【醫學百科●急性早幼粒細胞白血病臨床路徑】
拼音
jíxìngzǎoyòulìxìbāobáixuèbìnglínchuánglùjìng
（2009年版）急性早幼粒細胞白血病（APL）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。
第一診斷為急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）（二）診斷依據。
根據《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008）,《血液病診斷及療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）1.體檢有或無以下體征：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
2.血細胞計數及分類。
3.骨髓檢查：形態學（包括組化檢查）。
4.免疫分型。
5.細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH(必要時)。
6.白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）。
（三）選擇治療方案的依據。
根據《急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫學會血液學分會，白血病學組)1.誘導治療：（1）單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2·d-1×28-40d；
如聯合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。
（2）ATRA聯合三氧化二砷（ATO）：ATRA:25-45mg·m-2·d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d。
可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。
2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；
（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d；
（3）HA方案:高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2·d-1×7d,Ara-C100-200mg·m-2·d-1×7d。
如為高危患者（初診時WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h×3d。
3.中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。
鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。
4.緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP) 甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為一周期，共5周期。
（1）ATO10mg·d-1×21-28d。
（2）ATRA25-45mg·m-2·d-1×28d。
（3）6-MP MTX：6-MP100mg，第1-7天，第15-21天；
MTX20mg，第9，12，23，26天。
（四）根據患者的疾病狀態選擇路徑。
初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑。
引用：http://big5.wiki8.com/jixingzaoy ... huanglujing_102216/
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