【醫學百科●鱷皮嬰兒綜合征】
拼音
èpíyīngérzōnghézhēng
疾病別名層狀魚鱗癬綜合征,新生兒層狀表皮剝脫綜合征,先天性魚鱗病樣紅皮病,火棉膠嬰兒,非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病,Hebra脂溢性魚鱗病,Carini綜合征,Seeligman綜合征,collodionbaby
疾病分類兒科
疾病概述鱷皮嬰兒綜合征(a1ligatorbabysyndrome)又稱Carini綜合征、Seeligman綜合征、層狀魚鱗癬綜合征、新生兒層狀表皮剝脫綜合征、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒(collodionbaby)等。
該病多為早產兒及低體重兒。
典型皮損癥狀于出生數小時或數天后逐漸出現，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天后逐漸干燥和大片脫落，可反復發作。
由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。
新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血癥。
疾病描述鱷皮嬰兒綜合征(a1ligatorbabysyndrome)又稱Carini綜合征、Seeligman綜合征、層狀魚鱗癬綜合征、新生兒層狀表皮剝脫綜合征、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒(collodionbaby)等。
本病征是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮癥為其特征。
癥狀體征該病多為早產兒及低體重兒。
早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g。
患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間后出現的，并非出生時即有。
該病預后良好。
本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發育不全。
其典型皮損癥狀于出生數小時或數天后逐漸出現，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天后逐漸干燥和大片脫落，可反復發作。
由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。
新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血癥。
患兒還可出現層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。
1例火棉膠病例報道：女，正常娩出2天，估算孕期為37～38周，體重2700g。
雙親近親婚史不確定。
患兒周身皮膚呈棕黃色，大面積皸裂，呈現邊緣翹起，不透明塊狀。
鼻腔等腔道為角質碎片填塞。
雙眼瞼外翻，雙側外耳郭皺褶變形，面部緊張、少表情，上肢半屈狀，余未見異常。
疾病病因本病征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。
病理生理紅皮癥是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。
關于該病的起因機制，多數認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。
Bowen則認為它是一種持久的表皮層，類似于某些哺乳動物。
診斷檢查診斷：根據臨床典型皮損，皮膚活檢，病理可見角化不全的角質層脫落。
實驗室檢查：1.血象檢查并發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增高。
2.血液檢查并發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查，血電解質和血pH值的檢查。
3.組織病理檢查顯著角化過度，粒層存在，有些區域還可見增厚。
棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。
其他輔助檢查：根據臨床需要選擇必要的輔助檢查。
鑒別診斷根據臨床發病特點易于與其他魚鱗病等相鑒別，應鑒別的疾病如：①落屑性紅皮癥；
②以不發生大皰性損害與表皮松解性角化過度癥區別；
③丑胎。
丑胎是火棉膠嬰兒的嚴重型，組織病理檢查有助確診。
治療方案治療目的是改善皮膚干燥狀態，保護新生嫩皮，預防并發癥，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。
15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚(雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚涂敷，口服維生素A等。
并發癥可伴有眼瞼外翻，體位受限，皮膚感染或發生敗血癥，常致嬰兒死亡。
預后及預防預后：重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生后不久即死亡。
部分患兒可獲得完全緩解。
無嚴重并發癥者預后良好。
預防：參考遺傳性疾病的預防措施，重視遺傳病的咨詢工作，做好孕期各種預防保健工作。
流行病學鱷皮嬰兒是一種罕見的遺傳病，根據資料分析，新生兒魚鱗病的發病情況，占同期出生人數的0.37‰，鱷皮嬰兒包膜型是新生兒魚鱗病中較多見的類型，鱷皮嬰兒尋常型發病較少。
1841年由Seeligman最早描述鱷皮嬰兒，1892年Hallopeau、1895年Carini等報道病例并首先稱之為火棉膠嬰兒，描述此種嬰兒出生時即有的皮膚臨床表現。
其同義名尚有Hebra脂溢性魚鱗病、非水皰型先天性鱗癬樣紅皮病等，但都不夠確切。
能查到的統計資料是在1968年Lentz等曾收集文獻有103例報道，并做詳細描述。
近年有些學者認為本病征系板層狀魚鱗病的一型，可能不是獨立性疾病。
因此，對此病應有明確的認識，以免誤診。
特別提示重視遺傳病的咨詢工作，做好孕期各種預防保健工作。
引用：http://big5.wiki8.com/epiyingerzonghezheng_39763/
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