【醫學百科●偏頭痛持續狀態】
拼音
piāntóutòngchíxùzhuàngtài
英文參考
[醫]statushemicranicus
疾病分類神經內科
疾病概述偏頭痛可分為以下幾類：(1)沒有先兆的偏頭痛。
(2)有先兆的偏頭痛：①有典型先兆的偏頭痛；
②有持續性先兆的偏頭痛；
③家族性偏癱性偏頭痛；
④基底動脈性偏頭痛；
⑤有偏頭痛先兆但無頭痛；
⑥急性先兆發作的偏頭痛。
(3)眼肌癱瘓性偏頭痛。
(4)視網膜性偏頭痛。
(5)可能為偏頭痛先驅或與偏頭痛有關的兒童周期性綜合征：①良性兒童期發作暈；
②兒童期交替性偏癱。
(6)偏頭痛的合并癥：①偏頭痛持續狀態；
②偏頭痛性腦梗塞。
(7)不符合上述標準的偏頭痛樣疾患。
癥狀體征發作持續時間在72小時以上，但其間可有短于4小時的緩解期。
病理生理同“偏頭痛”。
（1）傳統血管學說：認為偏頭痛先兆癥狀與顱內血管收縮有關，隨后顱內、顱外血管擴張導致頭痛。
血管收縮藥麥角生物堿如（麥角胺）可中斷偏頭痛急性發作，血管擴張藥如亞硝酸異巴酯可消除偏頭痛先兆支持這一理論。
然而，偏頭痛發作期局部腦血流研究證實，先兆期局部腦血流減少始于枕部，而腦血流“擴散抑制”是按大腦皮質細胞構筑模式進行，不反映主要血管區域分布。
此外，腦學流減少區與某特定先兆相關皮質區并不一致，在局灶性神經系統癥狀已消退、頭痛已開始后局部腦血流仍可減少。
（2）神經血管假說：認為頭痛期部分皮質（扣帶回、聽覺和視覺相關區）與對側腦干（5－羥色胺能中鋒背核及腎上腺素能藍斑核）血流增加，有效的藥物（舒馬曲坦、麥角胺）治療可減少大腦皮質但不能改變腦干血流變化，提示血流變化及偏頭痛發生可能繼發于原發性腦干神經元功能紊亂。
在人類刺激腦干導水管周圍灰質和中縫背核可產生偏頭痛樣頭痛，中縫背核是5－HT受體高聚集區，可能是偏頭痛的發生器。
（3）5－羥色胺能神經元異常學說：5－HT能神經元家族廣泛地分布于腦中，許多有效抗偏頭痛藥可作為中樞性5－HT受體節抗劑或部分激動劑起作用。
偏頭痛急性發作期血小板中5－HT減少而尿中5－HT增多，利血平耗竭5－HT能神經傳遞障礙，三叉神經神經元起始疼痛可能通過一種強力血管擴張劑降鈣素基因相關肽（CGRP）導致血管擴張。
偏頭痛和叢集性頭痛時靜脈血中CGRP濃度增高，服用5－TH受體激動劑舒馬曲坦后水平降低。
實際上，5－羥色胺能神經元異常是對神經血管假說的補充。
診斷檢查同“偏頭痛”。
（一）診斷根據偏頭痛發作臨床表現、家族史和神經系統檢查正常，通常可做出診斷，臨床表現不典型者采用買角胺或曲譜但類試驗治療，腦部CT、MRI、MRA等檢查正常，排除顱內動脈瘤、占位置形成病變和痛性眼肌麻痹等可以確診。
通常根據國際頭痛協會（1988）偏頭痛診斷標準。
（1）無先兆的（普通型）偏頭痛診斷標準：1）符合下述2－4項，發作至少5次以上。
2）每次發作持續4－72小時（未經治療或治療無效者）。
3）具有以下特征，至少2項：①單側性；
②搏動性；
③中至重度（影響日常活動）；
④上樓或其他類似的日常活動使之加重。
4）發作期間至少有下列1項：①惡心和/或嘔吐；
②畏光和畏聲。
5）病史和體格檢查提示，無器質性和其他系統代謝性疾病證據；
或經相關檢查已排除；
或雖有某種器質性疾病，但偏頭痛初次發作于該病無密切關系。
（2）有先兆的（典型）偏頭痛診斷標準：1）至少有2次下述2）項發作。
2）具有以下特征，至少3項：①有一次或多次完全可逆的先兆癥狀，表現局灶性大腦皮層和（或）腦干功能障礙；
②至少有一個先兆癥狀，逐漸發展，持續4分鐘以上；
或相繼發生兩個或兩個以上的癥狀；
③先兆癥狀持續時間<60分鐘（頭痛可與先兆癥狀同時發生）。
3）至少具有下列各項中的一項。
(A)符合下述2－4項，發作至少5次以上。
(B)每次發作持續4－72小時（未經治療或治療無效者）。
(C)具有以下特征，至少2項：①單側性；
②搏動性；
③中至重度（影響日常活動）；
④上樓或其他類似的日常活動使之加重。
(D)發作期間至少有下列1項：①惡心和/或嘔吐；
②畏光和畏聲。
(E)病史和體格檢查提示，無器質性和其他系統代謝性疾病證據；
或經相關檢查已排除；
或雖有某種器質性疾病，但偏頭痛初次發作于該病無密切關系。
（二）鑒別診斷（1）叢集性頭痛：是較少見的一側眼眶周圍發作性劇烈頭痛，有反復密集發作的特點。
本病可能與下丘腦功能障礙有關，功能MRI顯示發作期同側下丘腦灰質激活。
極少有家族史，發病年齡較偏頭痛晚，平均25歲；
男性多見，約為女性的4－5倍。
在叢集發作（通常數周數月）期內一次接一次地成串發作，故名叢集性。
表現短暫的極劇烈單側持續的非搏動性頭痛，持續數分鐘至2小時，始終為單側頭痛，并在同側再發。
頭痛可從鼻旁燒灼感或眼球后壓迫感開始，常伴同側結膜充血、流淚、流涕、和Horner征等，可伴頭痛側眼瞼下垂。
常因飲酒或應用血管擴張藥誘發，尤其在叢集期。
幾乎在每日同一時間發作，常在晚上發作，使病人從睡眠中痛醒。
常德再生每年春季和（或）秋季發作一兩次，發作間期病人數月或數年無頭痛。
本病治療可用吸氧（100％氧氣8－10L/min，10－15min）、舒馬普坦或二氫麥角胺等，可迅速緩解頭痛。
潑尼松40－60mg/d，口服1周，典型可見戲劇性改善，疼痛可在數小時內，大多數有效患者在2日內消退，第2周逐漸減量停藥。
美西麥角2－8mg口服，1次/d；
鈣離子節抗劑（如異搏定緩釋）等在叢集性頭痛發作期對預防復發有效，睡前應用麥角胺直腸栓劑或二氫麥角胺皮下注射對夜間發作特別有效。
（2）痛性眼肌麻痹：又稱Tolosa－Hunt綜合征，是海綿竇特發性炎癥伴頭痛和眼肌麻痹。
可發生于任何年齡，壯年多見。
頭痛發作常表現眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂樣疼痛，常伴惡心和嘔吐，數日后出現疼痛側動眼、滑車或外展神經麻痹，表現為上瞼下垂、眼球運動障礙和光反射消失等。
持續數日至數周緩解，數月至數年后又可復發。
皮質類固醇如潑尼松60mg/d口服有效。
（3）血管性頭痛：如高血壓或低血壓、未破裂顱腦內動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可出現偏頭痛樣頭痛，但無典型偏頭痛發作過程，部分病例有局限性神經功能缺失體征，癲癇發作或認知功能障礙，顱腦CT、MRI及DSA檢查可顯示病變。
（4）極個別情況下缺血性卒中可作為偏頭痛的繼發癥出現，稱為偏頭痛性梗死。
根據偏頭痛漸進性病程和自發消退兩個特點可與腦卒中區別。
治療方案同“偏頭痛”。
治療的目的是減輕或終止頭痛發作，緩解伴發癥狀，預防頭痛復發。
分為發作期治療和預防性治療。
1、發作期治療急性偏頭痛發作單用止痛劑，如對乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等有效，無效時通常對麥角制劑或5－HT激動劑舒馬普坦有效。
（1）曲普坦類：如琥珀酸舒馬普坦（尤舒）25－50mg口服，或6mg皮下注射；
佐米普坦2.5－5.0mg口服。
副反應包括惡心、嘔吐、心悸、煩燥和焦慮等。
（2）鎮靜藥：如苯二氮卓類可促使病人鎮靜和入睡。
麻醉止痛劑和哌替啶100mg肌肉注射對確診偏頭痛患者有效，妊娠期偏頭痛只能用阿片類制劑，如哌替啶100－150mg口服，因其他種類藥物都能增加胎兒畸形風險或妊娠并發癥。
（3）麥角類：如二氫麥角胺（DHE）0.25－0.5mg肌肉或靜脈注射；
或麥角胺0.5－1.0mg口服，或2.0mg舌下或栓劑直腸給藥；
有惡心、嘔吐、周圍血管收縮等副反應，經常大量服用可引起高血壓和肢體缺血性壞死。
惡心是偏頭痛突出的癥狀，也是藥物常見的副作用，因此合用止吐劑（如胃復胺10mg肌肉注射）是有必要的，嚴重嘔吐可給予小劑量奮乃靜、氯丙嗪。
麥角生物堿和曲坦是強力血管收縮劑，嚴重高血壓或心臟病患者禁忌。
2、預防性治療：適用于頻繁發作，尤其每周發作1次以上嚴重影響正常生活和工作，急性期麥角生物堿治療不能耐受或禁忌的患者。
心得安、阿米替林和丙戊酸等三種結構上無關的藥物是治療的支柱，一種藥物無效時可選用另一種藥物可能有效。
應首先消除偏頭痛誘發因素酌情選用下列藥物：（1）β－受體阻滯劑：心得安10－20mg，2－3次/d；
有效率約50％。
逐漸增加劑量，以心率不低于60次/分鐘為限。
β－腎上腺素能受體阻滯劑可出現抑郁、低血壓，不能耐受活動和陽痿等副反應，有哮喘、房室傳導阻滯和心力衰竭病史者禁用。
（2）抗抑郁藥：發作頻繁偏頭痛合并緊張性頭痛用阿米替林、丙咪嗪、舍曲林和氯西汀等有效。
阿米替林和丙咪嗪有鎮定作用，特別在治療開始時，阿米替林抗膽堿能作用可并發青光眼和前列腺疾病。
（3）抗癲癇藥：如丙戊酸、卡馬西平和托吡酯等有效。
丙戊酸成人起始用量為1200mg/d，早晚兩次口服。
可有惡心反應，應逐漸加量，妊娠時禁忌。
（4）鈣通道拮抗劑：對普通型和典型偏頭痛均有效。
氯桂利嗪5mg口服，每晚1次；
尼莫地平20－40mg口服，2－3次/d。
異博定或尼卡地平對預防片頭痛也有效。
藥時需考慮潛在副作用，尼莫地平對血管平滑肌有高度選擇性，可伴頭重腳輕、低血壓和周圍性水腫，不應與β－受體阻滯劑合用。
異博定可加重房室性、結性傳導阻滯和充血性心力衰竭，常導致便秘。
硝苯地平無效。
相關出處神經學第五版
引用：http://big5.wiki8.com/piantoutongchixuzhuangtai_36759/
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