【醫學百科●神經纖維肉瘤】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●神經纖維肉瘤</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>shénjīngxiānwéiròuliú</STRONG></P>
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<P><STRONG>英文參考</STRONG></P>
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<P><STRONG>neurofibrosarcoma</STRONG></P>
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<P><STRONG>概述</STRONG></P>
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<P><STRONG>神經纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤,占惡性軟組織腫瘤的5%~10%。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療措施</STRONG></P>
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<P><STRONG>以廣泛切除為主要治療,對復發難行廣泛切除者可行截肢術,對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療,但效果不佳。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有文獻報告,化療對發生轉移的腫瘤有效,常用藥物有阿霉素、長春新堿、環磷酰胺等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可發生血性及淋巴轉移,5年生存率約30%。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理改變</STRONG></P>
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<P><STRONG>1.肉眼所見典型者腫瘤上附有一較大的神經干,但所屬神經纖維肉瘤來源于無名神經,故無神經可尋,病變較深在,同其他肉瘤一樣,切面灰白色,可伴有出血、壞死。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.鏡下所見可見到惡性雪旺氏細胞,瘤細胞呈梭形,核大深染,大小不均,可見核分裂像,還可見到上皮樣雪旺氏細胞,瘤細胞圓形和多變形,胞漿多少不等,粉染顆粒狀,排列成實體巢灶,也有為腺泡狀或條索狀結構。</STRONG></P>
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<P><STRONG>臨床表現</STRONG></P>
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<P><STRONG>發病年齡以青年和中年多見。</STRONG></P>
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<P><STRONG>好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可發生在背部、腹壁及縱隔。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般為無痛瘤腫塊,發展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出現腫物及受累神經源功能障礙。</STRONG></P>
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<P><STRONG>局部壓痛,40%病例伴有神經纖維瘤病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>因癥狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上。</STRONG></P>
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<P><STRONG>鑒別診斷</STRONG></P>
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<P><STRONG>主要與纖維肉瘤相鑒別,纖維肉瘤細胞為梭形,交織排列,有明顯異型性,但無核柵狀排列,腫瘤與神經干無聯系。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用:http://big5.wiki8.com/shenjingxianweirouliu_22184/</STRONG></P>
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