【醫學百科●先天性膽管擴張癥臨床路徑（2010年版）】
拼音xiāntiānxìngdǎnguǎnkuòzhāngzhènglínchuánglùjìng（2010niánbǎn）
《先天性膽管擴張癥臨床路徑（2010年版）》由衛生部于2010年11月30日衛辦醫政發〔2010〕189號印發。
先天性膽管擴張癥臨床路徑（2010年版）一、先天性膽管擴張癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。
第一診斷
為先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。
（二）診斷
依據。
根據《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛生出版社，2009年，第4版）。
1.本病有三個主要臨床特征，即腹痛、黃疸和腹部腫塊，具體病例可僅有其中的一或兩項。
2.影像學檢查：超聲可顯示肝內外膽管擴張、結石、肝實質損害、膽囊壁增厚、胰管擴張和胰腺水腫等情況，CT或MRI亦可用于檢查。
3.實驗室檢查：血白細胞升高提示合并感染，血、尿淀粉酶升高提示胰膽管合流伴發胰腺炎，堿性磷酸酶、轉氨酶升高提示肝功能不良，膽紅素檢查呈梗阻性黃疸等。
（三）選擇治療
方案的依據。
根據《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛生出版社，2009年，第4版）。
行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。
（四）標準住院日為10–12天。
（五）進入路徑標準。
1.第一診斷
必須符合ICD-10：Q44.4/Q44.504先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫）疾病編碼。
2.患兒一般情況良好，可耐受手術。
3.當患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷
的臨床路徑實施時，可以進入路徑。
4.因本病發生膽管穿孔或嚴重感染等，已行膽管或膽囊外引流術者不進入路徑。
（六）術前準備
（術前評估）3天。
1.必需的檢查項目：（1）實驗室檢查：血常規、血型、C反應蛋白、尿常規、肝腎功能、血淀粉酶、尿淀粉酶、凝血功能、感染性疾病篩查、血電解質、血氣分析；
（2）胸片（正位）、心電圖、超聲心動圖（心電圖異常者）；
（3）超聲。
2.根據患者情況可選擇：CT、MRCP或ERCP檢查。
（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
1.按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號），并結合患兒病情決定選擇。
2.推薦藥物治療
方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。
3.預防性用藥時間為1天，術前因感染已應用抗生素或術中發現膽管或胰腺有炎癥者不在此列。
（八）手術日為入院第4天。
1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。
2.預防性抗菌藥物素的給藥方法：二代頭孢類（如頭孢呋辛）或三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）抗菌生素靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，手術延長到3h以上或大量失血時，補充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。
3.手術方式：開放經腹或腹腔鏡輔助下擴張膽總管切除、肝總管空腸Roux-Y吻合。
4.輸血：視術中和術后情況而定。
（九）術后住院恢復6–8天。
1.必須復查的檢查項目：血常規、C反應蛋白、血電解質、肝腎功能、淀粉酶。
2.術后抗菌藥物：二代頭孢類（如頭孢呋辛）、三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）及甲硝唑，用藥時間一般為3–5天。
3.出院前超聲檢查：吻合口情況，有無胰腺水腫，腹水等。
（十）出院標準。
1.一般情況好，無發熱，消化道功能恢復好。
2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，無瘺形成。
3.無其他需要住院處理的并發癥。
（十一）變異及原因分析。
1.術前合并其他基礎疾病影響手術的患者，需要進行相關的診斷和治療。
2.為進一步明確診斷，術中須常規抽取膽囊或擴張膽管內膽汁，檢測淀粉酶水平、細菌培養加藥敏；
可行術中膽管造影顯示胰膽合流情況和肝內膽管畸形，以利手術具體方式和抗生素的選擇。
3.有并發癥（有嚴重肝功能損害及黃疸、膽管穿孔、急性胰腺炎、膽管出血或惡變等）的先天性膽管擴張癥，則轉入相應臨床路徑。
二、先天性膽管擴張癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷
為先天性膽管擴張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）患者姓名：________性別：________年齡：______門診號：_____住院號：________住院日期：____年____月____日出院日期：___年___月___日標準住院日：10–12天時間住院第1天住院第2天住院第3天主要診療工作□詢問病史與體格檢查□上級醫師查房與術前評估□確定診斷和手術日期□與患兒家屬溝通病情并予以指導□確定所有檢查結果符合診斷和手術條件，異常者分析處理后復查□簽署輸血知情同意書□向患者監護人交代病情，簽署“手術知情同意書”□麻醉科醫師探望患者并完成麻醉前書面評估□完成手術準備
重點醫囑長期醫囑：□二級護理□無渣低脂飲食臨時醫囑：□血、尿常規、C反應蛋白、血型、糞常規□肝腎功能、血氣分析、血電解質、凝血功能、血淀粉酶或尿淀粉酶□心電圖、胸片□超聲□MRCP（必要時）□超聲心動圖（必要時）□ERCP（必要時）長期醫囑：□二級護理□無渣低脂半流質□給予廣譜抗菌藥物生素（必要時）□給予維生素K1（必要時）臨時醫囑：□明晨禁食□擬明日全麻下行擴張膽總管切除、膽道重建術□開塞露或灌腸通便□帶預防性抗菌藥物、胃管、導尿管各1根，集尿袋1只□備血主要護理工作□入院宣教：介紹責任護士、床位醫生、病房環境、設施和設備□入院護理評估□動靜脈取血（明晨取血）□指導病人到相關科室進行檢查□飲食護理□觀察有無發熱、腹痛、黃疸□觀察腹部體征□手術前皮膚準備
□手術前物品準備
□手術前心理護理□明晨禁食、水病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第4天（手術日）住院第5天（術后第1天）住院第6天（術后第2天）主要診療工作□完成膽總管切除、膽道重建術□完成術后醫囑和檢查□上級醫師查房□向病人家屬交待手術后注意事項
□確定有無手術并發癥□確定有無麻醉并發癥（麻醉科醫師隨訪和書面評價）□上級醫師查房□仔細觀察患兒腹部體征變化，腹腔引流情況（如有），傷口有無出血等等，對手術進行評估□上級醫師查房□仔細觀察患兒腹部體征變化，腹腔引流情況，傷口情況。
重點醫囑長期醫囑：□禁食□一級護理□置監護病房□心電監護，血壓，SaO2□胃腸減壓接負壓吸引，計量□留置導尿，計量□如有腹腔引流，接袋，計量□甲硝唑靜脈滴注□廣譜抗菌藥物生素臨時醫囑：□血常規、C反應蛋白□血電解質、血氣分析、肝腎功能、淀粉酶（必要時）□按體重和出入量補液和電解質□必要時按需輸血長期醫囑：□禁食□轉入普通病房□二級護理□甲硝唑靜脈滴注□廣譜抗菌藥物生素□心電監護，血壓，SaO2□胃腸減壓接負壓吸引，計量□留置導尿，計量□如有腹腔引流，接袋，計量臨時醫囑：□按體重和出入量補液和電解質長期醫囑：□禁食□二級護理□甲硝唑靜脈滴注□廣譜抗菌藥物生素□心電監護，血壓，SaO2□胃腸減壓接負壓吸引，計量□留置導尿，計量□如有腹腔引流，接袋，計量臨時醫囑：□按體重和出入量補液和電解質主要護理工作□觀察患者生命體征、腹部體征□手術后心理與生活護理□傷口護理□引流管護理□疼痛護理指導及鎮痛泵（必要時）□觀察患者生命和腹部體征□手術后心理與生活護理□引流管護理□藥物不良反應觀察和護理□疼痛護理指導及鎮痛泵使用□觀察患者生命體征□手術后心理與生活護理□引流管護理□觀察排便排氣情況□傷口護理□疼痛護理指導及鎮痛泵使用病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第7天（術后第3天）住院第8–9天（術后第4–5天）住院第10–12天（術后第6–8天，出院日）主要診療工作□上級醫師查房，確定有無手術并發癥和手術切口感染□仔細觀察患兒腹部體征變化，腹腔引流情況，傷口情況□消化道恢復功能情況□上級醫師查房，確定有無手術并發癥和手術切口感染□上級醫師查房，確定有無手術并發癥和手術切口感染□了解所有化驗報告□請示上級醫生給予出院□出院醫囑□完成出院病程錄、出院小結□通知患者及其家屬，交待出院后注意事項，預約復診日期重點醫囑長期醫囑：□禁食□二級護理□如有腹腔引流，接袋，計量臨時醫囑：□按體重和出入量補液和電解質□停留置導尿長期醫囑：□流質或半流質□二級護理臨時醫囑：□停胃腸減壓□血常規、C反應蛋白、肝腎功能、淀粉酶□拔除腹腔引流（如有）長期醫囑：□低脂飲食□二級護理臨時醫囑：□復查超聲□術后7天拆線主要護理工作□隨時觀察患者情況□手術后心理與生活護理□按醫囑拔除尿管、鎮痛泵管□隨時觀察患者情況□手術后心理與生活護理□指導并監督患者手術后活動□飲食護理□按醫囑拔除胃管□對患兒家屬進行出院準備
指導和出院宣教□幫助患兒家屬辦理出院手續病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名
引用：http://big5.wiki8.com/xiantianxi ... anban.A3.A9_118698/
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