【醫學百科●系統性硬化癥臨床路徑（2010年版）】
拼音xìtǒngxìngyìnghuàzhènglínchuánglùjìng（2010niánbǎn）
《系統性硬化癥臨床路徑（2010年版）》由衛生部于2010年11月30日衛辦醫政發〔2010〕190號印發。
系統性硬化癥臨床路徑（2010年版）一、系統性硬化癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。
第一診斷
為系統性硬化癥（ICD-10:M34）。
（二）診斷
依據。
根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
1.系統性硬化癥根據Masi等1980年制定的診斷
標準。
如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。
（1）主要標準：對稱性手指及掌指關節或跖趾關節近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。
這種改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀干。
（2）次要標準：①手指硬化：指上述皮損僅限于手指。
②指端凹陷性瘢痕或指墊實質喪失。
③雙側肺底纖維化。
2.GREST綜合癥：皮膚鈣質沉著、雷諾現象、食管受累、指（趾）硬化和毛細血管擴張。
具備四個或四個以上癥狀即可診斷。
如具備三個或三個以上癥狀，并有抗著絲點抗體陽性也可診斷。
（三）治療
方案的選擇。
根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
1.支持療法。
2.藥物治療：常規用藥及針對雷諾現象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。
3.其他對癥治療。
4.局部治療。
（四）標準住院日為14–28天。
（五）進入路徑標準。
1.第一診斷
必須符合ICD-10:M34系統性硬化癥疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷
的臨床路徑流程的實施。
（六）入院第1天檢查項目。
1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、糞常規及隱血；
（2）血液學檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）胸部X線片；
（4）心電圖；
（5）皮膚活組織病理學檢查。
2.根據患者病情可選擇的檢查項目：（1）肺功能、肺CT（建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質性肺炎者）;（2）上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時行食道鏡檢查、超聲心動圖、肌電圖、手/足/關節X線片;（3）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標志物，腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜）。
（七）住院期間復查項目。
1.必須復查的檢查項目：復查入院時必需檢查項目中的（1）、（2）全部項目。
2.根據患者病情可選擇的復查項目：入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽性的如：（1）痰液細菌培養及藥敏試驗;（2）血氣分析、肝功能;（3）胸部影像學檢查、心電圖等；
（4）腫瘤抗原及標志物。
（八）治療
方案與用藥選擇。
1.糖皮質激素：用于水腫期皮損以及伴有關節、肌肉和肺部等器官系統累及者。
用藥劑量及時間視病情而定。
2.抗纖維化藥物：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片，用藥時間視病情而定。
3.血管活性藥物及改善血循環藥物：（1）血管擴張劑：如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%–2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
（2）增強纖維蛋白溶解：司坦唑醇。
（3）抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。
（4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。
用藥時間視病情而定。
4.非甾體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用于關節痛和肌痛。
5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據病情選擇使用。
6.中醫中藥：辯證施治。
7.免疫調節類藥物：根據病情選擇甘草酸苷類、胸腺肽等。
8.內臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應的治療
并請相關科室會診。
9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。
血管病變明顯甚至潰爛時可應用多磺酸粘多糖（喜遼妥）、表皮生長因子。
10.對癥治療。
（1）止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。
（2）抗生素按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，根據血、分泌物和排泄物的微生物培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定。
（3）支持療法等。
11.危重病情的搶救。
若出現危重病情，如呼吸循環功能、肝腎功能嚴重損害或衰竭等，應當立即給予相應的緊急處理并轉入ICU、CCU等相應學科治療。
（九）出院標準。
1.臨床癥狀好轉。
2.評價病情的各項檢查均已完成并示病情好轉。
3.糖皮質激素可改為口服。
4.沒有需要住院處理的并發癥。
（十）變異及原因分析。
1.伴有其他系統嚴重受累，需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。
2.對常規治療效果差，需延長住院時間。
3.如發生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間，增加住院費用。
二、系統性硬化癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷
為系統性硬化癥（ICD-10:M34）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：14–28天時間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷□完成初步的病情評估□簽署“告知及授權委托書”、“病危通知書”“自費用品協議書”、“輸血治療。
同意書”（必要時）□請相關科室會診□基礎治療
□對癥治療
□上級醫師查房□根據檢查結果完成病情評估并制訂完善治療
計劃□患者或其家屬簽署“接受糖皮質激素治療
知情同意書”□繼續觀察相關項目：血壓、脈搏、體溫等。
重點醫囑長期醫囑：□皮膚科護理常規□飲食（根據病情）臨時醫囑：□血、尿、糞常規及隱血□肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查□胸片、心電圖□皮膚病理活檢□抗心磷脂抗體□肺功能，肺高分辨率CT（必要時）□上消化道鋇餐或全消化道鋇餐（必要時）□超聲心動圖（必要時）□手、足、關節X線片（必要時）□腫瘤標志物□選擇行B超、CT、MRI檢查□糖皮質激素（視情況）□抗纖維化藥物（視情況）□血管活性藥（視情況）□非甾體固醇類抗炎藥（視情況）□積雪苷片（視情況）□免疫調節類藥物（視情況）長期醫囑：□糖皮質激素（視情況）□抗纖維化藥物（視情況）□血管活性藥（視情況）□非甾體固醇類抗炎藥（視情況）□積雪苷片（視情況）□免疫調節類藥物（視情況）保胃治療
□支持治療
□合并癥治療
臨時醫囑：□選擇行B超、CT、MRI、消化道鋇餐或內窺鏡（必要時）主要護理工作□進行疾病和安全宣教□入院護理評估□制訂護理計劃□幫助病人完成輔助檢查□觀察患者病情變化病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第2天住院第8–13天住院第14–28天（出院日）主要診療工作□繼續觀察相關項目：血壓、脈搏、體溫等。
□根據患者的病情變化和治療
反應及時調整治療
方案□防治藥物不良反應□注意觀察皮膚硬度、血壓、體溫等□根據病情變化調整糖皮質激素的劑量□根據痰液培養及藥敏的變化調整抗生素用藥（有肺部感染者）□觀察和處理治療
藥物的不良反應□簽署“接受化療知情同意書”（使用免疫抑制劑者）□上級醫師診療評估，確定患者是否可以出院□完成出院小結□向患者及其家屬交待出院后注意事項，預約復診日期重點醫囑長期醫囑：□抗生素：根據痰液培養及藥敏結果用藥（有肺部感染者）□吸氧（有呼吸困難者）□機械通氣（有呼吸衰竭者）臨時醫囑：□痰液細菌培養及藥敏試驗（有肺部感染者）□血氣分析（有呼吸衰竭者）□復查糞常規及隱血、血常規、肝腎功能、電解質、血糖長期醫囑：□糖皮質激素：劑量調整□免疫抑制劑（必要時）□抗生素（必要時）臨時醫囑：□復查血常規、尿常規、糞常規及隱血□復查肝腎功能、電解質、血糖□復查痰液細菌培養及藥敏試驗（有肺部感染者）□胸片□復查血氣分析（必要時）臨時醫囑：□出院帶藥□門診隨診主要護理工作□觀察患者病情變化□觀察患者病情變化□填寫護理紀錄□通知出院處□幫助患者辦理出院手續□出院后疾病指導病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名
引用：http://big5.wiki8.com/xitongxing ... anban.A3.A9_118693/
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