【醫學百科●中心性漿液性脈絡膜視網膜病變】

楊籍富 發表於 2013-1-11 08:41:49

【醫學百科●中心性漿液性脈絡膜視網膜病變】
 
拼音
 
zhōngxīnxìngjiāngyèxìngmàiluòmóshìwǎngmóbìngbiàn
 
概述
 
中心性漿液性脈絡視網膜病變（centralserouschorioretinopathy）簡稱“中漿病”。
 
VonGraefe于1886年首先提出，當時稱之為復發性中心性視網膜炎（zentralerezidiverenderetinitis）。
 
在此以后的一百多年，各國學者陸續有大量報道。
 
本病的我國發病率較高，為最常見的眼底病之一。
 
病者大多為青壯年男性。
 
發病年齡25～50歲，發病高峰在40歲前后。
 
男女之比約5∶1～10∶1。
 
90％以上單眼受害，左右眼無差別。
 
大多能在3～6個月內自行恢復，是一種自限性疾病。
 
但亦易復發，多次反復后可導致視力不可逆損害。
 
診斷
 
1.多見于中青年男性，反復發作，有自愈傾向。
 
2.視力模糊，中心視力減退，有注視性暗影，視物變形，變色。
 
Amsler方格視野表檢查有中心暗點及變形曲線。
 
3.眼底①黃斑區水腫，色暗紅，呈圓形或橢圓形隆起，繞以反光輪，中心凹光反射消失，水腫區內可見典白滲出小點。
 
②反復發作后，可遺留灰黃色硬性滲出，有色素脫失及色素游離，中心凹反射多數逐漸恢復。
 
4.熒光造影靜脈期可見一個針尖在耚滲漏點，逐漸呈煙柱狀噴出擴大，或似墨漬樣向四周擴散。
 
后期滲漏范圍清晰，呈強熒光不消退。
 
治療措施
 
1.激光光凝激光光凝滲漏點是本病首選療法。
 
光凝后約一周左右，神經上皮層漿液性脫離開始消退，2～3周內完全消失。
 
但本病是一種自限性疾病，有自愈傾向，如果激光光凝使用不當，反而給病者造成災難性結果。
 
因此，如何正確應用激光光凝極為重要。
 
綜合國內外文獻，適應證如下。
 
⑴有明顯熒光滲漏，滲漏點位于視盤-黃斑纖維束以外，離中心小凹250μm以上，漿液性脫離嚴重者；
 
⑵有面積較大的神經上皮層脫離，伴有直徑1PD以上的色素上皮層脫離者；
 
⑶病程三個月以上仍見到熒光滲漏，并有持續存在的漿液性脫離者。
 
2.藥物治療如維生素C、E，路丁，安絡血等減少毛細血管通透性藥，可以試用。
 
睡眠不良者，可口服鎮靜劑。
 
腎上腺皮質激素可以誘發本病或使神經上皮層下漿液性漏出增劇，甚至形成泡狀視網膜脫離（bullousretinaldetachment），禁用。
 
其機理不明，有人推測可能是激素使色素上皮細胞間的封閉小帶松解所致。
 
3.注意攝生避免腦力及體力過度疲勞，對本病的治療和防止復發方面也有重要意義。
 
病因學
 
本病的確切病因還不清楚。
 
過去有認為是視網膜或脈絡膜視網膜炎癥者；
 
有認為是血管痙攣引起者，均因無足夠根據而未被公認。
 
1951年三井及Maumenee分別在裂隙燈顯微鏡下進行了仔細觀察，認為中漿病的本質是黃斑部或其附近視網膜神經上皮層的局限性淺脫離。
 
60年代初，Gass通過眼底血管熒光造影證明，這種神經上皮層下積液由脈絡膜毛細血管通透性增強所致，漏出液經Bruch膜先積聚于色素上皮層下形成色素上皮層脫離，然后穿過色素上皮層進入神經上皮層下。
 
但塚原等經過大量熒光造影后發現，在中漿病時來自脈絡膜毛細血管的漿液性漏出，大多直接進入神經上皮層下，不同于Gass當年據說的一定需要先有色素上皮層脫離。
 
本病常由精神緊張和過度疲勞等誘發，是臨床熟知的事實。
 
至于這些誘因何以能導致脈絡膜毛細血管通透性增加，是血液動力學或血管調節功能失常？
 
是脈絡膜靜脈血行障礙而影響脈絡膜熱調節功能衰竭？
 
至今尚無一致認識。
 
另外，色素上皮細胞與細胞之間有封閉小帶（zonualoccludens）緊密結合，在脈絡膜與神經上皮層之間有著良好的屏障作用；
 
色素上皮細胞還且種漿液體朝向脈絡膜毛細血管排出的生理泵功能，只有在屏障作用及生理泵功能遭受損害時，漿液性漏出才能潴留于神經上皮層下而形成中漿病（Gass,1977）。
 
關于中漿病發病時色素上皮層這些生理機制的破壞，是原發于脈絡膜毛細血管滲漏之前還是繼發于其后的問題，目前尚無法予以肯定。
 
臨床表現
 
1.視功能改變及檢查所見⑴中心視力：病眼中心視力突然下降，如果原為正視，則裸眼視力一般不低于0.5，最壞不低于0.2。
 
往往出現0.50D～2.50D的暫時性遠視。
 
病程早期可用鏡片矯正至較好視力，甚至完全矯正。
 
這一情況被解釋為黃斑視網膜脫離前移所致。
 
⑵中央暗點：病者自覺受害眼視物矇眬，景色衰暗。
 
有的病人還訴有視野中央出現盤狀陰影。
 
中央視野可查到與后極部病灶大小、形成大致相應的相對性暗點，查不到時可改用小視標或藍色視標；
 
或降低視野計背景亮度；
 
亦可囑病者頻頻瞬目或注視白色墻壁數分鐘后自查，即可檢出。
 
如果分別以不同背景亮度檢查，所得中央相對笥暗點面積不同，亮度低的要大于亮度高的。
 
⑶小視癥及變視癥：病眼與健眼相比，視物變小，直線變得扭曲。
 
此種情況，除病者自己有感覺小，用Amsler方格表也容易檢出。
 
2.檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡檢查所見發病早期，檢眼鏡下，黃斑部或其附近有一個（偶有2～3個）圓形或橫橢圓形、境界清楚、大小約1～3PD神經上皮層淺脫離區。
 
脫離區色澤較暗，微微隆起，周緣反射光凌亂，中心小凹（foveala）反射光消失。
 
這些改變如用無赤光檢查則更為明顯。
 
此時如以裂隙燈顯微鏡加前置鏡或接觸鏡作窄光帶檢查，可見神經上皮層光切線呈弧形隆起。
 
色素上皮層亦有一光切線。
 
前后兩條光切線之間因液體完全透明而視一光學空間。
 
如光切線移在隨神經上皮層隆起的視網膜血管上，則可見到血管在色素上皮層切開面上的投影。
 
有的病例，在神經上皮層淺脫離的下方，還可見到一至數個色素上皮層脫離。
 
這種脫離呈圓形或類圓形，大小約為1/4～1/3PD，檢眼鏡下色澤暗淡，邊緣陡峭。
 
窄光帶檢查，其脫離面光切線呈略帶凹陷的暗紅色，底部光切線不能見到。
 
脫離腔內積液相對明亮，周緣出現時并不伴有神經上皮層脫離而單獨存在，稱為漿液性視網膜色素上皮層脫離（serousdetachmentoftheretinalpigmentepithelium）。
 
神經上皮層下漿液性滲出如不能迅速消失，在發病后一個月左右，因積液內蛋白（可能還有脂質）含量增多而逐漸變得混濁。
 
脫離區往往可見粘附于神經上皮層后面的、為數眾多的黃白色小點憂沉著物（與虹膜睫狀體炎時角膜后沉著物原理相同）。
 
可用裂隙燈顯微鏡作光切面檢查，確定其位置。
 
并可由此判別位于深層的玻璃膜疣或復發病例的色素上皮層脫色斑點。
 
這種沉著物只說明病程長短，對視力能否恢復無關。
 
病程晚期，神經上皮層下積液消失，視功能恢復，黃斑部可遺留大理石紋理狀色素紊亂或細小色素斑點。
 
如屬復發病例，則在復發初期，透過透明的神經上皮層下積液，已可見到此種色素改變。
 
3.眼底血管熒光造影所見色素上皮層在脈絡膜與神經上皮層間起著屏障作用。
 
熒光素自脈絡膜毛細血管漏出，通過Bruch膜彌散于色素上皮層下。
 
由于色素上皮細胞之間有封閉小帶緊密結合，熒光素不能進入神經上皮層下。
 
當某種原因使封閉小帶受到破壞時，熒光素才能從色素上皮細胞間隙進入神經上皮層下。
 
這種熒光素滲漏，在合并有色素上皮層脫離的病例，早期動脈期卻可見到范圍不大、境界清楚、圓形或類圓形的色素上皮層下囊樣熒光；
 
俟后不斷增強，至靜脈期可以看到熒光色素自色素上皮層下進入神經上皮層下，呈墨漬樣或噴射樣擴散于整個神經上皮層脫離腔內，勾劃出一個輪廓不太明顯的盤狀脫離區；
 
此時，熒光片上可以見到大大片熒光較淡的神經上皮層脫離區內，有一個濃度較高、境界清晰的色素上皮層脫離。
 
在大多數不伴有色素上皮層脫離的中漿病，熒光色素直接從脈絡膜毛細血管經色素上皮損害處進入神經上皮層下的積液內，這種熒光滲漏開始于動脈期或早期靜脈期，起初為一個或數個熒光小點，以后呈墨漬樣或噴射樣擴大，逐漸彌散于整個漿液性間隙的，勾劃出一個盤狀輪廓。
 
墨漬樣擴散（indbotdiffusion）及噴射樣擴大散又名炊煙樣現象（smokestackphenomenon）同樣是熒我色素向神經上皮層下滲漏。
 
表現形式之所致不同，一般認為發病初期漏出液粘稠度低、色素上皮層透過性強、脫離程度較重者，多見噴射樣擴散；
 
反之，發病時間較久、漏出液粘稠度較高、脫離程度較輕者，多見墨漬樣擴散。
 
大約衣20%病例，檢眼鏡或裂隙燈顯微鏡下雖有神經上皮層的漿液性脫離，但熒光造影卻無熒光滲漏，這種病例如果在造影之前以大量飲水或靜脈滴注等滲溶液（水負荷試驗），則可提高熒光色素滲漏的陽性率。
 
神經上皮層下積液消失后，熒光造影不能見到熒光素滲漏，但可以透見熒光，提示色素上皮損害。
 
鑒別診斷
 
根據上方臨床表現，本病診斷并不困難，但應注意與下列幾種病變相鑒別。
 
1.下方周邊部低視網膜脫離，黃斑部亦可受到波及而誤為本病。
 
如果僅憑檢眼鏡小瞳孔檢查所見，常易誤診。
 
所以發現黃斑部有神經上皮層淺脫離，特別是其下方有放射皺褶者，必須擴瞳檢查眼底周邊部。
 
2.中間部葡萄膜炎或稱周邊部葡萄膜視網膜炎、睫狀體平部炎，其病理毒性產物由后房經Berger間隙，沿Cloquer管向后侵及黃斑部，引起水腫，產生小視、變視等與中漿病相似的癥狀。
 
但該病前部玻璃體內有塵埃狀混濁，有時出現少量角膜后沉著物；
 
晶體后囊（即Berger間隙內）有焦黃色鍋耙樣炎癥滲出物。
 
充分擴瞳后用三面鏡檢查，在鋸齒緣附近可以發現炎癥滲出、出血和視網膜血管白鞘。
 
預后
 
本病為一種自限性疾病，多數病例能自行痊愈。
 
中心視力約在三個月內恢復，變視、小視、景色變暗等則需六個月左右才逐漸消失。
 
但也有部分病例，遷延反復，致視功能呈不可逆性障礙；
 
黃斑部分素紊亂，色澤暗污；
 
熒光造影有透見熒光及滲漏極為緩慢的滲漏小點，稱為遷延性中漿病，可能為視網膜素上皮層失代償的結果。

 引用：http://big5.wiki8.com/zhongxinxingjiangyexingmailuomoshiwangmobingbian_20645/

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