【醫學百科●卵巢泡膜細胞瘤】

楊籍富

【醫學百科●卵巢泡膜細胞瘤】

 

拼音

 

luǎncháopàomóxìbāoliú

 

英文參考

 

thecacelltumorthecoma

 

疾病別名ovarianthecacelltumors

 

疾病代碼ICD:D27

 

疾病分類婦產科

 

疾病概述卵巢泡膜細胞瘤基本上是良性腫瘤。

 

其有明顯的內分泌功能，瘤細胞可以分泌雌激素，當黃素化或囊性變時，少數可有男性化功能。

 

僅有個案惡性泡膜細胞瘤的報道。

 

卵巢泡膜細胞瘤發病年齡最大92歲，最小為14個月的嬰兒，平均發病年齡為53歲左右。

 

65%的病人為絕經后，幾乎不發生在月經初潮之前。

 

臨床常見陰道不規則出血、月經過多、閉經、絕經后出血；

 

出現多毛、痤瘡、聲音低啞、陰蒂增大、乳房萎縮、雌激素水平低落；

 

腹部不適、腹脹偶有腫瘤扭轉，可出現急性腹痛。

 

疾病描述卵巢泡膜細胞瘤基本上是良性腫瘤。

 

其有明顯的內分泌功能，瘤細胞可以分泌雌激素，當黃素化或囊性變時，少數可有男性化功能。

 

僅有個案惡性泡膜細胞瘤的報道。

 

癥狀體征1.癥狀和體征(1)雌激素增高：由于腫瘤分泌雌激素，子宮內膜作為靶器官，往往可以引起增生性病變或癌變。

 

臨床常見陰道不規則出血、月經過多、閉經、絕經后出血等癥狀。

 

Normura等(2001)報道1例泡膜細胞瘤合并子宮腺肉瘤。

 

(2)男性化表現：約有2%的病例有男性化表現，血中睪酮可以升高。

 

主要在泡膜細胞瘤出現黃素化、囊性變時發生。

 

臨床上患者出現多毛、痤瘡、聲音低啞、陰蒂增大、乳房萎縮、雌激素水平低落等一系列癥狀，腫瘤切除后上述癥狀逐漸改善及消失。

 

(3)腹部不適、腹脹偶有腫瘤扭轉，可出現急性腹痛。

 

因患泡膜細胞瘤的年輕患者少，故合并妊娠的報道甚少，但是當合并妊娠時腫瘤容易發生破裂。

 

Takemori等(2000)報道1例泡膜細胞瘤合并腹水的患者，血漿CA125亦增高。

 

疾病病因卵巢泡膜細胞瘤來自卵巢間質的特殊間胚葉組織，向卵泡膜細胞分化，形成腫瘤。

 

有學者通過細胞基因分析，發現泡膜細胞瘤有在其他性索間質腫瘤中發現的12號染色體叁體(Trisomy12)，泡膜細胞瘤還存在4號染色體叁體(Trisomy4)，并認為后者是泡膜細胞瘤的第2個腫瘤基因。

 

病理生理1.泡膜細胞瘤(1)大體檢查：腫瘤多為單側，雙側少見。

 

直徑1～30cm，平均直徑8cm左右。

 

圓形或卵圓形，外表常隆起，呈淺表分葉狀。

 

腫瘤實性，質硬或韌。

 

切面實性，可有不同程度的囊腔，偶可見出血灶。

 

黃色、杏黃色斑點或區域被灰白纖維組織分割是其特點，可有灶性或彌漫性水腫。

 

(2)顯微鏡下檢查：①腫瘤細胞特征：瘤細胞圓形或短梭形；

 

細胞核圓或卵圓；

 

胞質豐富，均勻或有空泡形成，界限不清。

 

HE染色淺淡，脂肪染色陽性，可見豐富的脂滴。

 

網織纖維染色可見嗜銀纖維包繞于每個細胞，這是與顆粒細胞瘤常用的組織化學鑒別方法。

 

②腫瘤細胞組織排列形態：瘤細胞排列成束，互相交叉，細胞束呈螺紋狀或相互吻合的小梁狀，這種穿插排列的細胞束間由纖維結締組織間質分隔，并常見玻璃樣變(圖1)。

 

2.黃素化泡膜細胞瘤系指泡膜細胞瘤的細胞出現黃素化，此時瘤細胞大，呈多角形或圓形，富含脂質。

 

這種黃素化的細胞常灶性分布在泡膜細胞瘤內。

 

纖維間質常見明顯的、大片玻璃樣變。

 

3.含Leydig細胞的泡膜纖維瘤當瘤內有散在或成堆的似睪丸間質細胞的細胞時，若能找到Reinke類晶體，則稱其為含Leydig細胞的泡膜細胞瘤。

 

4.惡性泡膜細胞瘤罕見，僅有個案報道。

 

瘤細胞密集，肉瘤樣、上皮樣或異形性。

 

細胞核大、異形、核分裂多[(30～40)/10HPFs]，并可見病理性核分裂象。

 

臨床上可出現腫瘤播散和轉移。

 

有些作者認為僅從以上形態學表現尚不足以診斷惡性，還需腫瘤具備功能方可診斷。

 

目前由于病例少，關于惡性泡膜細胞瘤的診斷標準尚未統一。

 

診斷檢查診斷：泡膜細胞瘤是較具臨床特色的腫瘤。

 

對于老年婦女、有陰道不規則出血癥狀、雌激素水平升高、附件有實性腫物，或有少數人以男性化變化為主時，均要分析考慮患泡膜細胞瘤的可能。

 

但是由于卵巢顆粒細胞瘤亦有類似的臨床癥狀，更有少數腫瘤既含有顆粒細胞成分，又含有泡膜細胞成分，為顆粒泡膜細胞瘤時不容易在術前做出準確判斷，往往需要經過病理檢查才可確診。

 

對此類病人，術前診斷為卵巢顆粒-間質細胞腫瘤亦是完全正確的。

 

實驗室檢查：激素水平檢測。

 

其他輔助檢查：組織病理學檢查。

 

鑒別診斷與卵巢顆粒細胞瘤相鑒別。

 

治療方案泡膜細胞瘤患者子宮內膜因受雌激素的刺激，常出現不同程度的增生性病變，甚至子宮內膜癌，所以子宮病變的處理亦應在治療中加以考慮。

 

若無子宮病變時，對于青春期及未生育的婦女一般行患側附件切除。

 

即使本組病人子宮內膜有增生性病變甚至不典型增生，亦可僅行患側附件切除。

 

術后可行內分泌治療并定期診刮，爭取在嚴密監護下解決生育問題。

 

絕經后婦女應做全子宮雙附件切除。

 

若伴隨子宮內膜癌時，則應根據子宮內膜癌的臨床分期適當擴大手術范圍。

 

惡性或已有轉移者應行卵巢癌細胞減滅術，術后加以化療或放療。

 

據報道其療效較滿意。

 

并發癥合并黃素化泡膜細胞瘤。

 

統計的6例患者均有腸梗阻出現。

 

手術探查發現病變腹膜纖維性增厚4～5mm，并可累及大網膜、小腸等處。

 

顯微鏡下檢查，腹膜病變為被膠原纖維或纖維組織分割的增生纖維母細胞、平滑肌母細胞組成，有慢性炎細胞浸潤。

 

卵巢病變其中3例為直徑12～31cm的實性包塊，另3例卵巢僅輕度增大呈結節狀。

 

鏡下檢查均為黃素化泡膜細胞瘤。

 

6例病人中1例術后2個月死于肺栓塞，4例隨診病人術后8個月～6年無腫瘤復發。

 

類似的病例國內尚未見報道，但是應當引起臨床醫師的注意。

 

對有腹水、腸梗阻、內分泌紊亂癥狀的卵巢實性腫瘤患者，要警惕罕見的硬化性腹膜炎的存在。

 

預后及預防預后：良性泡膜細胞瘤預后良好，僅有個案報道有復發。

 

預防：定期篩查、早發性、早治療。

 

流行病學卵巢泡膜細胞瘤的確切發病率較難統計。

 

因為純泡膜細胞瘤并不多見，往往與纖維瘤、顆粒細胞瘤等共存，影響了其確切診斷和分類，造成統計上的偏差。

 

一般認為其發生率占所有卵巢腫瘤的0.5%～1%；

 

北京協和醫院統計的發病率占所有卵巢腫瘤的0.1%，上海醫科大學為1.61%。

 

卵巢泡膜細胞瘤與顆粒細胞瘤的比例為1∶3～1∶4。

 

卵巢泡膜細胞瘤發病年齡最大92歲，最小為14個月的嬰兒，平均發病年齡為53歲左右。

 

65%的病人為絕經后，幾乎不發生在月經初潮之前。

 

有學者報道的一組病例，其發病年齡為16～65歲，平均年齡為36.8歲。

 

特別提示定期篩查、早發性、早治療。

 

引用：http://big5.wiki8.com/luanchaopaomoxibaoliu_39382/