦全身情況，加強營養，補充維生素、鐵劑，糾正貧血，并根據病人的具體情況酌情補充激素，以保證孕婦整個孕期各個器官處于最佳功能狀態。

在妊娠晚期為了使機體有足夠的應激能力，對付即將來臨的分娩和分娩過程中可能出現的并發癥，應予甲狀腺粉(甲狀腺素)和強的松，孕期在服用激素者應適當加量，以增加其應激能力。

分娩方式以擇期剖宮產為宜，防止產后大出血，若發生產后大出血，應積極處理，大量快速輸血，同時靜滴大量可的松。

如保守治療無效，出血不能控制時應當機立斷及時切除子宮。

2.對于患有席漢綜合征者并經過治療或是病情本身較輕并再次懷孕者，應予重視此高危因素，整個孕期應接受產科與內分泌科醫師的共同監護。

因為妊娠后由于胎盤可產生許多激素，故多數患者的癥狀在妊娠期好轉或消失，所以不一定需要激素替代或補充治療。

但妊娠期一定要警惕任何可誘發垂體危象的因素，如早孕期嚴重嘔吐不能進食，可導致垂體功能低下性低血糖昏迷,孕期創傷、感染、手術等應激情況，功能減退的垂體常常不能適應，由此出現垂體危象甚至死亡。

流行病學發生率在產后出血和休克患者中為25%。

特別提示妊娠一開始就要重視孕婦全身情況，加強營養，補充維生素、鐵劑，糾正貧血，并根據病人的具體情況酌情補充激素，以保證孕婦整個孕期各個器官處于最佳功能狀態。