【醫學百科●維生素C缺乏病】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●維生素C缺乏病</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>wéishēngsùCquēfábìng</STRONG></P>
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<P><STRONG>概述</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C缺乏能引起壞血病（scurvy），所以，維生素C缺乏病主要是指壞血病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但維生素C缺乏不僅能引起壞血病，還與炎癥、動脈硬化、腫瘤等多種疾患有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>特別是自1070年Pauling發表感冒與維生素C以來，有關維生素C在體內的功用及大劑量臨床應用等問題，引起了許多學者的關注。</STRONG></P>
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<P><STRONG>壞血病在歷史上曾是嚴重威脅人類健康的一種疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>過去幾百年間曾在海員、探險家及軍隊中廣為流行，特別是在遠航海員中尤為嚴重，故有“水手的恐怖”之稱。</STRONG></P>
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<P><STRONG>關于壞血病的明確記載始于十三世紀十字軍東征時代，有的學者追溯至公元前Hippocrates時代，另據稱，在原始社會人類的遺體上也曾發現壞血病的遺跡。</STRONG></P>
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<P><STRONG>關于壞血病的防治，早在17-18世紀就已經發現可以利用新鮮蔬菜、柑桔及檸檬等防治。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1753年Lind的壞血病名著問卷心菜、腎上腺中提取出抗壞血病物質-“已糖醛酸”（hexuronicacid）。</STRONG></P>
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<P><STRONG>與此同時，的化學結構，1933年Reichstein人工合成成功，從而，人類終于征服了壞血病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但有關維生素C的理論和應用的研究則遠未結束。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病因病理病機</STRONG></P>
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<P><STRONG>壞血病主要由于食物中缺乏維生素C而致病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>人工喂養的嬰兒及成人食物中長期缺乏新鮮水果和蔬菜，可患本病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在自然界中,多數動物可利用葡萄糖的碳鏈，經葡糖醛酸（glucuronicacid）、葡糖酸（gluconicacid）、葡糖酸內酯（gluconolactone），再經葡糖酸內酯酶（gluconolactonase）的作用生成維生素C（抗壞血酸）。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但人類及其它靈長類、豚鼠體內缺乏葡糖酸內酯酶，不能合成維生素C，必須由食物供給。</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C廣泛存在于新鮮蔬菜、水果中，尤以橘、柚、檸檬以及綠葉蔬菜中含量最為豐富；</STRONG></P>
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<P><STRONG>動物性食品中肝、腎、脾中含量較多；</STRONG></P>
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<P><STRONG>谷類及乳類中含量甚少。</STRONG></P>
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<P><STRONG>如果在膳食調配中，食物選擇不當，可致維生素C攝入不足。</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C的性質很不穩定，遇金屬（鐵、銅離子）等觸媒作用易被氧化破壞；</STRONG></P>
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<P><STRONG>在pH7.6以上堿性環境中，亦易被氧化分解，所以食物烹調、加工不當，往往導致維生素C大量破壞，也可引起維生素C，即可引起壞血病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>膳食中長期缺乏維生素C，即可引起壞血病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C因具有抗壞血病的作用，且屬于已糖醛酸，故又稱抗壞血酸（ascordicacid）。</STRONG></P>
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<P><STRONG>抗壞血酸的C2，3位上兩個烯醇式羥基，性質非常活潑，極易氧化生成單脫氫抗壞血酸（monodehydroascordicacid）、脫氫抗壞血酸（dehydroascordicacid）。</STRONG></P>
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<P><STRONG>后者又可被谷胱甘肽、半胱氨酸以及其它含硫氫基化合物還原，生成抗壞血酸。</STRONG></P>
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<P><STRONG>這種可逆的氧化還原反應是維生素C具有多種生理功能的基礎。</STRONG></P>
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<P><STRONG>例如，膠原蛋白合成過程中脯氨酸（proline）及賴氨酸（lysine）的羥化；</STRONG></P>
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<P><STRONG>由色氨酸（tryptophan)生成5-羥色胺（5-hydroxytryptophan,serotonn）;由酪氨酸（tryrosine）生成對-羥苯丙酮酸（p-hydroxyphenylpyrurate)、尿黑酸（homogentisicacid）等氨基酸代謝物，均與維生素C的氧化還原反應有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C與膠原蛋白合成關系密切。</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C缺乏時，由于膠原蛋白合成障礙，從而導致創口、潰瘍不易愈合，骨胳、牙齒等易于折斷、脫落；</STRONG></P>
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<P><STRONG>毛細血管脆性增加，而引起皮膚、粘膜、肌肉出血等壞血病癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>膠原蛋白的合成可分為細胞內的前膠原合成和細胞外的膠原纖維形成兩個階段（圖15-3）。</STRONG></P>
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<P><STRONG>前膠原合成階段，首先是在成纖維細胞的粗面內質網上，通過相應的mRNA作為模板，合成比原膠原中α-肽鏈長30-40%的前-α肽鏈，即在α-肽鏈的氨基端及羧基端還存在著附加肽段。</STRONG></P>
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<P><STRONG>羧基端附加肽段含有闐胱氨酸殘基，有利于前-α肽鏈之間形成二硫鍵而加強聯接，最終產生三段螺旋的前膠原。</STRONG></P>
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<P><STRONG>前膠原蛋白在成纖維細胞內質網上合成后，可經高爾基復合體從細胞中分泌出來，即進入細胞外的膠原纖維形成階段。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在此階段中，細胞外液中存在的內切酶，能使成纖維細胞分泌出來的前膠原水解，去除氨基及羧基端附加的肽段，生成原膠原。</STRONG></P>
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<P><STRONG>原膠原在細胞外液中能自行聚合成膠原微纖維，但不夠穩定，韌性也較差。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但細胞外液中存在的賴氨酰氧化酶（泛稱單胺氨化酶，MAO）能催化原膠原分子伸展部分的賴氨酰或羥賴氨酰殘基，使其ε-氨基脫氨為醛基。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此種醛基可與分子內另一條α-肽鏈的類似醛基自動進行醛醇縮合，使兩條肽鏈之間形成共價交聯而趨于穩定；</STRONG></P>
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<P><STRONG>此種醛基也可與另一分子原膠原中的賴氨酰ε-氨基或鄰近的組氨酸殘基作用，進行醛胺縮合，這樣就使原膠原分子間形成穩定的共價交聯，使膠原微纖維韌性加強，能耐受更大的張力。</STRONG></P>
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<P><STRONG>維生素C在膠原蛋白合成過程中的作用，主要是在前膠原蛋白合成階段的前α-肽鏈形成過程中，部分肺脯氨酸及賴氨酸需經內質網中脯氨酰羥化酶（prolinehydroxylase）及賴氨酰羥化酶（lysinehydroxylase）催化，形成羥脯酰胺及羥賴酰胺殘基。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此羥化過程需要氧、鐵及維生素C0維生素C有激活此類酶的作用，因此，維生素C缺乏將使膠原蛋白合成發生障礙，導致結締組織形成不良，血管脆性增加乃至出血，即出現壞血病的一系列癥狀和體征。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于維生素C與膠原蛋白合成關系密切，所以，由維生素C缺乏所引起的壞血病的病理變化主要在細胞間的結締組織，尤其是在膠原蛋白中，諸如正在生長的骨、齒和血管等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在骨中的病變主要是生長緩慢，軟骨基質不能正常鈣化。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此外，在軟骨、骨干聯結處的骨內可見出血，軟骨基質的骨小梁斷裂，有時可見脫位、分離或骨骺嵌入。</STRONG></P>
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<P><STRONG>骨膜下出血，成人少見，但在嬰兒壞血病中常見。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于骨膜粘附的疏松導致毛細血管出血，出血又可使大片骨膜游離。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此種骨膜下出血最常見于股骨下端、肱骨上端、脛骨兩端和中間肋骨及肋軟骨交界處。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮膚毛細血管變脆，以致出現游點、瘀斑和血腫。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于齒齦內出血可導致齒齦腫脹、組織脆弱甚至壞疽。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于牙槽骨吸收，可出現牙齒松動；</STRONG></P>
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<P><STRONG>兒童的牙齒發育異常，基質形成極少，且呈海綿樣牙質。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/weishengsuCquefabing_20750/</STRONG></P>
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