【醫學百科●腦動靜脈畸形(AVM)】
拼音
nǎodòngjìngmàijīxíng(AVM)
疾病名稱：腦動靜脈畸形(AVM)
疾病分類神經外科
疾病概述腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。
常表現為癲癇與自發性腦出血，可有肢體不全癱瘓，部分病例有顱內壓增高，類似腦瘤，較大的腦動靜脈畸形，有時引起顱內瘀血的癥狀，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。
疾病描述腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。
畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態多種多樣。
多見于額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦干也有發生。
按病變的大小：直徑7.5cm為特大型。
此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。
常表現為癲癇與自發性腦出血，可有肢體不全癱瘓，部分病例有顱內壓增高，類似腦瘤，較大的腦動靜脈畸形，有時引起顱內瘀血的癥狀，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。
病是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。
畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態多種多樣。
多見于額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦干也有發生。
按病變的大小：直徑7.5cm為特大型。
此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。
癥狀體征青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史，平時有頭痛、癲癎發作和一側肢體無力，常為突然發病，并有誘因。
有顱內雜音和由于盜血引起的神經功能缺失體征。
疾病病因發病原因不是很清楚。
病理生理發病機制不是很清楚。
診斷檢查診斷1.病史青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史，平時有頭痛、癲癎發作和一側肢體無力時，更應懷疑本病，常為突然發病，并有誘因。
2.體檢出血者應檢查有無腦膜刺激征，有無顱內雜音和由于盜血引起的神經功能缺失體征。
3.腰椎穿刺測量顱內壓；
了解腦脊液是否血性并作紅細胞計數。
4.頭顱CT可見局部混合密度區，增強后可見不規則增強區，并可見迂曲擴張血管，還可以發現血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發性改變。
5.頭顱MRI或MRA可見病變區無信號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6.經顱超聲檢查(TCD)供血區域大動脈血流速度增快，搏動指數降低。
7.選擇性全腦血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈，了解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。
必要時加做頸外動脈造影，以了解是否有頸外動脈參與供血。
8.鑒別診斷需與海綿狀血管瘤，癲癎，血供豐富的膠質瘤，靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。
治療方案1.手術治療現多采用顯微神經外科技術切除病變血管團，單純結扎供血動脈易復發，現已不主張采用。
合并顱內血腫者須緊急手術，可能時同時切除病變。
2.血管內栓塞治療對病變深在，位于重要功能區或高血流病變，宜行栓塞治療。
常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒，但單純栓塞治療只能治愈一小部分病變，可在部分栓塞后再行顯微手術切除。
3.立體定向放射外科治療即X刀或γ刀，無創傷，但價格昂貴，顯效慢，適用于深部直徑小于3cm病變或手術與栓塞后殘余病變。
4.非手術治療適用于巨大型位于重要功能區、伴蛛網膜下腔出血而無血腫者，措施有：①避免誘發因素，如劇烈情緒波動，禁煙酒等。
②預防與控制癲癎發作。
③防止再出血。
④對癥治療。
預后及預防無特殊預防方式。
特別提示1、手術方法：顯微鏡下開顱直接切除動靜脈血管的手術方法，即開顱直達手術。
術中切斷畸形血管的供血動脈剝離畸形血管團，最后切斷引流靜脈。
2、手術適應癥：病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：（1）自發性蛛網膜下腔出血史。
（2）癲癇頻發，藥物治療效果不佳者。
（3）有進行性神經系統定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。
（4）合并顱內血腫或顱內高壓者。
3、手術禁忌證：（1）腦深部、內囊、基底節、腦干等處的動靜脈畸形。
（2）廣泛性或多發性動靜脈畸形。
（3）偶然發現，無癥狀者。
（4）60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。
4、腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇，治療方法包括：（1）畸形血管切除術；
（2）血管內栓塞治療；
（3）γ刀放射治療。
5、臨床表現主要為腦局部缺血及反復出血。
具體如下：（1）出血：常無明確發病誘因，病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血為首發癥狀，占52%-70%，往往發病突然，與病人的體力活動及情緒波動有關。
（2）缺血：見于巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導致智力障礙，有時表現為進行性輕度偏癱等腦功能障礙。
（3）癲癇：是淺表的AVM僅次于出血的主要臨床表現，其發生率為28%-64%，與AVM的部位和大小有關。
（4）頭痛：約60%的病人平時有血管性頭痛，可能由于血管擴張所引起。
引用：http://big5.wiki8.com/naodongjingmaijixing.28AVM.29_37477/
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