【醫學百科●色素沉著絨毛結節性滑膜炎】
拼音
sèsùchénzheróngmáojiéjiēxìnghuámóyán
疾病別名色素絨毛結節性滑膜炎,色素性絨毛滑膜炎,腱鞘巨細胞瘤,腱鞘纖維瘤,腱鞘纖維黃素瘤,腱鞘黃素瘤,giantcelltumoroftendonsheath
疾病代碼ICD:M68.8*
疾病分類風濕免疫科
疾病概述色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是滑膜的一種增生性病變，經常表現為局限的結節。
好發于年輕的成年人，20～30歲之間，男性稍多。
臨床常表現為關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。
偶爾可以出現急性的關節疼痛和腫脹。
患者還可能出現關節絞鎖等癥狀。
對于年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。
疾病描述色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是滑膜的一種增生性病變，經常表現為局限的結節。
腫塊可能起源于關節滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。
病變表現為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。
也可見于其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。
單關節發病是本病的一個規律，但也有罕見的多關節病變。
癥狀體征病變表現為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處，也可見于其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。
單關節發病是本病的一個規律，但也有罕見的多關節病變。
臨床常表現為關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。
偶爾可以出現急性的關節疼痛和腫脹。
患者還可能出現關節絞鎖等癥狀。
對于年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。
PVNS有兩種表現形式：彌漫型和結節型。
結節型最常見于手部，彌漫型最常見于膝關節。
PVNS也可見于髖關節、踝關節和肘關節等部位。
1.彌漫型(1)病變可以表現為活躍或不活躍。
(2)在X線上可以見到關節周圍骨侵蝕。
(3)體檢可以發現彌漫性腫塊。
2.結節型(1)比彌漫型少見。
(2)無彌漫型中出現的骨破壞。
(3)可以引起反復的關節出血，但關節抽吸液可以呈正常顏色(即不呈典型的棕褐色)。
局限的結節性滑膜炎可能應該與彌漫的色素沉著絨毛結節性滑膜炎區別開來。
后者通常累及較大的關節，尤其好發于膝關節。
肉眼觀病變標本呈褐色，這是由于廣泛的含鐵血黃素沉積造成的。
本病常伴有關節的血性積液，致使一些觀察者認為此癥是一種血管異常，而結節性滑膜炎是一種真正的腫瘤或一種反應性病變，因此二者是不同的。
但二者的這種區別在組織學上卻不明顯，因而一些作者用“色素沉著絨毛結節性滑膜炎”這一個名稱來包括這兩種滑膜病變。
疾病病因病因不明，有的研究者認為，本病是一種炎性反應，而有的人認為是一種腫瘤。
病理生理發病機制還不清楚。
可能是一種炎性反應或是腫瘤前期表現。
診斷檢查診斷：根據臨床病變表現為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。
也可見于其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。
單關節發病的規律，結合關節鏡影像學檢查及病理可以診斷。
實驗室檢查：1.血常規、血沉、類風濕因子及C-反應蛋白檢查，無明顯改變。
2.關節穿刺抽取檢查關節液大多呈血性，也可呈橘黃色。
其他輔助檢查：1.X線PVNS的X線片表現取決于病變的部位。
手部的結節型PVNS可以表現為軟組織腫脹和骨侵蝕。
骨破壞區有邊界清楚的硬化緣，這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結果，而并不提示惡性。
彌漫的關節內色素沉著絨毛結節性滑膜炎會造成關節積液。
通常關節間隙是正常的而且無骨質疏松或僅有輕度的骨質疏松。
可見到關節周圍的骨有大小不一的侵蝕。
骨侵蝕多見于比較緊的關節，如髖、肘和腕。
雖然在一些罕見的病例中可以見到滑膜內層有軟骨和骨的化生，但鈣化不是本癥的典型表現。
在X線片上，局限的結節性滑膜炎應與其他的軟組織腫瘤和類腫瘤疾患相鑒別。
2.CTCT掃描可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的范圍以及骨的囊變和被侵蝕的情況。
如果有廣泛的含鐵血黃素沉積，則在CT上顯示為密度升高。
3.MRI在T1和T2加權像上，含鐵血黃素都表現為低信號或無信號。
PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質子像上均表現為關節內低信號的結節性腫塊。
病變滑膜和灶性腫塊在T2加權像上顯示最好，表現為低信號區。
這是由于含鐵血黃素沉積造成的。
在T1加權像上病變呈低信號。
出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。
4.血管造影血管造影顯示病變血供豐富。
但在病變的晚期或病變明顯纖維化時，則血管造影顯示病變少血運。
5.病理學表現(1)肉眼所見：大多數患者的關節液為血性、咖啡色。
病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊，呈棕褐色。
病變可能固著無蒂或由數個帶蒂的結節構成。
病變穿過關節囊使骨受侵蝕。
局限型的PVNS表現為帶蒂的質硬結節。
(2)鏡下所見：PVNS的特點是滑膜表面和滑膜下都有滑膜細胞增生。
低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節。
高倍鏡下可見彌漫的細胞(基質)增殖，同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。
由于組織學特點的多樣性，故此癥有多種名稱：腱鞘巨細胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。
病理學鑒別應包括：含鐵血黃素滑膜炎(Hemosideroticsynovitis)、類風濕關節炎和滑膜軟骨瘤病。
鑒別診斷1.彌漫性色素沉著絨毛結節性滑膜炎必須與特發性滑膜骨軟骨瘤病(可見鈣化與骨化)、感染(可見骨質疏松，關節間隙縮小，骨破壞區邊界不清)以及其他關節病變相鑒別。
2.與類風濕關節炎(RA)相鑒別RA往往侵犯多關節。
PVNS通常表現為單關節的出血性關節炎。
單關節發病是本病的一個規律，但也有罕見的多關節病變。
治療方案對PVNS的治療是外科切除。
由于徹底切除很困難，因此復發很常見。
關節鏡下滑膜切除適用于結節型或彌漫型中不活躍者。
開放性滑膜切除術適用于病變活躍的彌漫型PVNS患者。
全膝關節置換適用于關節有破壞性變化的PVNS。
并發癥可并發關節血性積液，骨破壞。
預后及預防預后：此病病因不明，一般認為是一種反應性病變。
過去曾有人把它列為惡性病變，現今已確認它為一種良性病變，多認為是滑膜組織的慢性炎癥。
因而手術治療不易徹底切除，而常復發。
預防：1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心。
流行病學好發于年輕的成年人，20～30歲之間，男性稍多。
引用：http://big5.wiki8.com/sesuchenzh ... xinghuamoyan_39079/
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